Коэнзим Q10 — препарат содержащий коэнзим ку 10 форте, отзывы, инструкция к применению.
Коэнзим Q
10 — это Кудесан!Коэнзим Q10 — является основным действующим
веществом препаратов Кудесан
Значение Q10
Научное исследование, в котором была открыта биологическая роль коэнзима Q10, стало одним из крупнейших достижений в области биохимии человека и было удостоено Нобелевской премии.
Коэнзим Q10 – естественное для организма вещество. Он вырабатывается и присутствует во всех живых клетках.
Способность человека синтезировать Q10 не позволяет отнести его к витаминам, но, поскольку часть убихинона мы получаем с пищей, и его роль в биохимии клетки такая же, как у витаминов (коферментов биохимических реакций), Q10 считают витаминоподобным веществом.
Q10 участвует в производстве энергии. Если рассматривать клетку как биохимическую «машину», превращающую питательные вещества в АТФ, то Q10 обеспечивает бесперебойную работу этой «машины». Поэтому больше всего Q10 содержится в тех клетках, где велики энергетические потребности (сердце, печень).
Энергия требуется не только для функционирования большинства органов, но и для обновления и восстановления всех тканей организма (регенерации).
Q10 выполняет еще одну важную задачу – участвует в антиоксидантной защите организма, и в этом качестве он уникален. Обычно антиоксиданты (витамины А, Е, бета-каротин), защищая организм от свободных радикалов, необратимо окисляются. В отличие от них активная форма Q10 регенерируется организмом, и молекулы Q10 используются многократно. Кроме того, коэнзим Q10 восстанавливает активность витамина Е.
Причины и последствия дефицита Q10
Производство коэнзима Q10 в организме с возрастом снижается.
Дефицит Q10 становится заметен уже к 25 годам.
Дефицит Q10 и снижение его синтеза связаны не только с возрастом. Они могут возникнуть из-за различных заболеваний, приема лекарств, больших физических нагрузок, возрастных нарушений, сбоя в работе обмена веществ.
Если синтез Q10 в организме уменьшается, нарушается производство энергии и сохранность клеточных структур. Как следствие, возникает быстрая утомляемость, снижается активность, ухудшается работа сердца, ослабевает иммунитет.
Как устранить дефицит Q10
Для того чтобы устранить дефицит Q10, рекомендован дополнительный прием препаратов на основе коэнзима Q10. Это увеличивает содержание коэнзима в тканях. Кстати, первое место в мире по употреблению препаратов, содержащих коэнзим Q10, занимает «страна долгожителей» – Япония.
Коэнзим Q10 КАРДИО, капсулы №30
Сердечно-сосудистая система — важнейшая среди систем органов человека, нарушения в работе которой в значительной степени угрожают его жизнедеятельности. С другой стороны, здоровое сердце и нормальное состояние сосудов определяют хорошее самочувствие и высокий жизненный тонус, положительно влияют на семейную и общественную жизнь, способствуют повышению работоспособности, опережающему развитию физических и умственных качеств.
Современному человеку особенно важно поддерживать здоровье сердца и сосудов, заболевания которых в XXI веке вышли на первое место среди всех прочих патологий.
Для этого, кроме обычных кардиопрепаратов, необходимо использовать средства для восполнения недостатка природных, биологических веществ, содержащихся в тканях сердца.
Коэнзим Q10 — стимулятор роста энергетических молекул в миокарде.
Коэнзим Q10, или убихинон — кофермент, синтезирующийся в организме из аминокислоты тирозина при участии витаминов В2, В3, В6, В12, С, фолиевой и пантотеновой кислот, микроэлементов. Наибольшее его количество содержится в митохондриях клеток сердца, а также в печени, почках, поджелудочной железе. Убихинон способствует выработке молекул аденозинтрифосфата — единственного источника энергии для всех живых существ. Дефицит коэнзима Q10 вызывает гибель клеток сердца и развитие кардиопатологии — таков вывод, сделанный врачами и учеными на основании 30-летних клинических исследований
«Коэнзим Кардио» — комплекс, обладающий усиленным действием, который наряду с коэнзимом Q10 включает в себя липоевую кислоту и витамин Е. Тщательно подобранное сочетание этих веществ, необходимых для работы сердечно-сосудистой системы, способствует устранению их дефицита в организме человека.
Комплекс выпускается в желатиновых капсулах, что обеспечивает его быстрое и эффективное усвоение.
Компоненты комплекса могут использоваться:
• для улучшения кровотока в сердечной мышце;
• для восстановления функциональной активности сердца, снижение которой вызвано процессами старения;
• для улучшения кроветворения.
Важные функции коэнзима Q10
• Является одним из главных и наиболее перспективных антиоксидантов, превосходящих все естественные антиоксиданты; при этом способен восстанавливать свою активность.
• Повышает сократительную способность миокарда и поперечно-полосатой мускулатуры.
• Замедляет процессы старения.
• Усиливает антиаритмический и гипотензивный эффекты.
• Усиливает антиатеросклеротический эффект.
• Повышает толерантность к физической нагрузке у кардиологических больных.
• Влияет на нормализацию липидного состава крови.
• Участвует в процессах регуляции уровня глюкозы, влияет на улучшение реологических
• свойств крови.
• Содействует энергетическому сжиганию жиров и обогащению жировой ткани кислородом.
Липоевая кислота: основные характеристики
Кофермент, являющийся промежуточным переносчиком водорода и ацильных остатков в процессах обмена веществ, участвующий в окислительных реакциях. У человека в наибольшем количестве содержится в сердечной мышце, печени и почках.
• Необходима для восстановления активности коэнзима Q10 и витамина Е в организме.
• Ускоряет окисление и фосфорилирование глюкозы, а также гликолиз.
Bитамин Е (токоферол)
• Способствует снижению агрегации тромбоцитов и расширению кровеносных сосудов.
• Выполняет антиоксидантную функцию, предохраняя клеточные мембраны
• от разрушающего действия свободных радикалов.
• Влияет на активность молекул и ферментов в иммунных клетках.
• Показан при ряде системных заболеваний соединительной ткани.
• Стимулирует деятельность мышц, в том числе и сердечной, способствуя накоплению
• гликогена и нормализуя обменные процессы.
Коэнзим Q10 :: Инструкция :: Цена :: Описание препарата
Коэнзим Q10 (Coenzime Q10)1 капсула Коэнзим Q10 содержит убихинона 0,03 г. Вспомогательные компоненты: соевое масло, лецитин, воск желтый, титана диоксид, комплекс меди и хлорофилла, вода подготовленная.
Коэнзим Q10 содержит убихинон – кофермент, который обуславливает витаминоподобное воздействие препарата на организм. У вещества имеется сильная антиоксидантная активность и способность влиять на окислительно-восстановительные реакции в клетках. Препарат снабжает клетки убихиноном, который встраивается в цепь по переносу электронов в митохондриальном аппарате (с комплексов NADH-дегидрогеназы и сукцинатдегидрогеназы) с усилением синтеза АТФ.
Убихинон имеет позитивное влияние на работу иммунной системы, обеспечивает замедление процессов старения на клеточном уровне.
Коэнзим Q10 назначается при:
— кардиологических патологиях;
— дистрофии мышечной ткани;
— васкулярных патологиях;
— ожирении;
— патологиях дыхательной системы;
— сахарном диабете;
— хронических инфекционных патологиях;
— профилактике старения;
— патологиях десен;
— стоматите;
— астматическом статусе.
Капсулы Коэнзим Q10 следует принимать внутрь. Нарушать целостность капсулы не рекомендовано. Стандартное дозирование – 60 мг убихинона/сутки. Дозу разделяют на два приема (1 капс/2 раза/сутки). Возможно увеличение дозировки до 3 капс./сутки. Средний курс терапии – 1 месяц. По рекомендации специалиста может быть назначен повторный курс. При нарушениях липидного обмена, нарушении выделения желчи употребляемая дозировка препарата должна быть увеличена.
Прием препарата Коэнзим Q10 может сопровождаться развитием нежелательных реакций в виде дерматологических аллергических реакций, системных реакций гиперчувствительности.
Коэнзим Q10 не назначается при:
— гиперчувствительности к активному компоненту препарата;
— гиперчувствительности к аддитивным компонентам;
— показаниях беременных;
— показаниях у кормящих;
— показаниях у пациентов до 14 лет.
Беременным назначение убихинона не рекомендовано в связи с недостаточностью данных о безопасности его применения у данной категории пациенток.
О значимых нежелательных взаимодействиях с лекарственными средствами в официальной документации не сообщается. Препарат может потенцировать действие витамина Е.
Выраженной симптоматики на фоне превышения терапевтических доз не наблюдалось. Теоретически возможно увеличение риска развития аллергических реакций.
Коэнзим Q10 выпускается в капсульной форме. Фасовка: 30 капсул/упаковка.
Температура хранения капсул – до 25 градусов Цельсия. Годность препарата Коэнзим Q10 к применению составляет 3 года. Капсулы не должны подвергаться воздействию солнечных лучей, повышенной влажности. Необходимо хранить капсулы в оригинальной упаковке.
Солгар коэнзим q-10 , Доппельгерц Актив Коэнзим Q10, Кофермент Q10.Ирвин Натуралс
Страна-производитель — США.
Так как убихинон относится к жирорастворимым соединениям, то его всасываемость увеличивается при употреблении препарата с жирами. Поэтому рекомендовано потреблять жирную пищу совместно с препаратом.
Важно иметь здоровый кишечник и желчный пузырь для полноценного всасывания активного компонента. При нарушении работы желчевыделительной системы возможно применение завышенных доз препарата для обеспечения создания терапевтической концентрации коэнзима Q10.
В педиатрии Коэнзим Q10 не рекомендован к применению из-за отсутствия доказательной базы необходимости его использования и безопасности вещества для детского организма.
Инструкция составлена коллективом авторов и редакторов сайта Piluli. Список авторов справочника лекарств представлен на странице редакции сайта: Редакция сайта.
Ссылки на использованные источники информации.
Описание препарата «Коэнзим Q10» на данной странице является упрощённой и дополненной версией официальной инструкции по применению. Перед приобретением или использованием препарата вы должны проконсультироваться с врачом и ознакомиться с утверждённой производителем аннотацией.
Информация о препарате предоставлена исключительно с ознакомительной целью и не должна быть использована как руководство к самолечению. Только врач может принять решение о назначении препарата, а также определить дозы и способы его применения.
Количество просмотров: 300370.
Как правильно принимать коэнзим Q10 – суточная норма, как долго можно применять, норма приема
Все, кто следит за своим здоровьем и желает подольше оставаться молодым и красивым, должны ознакомиться с антиоксидантными, энергообразующими качествами коэнзима Q10, его побочными эффектами и противопоказаниями. Это витаминоподобное, жирорастворимое вещество считается биологическим катализатором, который способен ускорять процессы энергообмена, повышать работоспособность, контролировать функционирование ферментов, многих органов и мн. др. Встречаясь в нашем организме практически в каждой клетке, так называемый убихинон получил свое официальное название от лат. Ubique, что означает «повсеместно, везде».
Коэнзим Q10 способен вырабатываться организмом человека. Почти половина его содержится внутри клеток в митохондриях, а в сердечной мышце количество этого вещества почти вдвое больше по сравнению с любым другим органом. Но с возрастом, из-за частых стрессовых ситуаций, вредных привычек, длительного пребывания под солнечным излучением объем синтезируемого нашим организмом коэнзима Q10 понижается. Доказано, что к 60 годам вырабатывается на 60% меньше этого природного биокатализатора. Каждому человеку возрастом после 20 лет полезно знать, как принимать коэнзим в виде дополнительной биодобавки или как грамотно наладить свой рацион, чтобы включить в него больше коэнзима Q10.
В ежедневное меню нужно включать блюда из рыбы, печени, говяжьего сердца, мяса, не забывая про орехи, яйца, нерафинированное растительное масло. Причем с пищей должно поступать достаточное количество жира, иначе жирорастворимое вещество – коэнзим Q10 — не усвоится. Помните, что при термической обработке большая часть коэнзима подвергается разрушению. Недостаток коэнзима Q10 может привести к:
● Ухудшению общего состояния организма;
● Появлению депрессии, быстрой утомляемости, апатии, сниженного настроения;
● Истощению иммунитета, нарушениям в работе нервной, сердечно-сосудистой систем;
● Понижению скорости метаболизма;
● Появлению избыточного веса;
● Возникновению признаков раннего старения;
● Потере тургора кожи, мышц
Сохранить молодость и здоровье тканей, восстановить правильный энергообмен в каждой клетке тела позволит прием биологически активных препаратов, содержащих убихинон.
Механизм работы и функции коэнзима
Прежде чем узнать, как правильно принимать коэнзим Q10, желательно ознакомиться с особенностями его функционирования. Являясь важным компонентом митохондрий, коферменты (другое название — коэнзимы) «работают» как биологические катализаторы – ускорители всех происходящих в клетке химических процессов. Один из таких ферментов – коэнзим Q10 — принимает непосредственное участие в процессе выработки энергии. При недостаточном количестве коэнзима Q 10 клетки не смогут получить количество энергии, необходимое для нормальной жизнедеятельности. Дефицит вещества вызывается разными причинами, включая возрастные изменения (после 25 лет), нарушение обмена веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, например, статинов.
Основные функции коэнзим Q10
В силу своей универсальности, коэнзим Q10 оказывает на организм широкое и системное воздействие:
● Антиатеросклеротическое;
● Антиоксидантное;
● Антиаритмическое;
● Гипотензивное;
● Иммуномодулирующее;
● Противоаллергическое;
● Онкопротекторное;
● Гепатопротекторное.
У пациентов со многими сопутствующими заболеваниями после курса коэнзима Q10 побочных эффектов не выявлено. Употребление биодобавок с таким витаминоподобным веществом улучшает качественный состав крови, нормализирует количество «плохого» холестерина и сахара в крови. Согласно данным исследований, регулярный прием пациентами с сердечно-сосудистой недостаточностью, патологиями сосудов и сердца улучшает кровоток и сократительную способность миокарда, увеличивает выносливость к физической нагрузке у кардиологических больных. Благодаря ускорению энергообмена на клеточном уровне исчезают симптомы хронической усталости, замедляются процессы старения, повышается устойчивость к стрессам, улучшается настроение.
Антиоксидантные свойства
Коэнзим Q10 является единственным жирорастворимым веществом-антиоксидантом, которое имеет способность не только синтезироваться в организме, но и регенерировать из окисленной формы при помощи ферментов. Но как принимать коэнзим, чтобы обеспечить прямое антиоксидантное воздействие? Схема приема не отличается от стандартной, главное – делать это регулярно, особенно когда человек подвергается чрезмерным физическим нагрузкам. В это время формируются так называемые свободные радикалы в виде избыточного количества кислорода в очень токсичной форме, способного разрушать клеточную оболочку, вызывать сбои в работе организма. Если не принимать препараты с антиоксидантными свойствами, то понижается работоспособность, развиваются патологии органов и систем. Коэнзим нейтрализует действие активных радикалов и предупреждает прооксидантное влияние витамина Е.
Инструкция по применению коэнзима
О том, как правильно принимать коэнзим Q10, должен рассказать лечащий врач. Если вы решили принимать БАДы в профилактических целях, как добавку для рациона диетического питания или просто в качестве дополнительного источника коэнзима для продления молодости, создания оптимальных условий функционирования организма, то тщательно изучите инструкцию производителя. Основное правило – точно придерживаться рекомендуемой дозировки. Высчитать собственную дозу несложно – 1 мг Q10 на 1 кг веса вашего тела.
Стандартная суточная доза в составе БАД – 30-100 мг кофермента, но она может изменяться в зависимости от возраста, состояния, наличия заболеваний у конкретного человека. Так, профессиональным спортсменам и лицам, которые занимаются бодибилдингом, пауэрлифтингом, врачи назначают прием до 400 мг в день. Решая, как принимать коэнзим для профилактики и использования в комплексной терапии сердечной мышцы, головного мозга, почек, печени, необходимо следовать рекомендациям лечащего врача. Таблетки и капсулы не рекомендуется принимать натощак. Лучшим вариантом будет употребление их во время еды.
Биологически активная добавка с убихиноном не требует приема курсами, ее можно употреблять кратковременно или длительный период. Результат можно заметить уже через 1-2 недели, а максимального эффекта достичь через полгода.
Побочные эффекты
Несмотря на абсолютную безопасность и множество положительных сторон коэнзима Q10, есть и противопоказания. Такие пищевые добавки нельзя употреблять лицам с индивидуальной непереносимостью кофермента или дополнительных ингредиентов. Беременным и кормящим женщинам не рекомендуется принимать препараты с коэнзимом Q10, в крайнем случае, только по рекомендации и под наблюдением врача. Необходима консультация специалиста при повышенном уровне глюкозы и нарушениях свертываемости крови. Пациентам с любыми хроническими заболеваниям рекомендуется перед началом приема проконсультироваться с врачом.
Коэнзим Q10 в интернет-магазине KWC
Если вы ознакомились с механизмом действия, инструкций по употреблению коэнзима Q10 и противопоказаниями и готовы оформить заказ, то это можно сделать в интернет-магазине KWC. Мы предлагаем японскую биодобавку KWC Коэнзим Q10, которая предназначена для сохранения здоровья, обеспечения организма энергией, продления молодости. Такой биологический катализатор, необходимый для нормального энергообмена, наделен еще и сильными антиоксидантными качествами.
Добавить в корзину
Купить в один клик
Регулярный прием коэнзима Q10 в качестве БАДа позволяет улучшить работу многих систем и органов человека:
● Повышается общий тонус организма;
● Увеличивается работоспособность;
● Запускаются процессы энергообразования;
● Блокируется негативное действие активных радикалов;
● Уменьшается усталость при физнагрузках;
● Устраняются причины преждевременного старения;
● Снижается вес при ожирении;
● Начинают правильно «работать» сосуды, головной мозг, нормализуется кровяное давление
Перед тем, как принимать коэнзим японского производства, желательно изучить особенности состава. В упаковке предусмотрено 60 желатиновых капсул, каждая их которых включает коэнзим Q10 и витамины С, А, Е, усиливающие действие основного компонента. Также в состав входит экстракт черного перца, так называемый биоперин, который имеет способность в 2 раза улучшать усвояемость коэнзима. Благодаря желатиновой оболочке с сафлоровым маслом обеспечивается максимальное усвоение убихинона (коэнзима Q10) – жирорастворимого вещества. Для удовлетворения суточной потребности достаточно принимать 2 капсулы KWC Коэнзим Q10. Противопоказаниями являются индивидуальная непереносимость ингредиентов препарата, период беременности и вскармливания грудью. При соблюдении дозировки KWC Коэнзим Q10 поможет поддержать здоровье и обогатить организм энергией!
польза и инструкция по применению
Коэнзим Q10. Что кроется за таким необычным названием? Это вещество называют «кардио-питанием», секретом вечной молодости, источником энергии. Сегодня расскажем о Q10 всё!
Что такое коэнзим Q10 и где содержится
Коэнзим Q10 – это антиоксидант, который участвует в образовании энергии в нашем организме, за счет чего поддерживается стабильная работа сердечной мышцы и других органов. Он активно вырабатывается в печени каждого из нас примерно до 34 лет.
Коэнзима ку 10 содержит мясо (особенно печень и сердце), рыба, неочищенный рис, гречка, яйца, фрукты, овощи, большинство бобов и орехи. Но самый доступный способ восстановления в организме коэнзима Q10 – включить в свой рацион зеленые листовые овощи, богатые хлорофиллом. Для большей эффективности необходимо чаще находиться на улице, так как хлорофилл, полученный из продуктов питания, активируется солнечным светом и способствует регенерации коэнзима Q10.
К сожалению, количества коэнзима Q10, которое содержится в продуктах питания, недостаточно, чтобы полностью обеспечить суточную норму вещества. Поэтому врачи рекомендуют, начиная с 40-летнего возраста, ежедневно его принимать в виде добавок.
Коэнзим Q10 для сердца
В 70-х годах было доказано, что коэнзим Q10 положительно влияет на работу сердца: укрепляет сердечную мышцу, а также нормализует артериальное давление. Сегодня коэнзим назначают при кардиологических патологиях, при сердечно-мышечной дистрофии, при хронической усталости, для предотвращения атеросклероза.
Второе популярное направление применения коэнзима Q10 в качестве дополнительного источника полезных веществ — профилактика общего старения организма.
- Коэнзим отлично справляется с возрастными изменениями.
- Защищает от пагубного действия свободных радикалов.
- Является антиоксидантом.
- Источником энергии для мышечной и нервной ткани.
Применение коэнзима Q10 включают в диеты, так как он способствует ускорению процесса обмена веществ.
Известны факты: при заболеваниях десен, почечной недостаточности, онкологических заболеваниях, диабете количество коэнзима Q10 в организме снижается.
Читайте также: Болезни сердца и артрит гречка победит!
В научной литературе имеются данные о результат исследований лечения рака молочной железы, гипертонии, болезни Паркинсона, иммунодефицитных состояний с помощью дополнительного приема коэнзима Q10. Наличие необходимого количества коэнзима в организме помогает справиться с мигренями. Также коэнзим помогает в профилактике болезни Альцгеймера.
Как принимать Коэнзим Q10
Принимать коэнзим рекомендовано в капсулах. Действие Q10 при приеме капсул не мгновенно. Только накапливаясь в организме какое-то время он дает положительный эффект. В качестве противопоказаниях стоит отметить возможные аллергические реакции.
Коэнзим Q10 является жирорастворимым веществом. Поэтому он лучше всего усваивается, если принимается вместе с пищей, содержащей много масла или жиров. Суточная норма вещества устанавливается врачом индивидуально.
Будьте здоровы!
Фото: просторы интернета
Коэнзим Q-10 инструкция, цена в Моя Аптека от 112,04 до 292,74 грн
Состав
Коэнзим Q10 – одно из звеньев дыхательной цепи. Он необходим для работы в клетке ферментов (поэтому считается коферментом), окисляющих органические вещества с выделением энергии. А энергия необходима для всех биологических процессов. Чем больше в организме коэнзима Q10, тем активнее работают все его системы. Очевидно, что коэнзим Q10 особенно важен для органов, тратящих много энергии, поэтому его концентрация особенно велика в клетках миокарда – сердечной мышцы, которая ежедневно сокращается более 10 тысяч раз. Кроме того, коэнзим Q10 действует как антиоксидант и нейтрализует вредные для организма агрессивные окислители, называемые — свободные радикалы.
Добавка диетическая «Коэнзим Q10»:
— защищает сердечно-сосудистую систему;
— поддерживает энергообмен в тканях организма;
— способствует клеточному омоложению.
Состав одной капсулы: 0,45 г: коэнзим Q10 – 0,03г; вспомогательные вещества.
Показания
добавка диетическая «Коэнзим Q10» может быть рекомендована при синдроме хронической усталости. Способствует нормализации липидного профиля крови и укреплению сердечно-сосудистой системы. Не является лекарственным средством. Без ГМО. Перед применением необходимо проконсультироваться с врачом.
Противопоказания
добавка диетическая «Коэнзим Q10» не рекомендуется при наличии индивидуальной непереносимости компонентов состава, детям до 12 лет, в период беременности и грудного вскармливания.
Способ применения и дозы
взрослым по 1 капсуле 3 раза в день во время еды.
Длительность курса: 1 месяц. Продление курса возможно после согласовывания с врачом.
Lactoflorene Холестерол | Инструкция — Lactoflorene
ХОЛЕСТЕРИН ПОД КОНТРОЛЕМ
Комплексная формула для поддержания уровня холестерина в норме
Lactoflorene® ХОЛЕСТЕРОЛ – комплексная формула на базе бифидобактерий, красного ферментированного риса, коэнзима Q10 и витамина PP, которая помогает поддерживать уровень холестерина в норме и способствует снижению риска развития сердечно-сосудистых заболеваний. Lactoflorene® ХОЛЕСТЕРОЛ выпускается в инновационной упаковке – двухкамерных пакетиках DUOCAM®. Каждый пакетик разделен на две части (камеры) A и B, в камере А находятся бифидобактерии, в камере B – красный ферментированный рис, коэнзим Q10 и витамин PP, что позволяет содержащимся внутри компонентам не взаимодействовать друг с другом до использования продукта и обеспечивает оптимальное сохранение их свойств.
СВОЙСТВА
Красный ферментированный рис (монаколин K) помогает снизить синтез и усилить распад холестерина, тем самым уменьшает концентрацию в крови липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), так называемого «плохого холестерина», и повышает концентрацию липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) – «хорошего холестерина», который обладает антиатерогенным эффектом. Витамин PP (никотинамид) является частью витаминов группы B (витамин B3), обеспечивает здоровый энергетический обмен, помогает снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и сахарного диабета, способствует предотвращению повреждения поджелудочной железы, обладает мягким успокаивающим воздействием на нервную систему. Коэнзим Q10 – витаминоподобное соединение, которое выполняет важную роль в образовании энергии, нормализует липидный состав крови, тормозит процессы старения и способствует снижению побочных эффектов от приема статинов. Больше всего в коэнзиме Q10 нуждается сердце и вся сердечно-сосудистая система, однако с возрастом количество коэнзима Q10 в организме снижается. Бифидобактерии Bifidobacterium longum BB536® – наиболее изученные и одни из самых известных бактерий. Помимо того, что они способствуют восстановлению нормального функционирования микрофлоры кишечника, эти пробиотики ограничивают всасывание производных холестерина, секретируемых через желчь.
ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
В качестве биологически активной добавки к пище – источника пробиотических микроорганизмов (бифидобактерий), коэнзима Q10, дополнительного источника витамина РР (никотинамида).
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ
- для поддержания нормального уровня холестерина в крови;
- для контроля уровня холестерина у людей с умеренной гиперхолестеринемией;
- для снижения риска возникновения сердечно-сосудистых заболеваний и поддержания нормального функционирования сердечно-сосудистой системы.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Индивидуальная непереносимость компонентов продукта, беременность, кормление грудью, склонность к расстройствам функции кишечника. Перед применением рекомендуется проконсультироваться с врачом.
СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ
Взрослым по 1 пакетику в день до основного приема пищи. Содержимое пакетика DUOCAM® развести в стакане прохладной воды или воды комнатной температуры. Не превышать рекомендованную суточную дозу. Продолжительность приема 6-8 недель. При необходимости прием можно повторить.
СОСТАВ
Камера А: мальтодекстрин, сорбит E420 (подсластитель), бифидобактерии Bifidobacterium longum BB536® (ATCC BAA-999), диоксид кремния E551(антислеживающий агент).
Камера B: сорбит E420 (подсластитель), красный ферментированный рис (монаколин K), лимонная кислота E330 (регулятор кислотности), ароматизатор красных фруктов (мальтодекстрин, гуммиарабик Е414 (носитель), ароматическая субстанция), коэнзим Q10, витамин PP (никотинамид), диоксид кремния E551(антислеживающий агент), сукралоза E955 (подсластитель), гуаровая камедь E412 (носитель).
Содержит подсластитель сахароспирт (сорбит), при чрезмерном употреблении может оказывать слабительное действие.
СРОК ГОДНОСТИ И УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ
2 года, дата производства указана на упаковке.
Хранить в сухом и недоступном для детей месте, при температуре не выше +25°C.
ФОРМА ВЫПУСКА
20 пакетиков DUOCAM® массой по 3,6 г
МАССА НЕТТО: 72 г
ПРОИЗВОДИТЕЛЬ
S.I.I.T. s.r.l., Via Ariosto 50/60 – 20090 Trezzano sul Naviglio (Milano), Italy (Италия), для Montefarmaco OTC SpA Via IV Novembre,92-20021 Bollate (MI), Italy (Италия).
ИМПОРТЕР, УПОЛНОМОЧЕННЫЙ НА ПРИНЯТИЕ ПРЕТЕНЗИЙ ОТ ПОТРЕБИТЕЛЕЙ В АЗЕРБАЙДЖАНЕ:
“PN Azerbaijan” MMC , VÖEN1702495521, Qeydiyyat ünvanı: Hüquqi ünvan AZ 1000,Bakı, Nefçilər prospekti , ev 24.
Коэнзим Q10: побочные эффекты, применение и дозировка
Общее название: убихинон (ue BIK wi none)
Торговое название: Коэнзим Q10, CoQ10, elppa CoQ10, LiQsorb, Q-Sorb Co Q-10, QuinZyme
Класс препаратов: 13
Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 22 июля 2021 г.
Что такое коэнзим Q10?
Коэнзим Q10 — это витаминоподобное вещество, которое естественным образом вырабатывается в организме. Это лекарство также известно как Коэнзима, Убидкаренон, Убидекаренон и Убихинол.
Коэнзим Q10, вероятно, эффективен в альтернативной медицине в качестве вспомогательного средства для лечения дефицита коэнзима Q-10 или уменьшения симптомов митохондриальных нарушений (состояний, которые влияют на выработку энергии в клетках тела).
Коэнзим Q10 также, возможно, эффективен для предотвращения мигрени, снижения артериального давления, предотвращения второго сердечного приступа или замедления прогрессирования болезни Паркинсона на ранней стадии. Это лекарство также, возможно, эффективно для улучшения симптомов у людей с застойной сердечной недостаточностью, нервными проблемами, вызванными диабетом, болезнью Хантингтона, мышечной дистрофией или дегенерацией желтого пятна (возрастная потеря зрения).
Коэнзим Q10 также использовался для лечения болезни Альцгеймера, высокого холестерина или бокового амиотрофического склероза (болезнь Лу Герига). Однако исследования показали, что это лекарство не может быть эффективным при лечении этих состояний.
Исследования также показали, что коэнзим Q10 вряд ли будет эффективен для повышения спортивных результатов.
Другие применения, не подтвержденные исследованиями, включают лечение астмы, ХОБЛ, рака, диабета, некоторых проблем с сердцем, фибромиалгии, гепатита С, проблем с почками, высокого кровяного давления во время беременности, мышечных проблем, вызванных приемом статинового холестерина, и других состояний. .
Коэнзим Q10 часто продается как растительная добавка. Для многих растительных соединений не существует регулируемых производственных стандартов, и было обнаружено, что некоторые продаваемые добавки загрязнены токсичными металлами или другими лекарствами. Травяные / лечебные добавки следует приобретать из надежных источников, чтобы свести к минимуму риск заражения.
Предупреждения
Следуйте всем указаниям на этикетке и упаковке продукта. Расскажите каждому из своих лечащих врачей обо всех своих заболеваниях, аллергиях и обо всех лекарствах, которые вы принимаете.
Перед приемом этого лекарства
Спросите врача, фармацевта или другого поставщика медицинских услуг, безопасно ли вам принимать коэнзим Q10, если вы когда-либо принимали:
Коэнзим Q10 считается , возможно, безопасным для использования во время беременности. Однако не используйте этот продукт без консультации с врачом, если вы беременны.
Неизвестно, попадает ли убихинон в грудное молоко или может нанести вред кормящемуся ребенку. Не используйте этот продукт без консультации с врачом, если вы кормите ребенка грудью.
Не давайте ребенку какие-либо травяные / оздоровительные добавки без консультации врача.
Как мне взять коэнзим Q10?
Используйте коэнзим Q10 точно так, как указано на этикетке, или по указанию врача, фармацевта или другого поставщика медицинских услуг. Не используйте больше этого продукта, чем рекомендовано на этикетке.
Рассматривая возможность использования травяных добавок, посоветуйтесь со своим врачом. Вы также можете проконсультироваться с практиком, который обучен использованию травяных / лечебных добавок.
Тщательно отмерьте жидкий коэнзим Q10. Используйте дозирующий шприц из комплекта или устройство для измерения дозы лекарства (не кухонную ложку).
Чтобы взять распадающуюся таблетку, выньте таблетку из упаковки сухими руками и положите ее в рот. Он сразу начнет растворяться. Не глотайте таблетку целиком. Дайте ему раствориться во рту, не разжевывая.
Не используйте разные формы убихинона одновременно без консультации с врачом. Совместное использование разных составов увеличивает риск передозировки.
Возможно, вам потребуется проверить артериальное давление, пока вы принимаете коэнзим Q10.
Если вам нужна операция, прекратите прием коэнзима Q10 по крайней мере за 2 недели до назначенного срока.
Хранить при комнатной температуре, вдали от света, тепла и влаги. Когда флакон с лекарством не используется, держите его закрытым.
Что произойдет, если я пропущу дозу?
Пропустите пропущенную дозу, если пришло время для следующей запланированной дозы. Не используйте дополнительное лекарство, чтобы восполнить пропущенную дозу.
Что произойдет, если я передозирую?
Обратитесь за неотложной медицинской помощью или позвоните в справочную службу Poison по телефону 1-800-222-1222.
Чего следует избегать
Избегайте использования вместе с другими травяными / лечебными добавками, которые также могут снизить кровяное давление. Сюда входят андрографис, казеиновые пептиды, кошачий коготь, рыбий жир, L-аргинин, лиций, крапива двудомная или теанин.
Коэнзим Q10 побочные эффекты
Получите неотложную медицинскую помощь, если у вас признаков аллергической реакции на коэнзим: крапивницы; затрудненное дыхание; отек лица, губ, языка или горла.
Хотя не все побочные эффекты известны, считается, что коэнзим Q10 безопасен для большинства взрослых при правильном применении.
Прекратите использовать этот продукт и сразу же позвоните своему врачу, если у вас есть:
очень низкое кровяное давление — головокружение, сильная слабость, ощущение, что вы можете потерять сознание.
Общие побочные эффекты коэнзима Q10 могут включать:
Это не полный список побочных эффектов, которые могут возникнуть. Спросите у своего доктора о побочных эффектах. Вы можете сообщить о побочных эффектах в FDA по телефону 1-800-FDA-1088.
Какие другие препараты повлияют на коэнзим Q10?
Не принимайте коэнзим Q10 без консультации с врачом, если вы принимаете какие-либо из следующих лекарств:
Этот список не полный.На коэнзим Q10 могут влиять другие препараты, включая лекарства, отпускаемые по рецепту и без рецепта, витамины и растительные продукты. Здесь перечислены не все возможные лекарственные взаимодействия.
Подробнее о Коэнзим Q10 (убихинон)
Сопутствующие лечебные руководства
Дополнительная информация
- Проконсультируйтесь с лицензированным специалистом в области здравоохранения перед использованием любых травяных / лечебных добавок. Независимо от того, лечитесь ли вы у врача или практикующего врача, обученного использованию натуральных лекарств / добавок, убедитесь, что все ваши поставщики медицинских услуг знают обо всех ваших медицинских состояниях и методах лечения.
Помните, храните это и все другие лекарства в недоступном для детей месте, никогда не передавайте свои лекарства другим и используйте коэнзим Q10 только по назначению.
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.
Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание
Copyright 1996-2021 Cerner Multum, Inc. Версия: 6.01.
убихинона (коэнзим Q-10) | Cigna
Что такое убихинон?
Убихинон — это витаминоподобное вещество, которое естественным образом вырабатывается в организме.Убихинон также известен как Коэнзима, Убидкаренон, Убидекаренон и Убихинол.
Убихинон , вероятно, эффективен в альтернативной медицине в качестве вспомогательного средства в лечении дефицита коэнзима Q-10 или уменьшении симптомов митохондриальных нарушений (состояний, которые влияют на выработку энергии в клетках тела).
Убихинон также , возможно, эффективен в предотвращении мигренозных головных болей, снижении артериального давления, предотвращении второго сердечного приступа или замедлении прогрессирования ранней болезни Паркинсона.Убихинон также , возможно, эффективен в улучшении симптомов у людей с застойной сердечной недостаточностью, нервными проблемами, вызванными диабетом, болезнью Хантингтона, мышечной дистрофией или дегенерацией желтого пятна (возрастной потерей зрения).
Убихинон также использовался для лечения болезни Альцгеймера, высокого холестерина или бокового амиотрофического склероза (болезнь Лу Герига). Однако исследования показали, что убихинон не может быть эффективным при лечении этих состояний.
Исследования также показали, что убихинон вряд ли эффективен для повышения спортивных результатов.
Другие применения , не подтвержденные исследованиями включали лечение астмы, ХОБЛ, рака, диабета, некоторых проблем с сердцем, фибромиалгии, гепатита C, проблем с почками, высокого кровяного давления во время беременности, мышечных проблем, вызванных приемом статиновых препаратов холестерина и другие условия.
Убихинон часто продается как растительная добавка.Для многих растительных соединений не существует регулируемых производственных стандартов, и было обнаружено, что некоторые продаваемые добавки загрязнены токсичными металлами или другими лекарствами. Травяные / лечебные добавки следует приобретать из надежных источников, чтобы свести к минимуму риск заражения.
Убихинон также можно использовать для целей, не указанных в данном руководстве по продукту.
Дефицит первичного кофермента Q10: MedlinePlus Genetics
Дефицит первичного кофермента Q10 — это заболевание, которое может поражать многие части тела, особенно мозг, мышцы и почки.Как следует из названия, заболевание связано с нехваткой (дефицитом) вещества, называемого коэнзимом Q10.
Серьезность, сочетание признаков и симптомов и возраст начала дефицита первичного кофермента Q10 широко варьируются. В наиболее тяжелых случаях заболевание проявляется в младенчестве и вызывает серьезную дисфункцию головного мозга в сочетании с мышечной слабостью (энцефаломиопатией) и отказом других систем организма. Эти проблемы могут быть опасными для жизни. Самые легкие случаи первичного дефицита коэнзима Q10 могут начаться уже к шестидесяти годам и часто вызывают мозжечковую атаксию, которая относится к проблемам с координацией и равновесием из-за дефектов в той части мозга, которая участвует в координации движений (мозжечок).Другие неврологические нарушения, которые могут возникать при первичном дефиците кофермента Q10, включают судороги, умственную отсталость, плохой мышечный тонус (гипотония), непроизвольные мышечные сокращения (дистония), прогрессирующая жесткость мышц (спастичность), аномальные движения глаз (нистагм), потеря зрения, вызванная дегенерацией. (атрофия) зрительных нервов или разрушение светочувствительной ткани задней части глаза (ретинопатия) и нейросенсорная тугоухость (вызванная аномалиями во внутреннем ухе).Неврологические проблемы постепенно ухудшаются, если не принимать добавки коэнзима Q10.
Тип дисфункции почек, называемый нефротическим синдромом, — еще одна общая черта дефицита первичного кофермента Q10. Это может произойти с неврологическими отклонениями или без них. Нефротический синдром возникает, когда повреждение почек нарушает их функцию, что позволяет белку из крови переходить в мочу (протеинурия). Другие признаки и симптомы нефротического синдрома включают повышенный уровень холестерина в крови (гиперхолестеринемию), аномальное скопление жидкости в брюшной полости (асцит) и отек (отек).У больных также может быть кровь в моче (гематурия), что может привести к снижению количества эритроцитов в организме (анемия), аномальному свертыванию крови или снижению количества определенных белых кровяных телец. Низкое количество лейкоцитов может привести к ослаблению иммунной системы и частым инфекциям у людей с нефротическим синдромом. Если не лечить добавкой коэнзима Q10, у больных со временем развивается необратимая почечная недостаточность (терминальная стадия почечной недостаточности).
Тип сердечного заболевания, при котором увеличивается и ослабляется сердечная мышца (гипертрофическая кардиомиопатия), также может возникать при дефиците первичного кофермента Q10.
Ген COQ2: MedlinePlus Genetics
Множественная системная атрофия
Было высказано предположение, что несколько вариаций гена COQ2 увеличивают риск множественной системной атрофии, прогрессирующего заболевания мозга, которое влияет на движение и равновесие и нарушает функцию вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система контролирует функции организма, которые в большинстве своем являются непроизвольными, например, регулирование кровяного давления.
Выявленные вариации изменяют отдельные белковые строительные блоки (аминокислоты) в ферменте COQ2.Большинство вариаций очень редки, но генетическое изменение, при котором аминокислота валин заменяется аминокислотой аланином в положении 393 (записывается как Val393Ala или V393A), встречается относительно часто. Исследования показывают, что эти вариации, включая V393A, связаны с повышенным риском развития множественной системной атрофии у населения Японии. Однако исследования не обнаружили корреляции между вариациями гена COQ2 и и множественной системной атрофией в других популяциях, включая корейцев, европейцев и североамериканцев.Остается неясным, представляют ли вариации гена COQ2 значительный фактор риска этого заболевания.
Исследователи предполагают, что изменения в гене COQ2 могут снизить активность фермента COQ2, что повлияет на выработку кофермента Q10. Уровень коэнзима Q10 снижается в мозгу людей с множественной системной атрофией. Однако считается, что вариации гена COQ2 , связанные с повышенным риском этого заболевания, влияют на уровни кофермента Q10 менее серьезно, чем мутации гена COQ2 , которые вызывают первичный дефицит кофермента Q10 (описанный выше).Снижение количества коэнзима Q10 может нарушить выработку клеточной энергии за счет окислительного фосфорилирования и повысить уязвимость клеток к повреждению свободными радикалами. Однако неизвестно, как эти изменения связаны с особенностями множественной системной атрофии.
Подробнее об этом состоянии здоровьяБиохимическая диагностика дефицита коэнзима Q10 — FullText — Molecular Syndromology 2014, Vol. 5, № 3-4
Абстрактные
Дефицит коэнзима Q 10 (CoQ 10 ), по-видимому, имеет особенно неоднородную клиническую картину.Однако существует 5 распознаваемых клинических фенотипов: энцефаломиопатия, тяжелое детское мультисистемное заболевание, нефропатия, мозжечковая атаксия и изолированная миопатия. Однако, хотя и полезны, одних только клинических симптомов недостаточно для окончательного диагноза дефицита CoQ 10 , который основан на биохимической оценке тканевого статуса CoQ 10 . В этой статье мы рассмотрим биохимические методы, используемые для диагностики дефицита человеческого CoQ 10 , и укажем наиболее подходящие ткани для этой оценки.
© 2014 S. Karger AG, Базель
Коэнзим Q 10 (CoQ 10 ) играет важную роль в окислительном фосфорилировании, где он действует как переносчик электронов в митохондриальной цепи переноса электронов (ETC; рис.1), принимая электроны, полученные из комплекса I (НАДН убихинон). редуктаза; EC 1.6.5.3) и комплекс II (сукцинатубихинонредуктаза; EC 1.3.5.1) и перенос их в комплекс III (убихинолцитохром c редуктаза; EC 1.10.2.2) [Эрнстер и Даллнер, 1995]. Восстановленная форма CoQ 10 , убихинол, выполняет важную клеточную антиоксидантную функцию; он защищает мембраны и липопротеины плазмы от окисления, вызванного свободными радикалами [Ernster and Forsmark-Andrée, 1993]. Кроме того, CoQ 10 также участвует в репликации и репарации ДНК благодаря своей роли в синтезе пиримидина [Lopez-Martin et al., 2007], модуляции апоптоза посредством регуляции поры перехода митохондриальной проницаемости [Cotan et al., 2011] и регуляции температуры тела посредством его обязательной кофакторной роли для разобщающих белков [Echtay et al., 2001].
Рис. 1
Структура митохондриальной цепи переноса электронов, показывающая функцию переноса электронов кофермента Q 10 (Q). Красные кружки указывают на белки с мутациями, вызывающими дефицит CoQ 10 ; см. таблицу 1.
Таблица 1
Мутации гена и связанные клинические фенотипы пациентов с дефицитом CoQ 10
С учетом его роли как переносчика электронов в ETC и его антиоксидантной функции, дефицит CoQ 10 Статус, вероятно, может вносить вклад в патофизиологию заболевания, вызывая сбой в энергетическом обмене и ставя под угрозу клеточный антиоксидантный статус.
Первые случаи дефицита CoQ 10 были зарегистрированы в 1989 году Ogasahara et al. Пациенты были 2 сестрами, рожденными от неродственных родителей, у которых был рецидивирующий рабдомиолиз, связанный с припадками и умственной отсталостью. С этого времени был описан ряд пациентов, и дефицит CoQ 10 , по-видимому, имеет особенно неоднородную клиническую картину. Однако существует 5 различных клинических фенотипов: энцефаломиопатия, тяжелое детское мультисистемное заболевание, нефропатия, мозжечковая атаксия и изолированная миопатия [Emmanuele et al., 2012]. В большинстве случаев семейный анамнез предполагает аутосомно-рецессивный тип наследования. С 2006 года мутации в 7 генах, кодирующих компоненты, тесно связанные с путем биосинтеза CoQ 10 , были связаны с дефицитом CoQ 10 человека (таблица 1). Однако у большинства пациентов с дефицитом CoQ 10 не удалось идентифицировать основную генетическую причину [Rahman et al., 2012]. Генетический диагноз дефицита CoQ 10 осложняется тем фактом, что путь биосинтеза CoQ 10 у людей еще не выяснен полностью, и возникает вероятность того, что причина дефицита может быть результатом патогенных мутаций в генах, не являющихся непосредственно связанные с синтезом CoQ 10 [Emmanuele et al., 2012].
Целью данной статьи является критический обзор современных биохимических методов, используемых в диагностике дефицита человеческого CoQ 10 , и определение наиболее подходящих тканей для этой оценки.
Методы, используемые для определения тканевого CoQ
10 СтатусНаиболее распространенные лабораторные процедуры, используемые для диагностики дефицита CoQ 10 , основаны на жидкостной хроматографии высокого давления с ультрафиолетовым (HPLC-UV) или электрохимическим (HPLC-ED) системы обнаружения.Другие процедуры, такие как тандем-масс-спектрометрия, были использованы для оценки тканевого CoQ 10 ; однако этот метод не будет обсуждаться далее в этой статье, и читателю отсылаем к обзору Barshop and Gangoiti [2007], в котором обсуждается эта аналитическая процедура. Хотя можно определить восстановленную (убихинол) и окисленную формы CoQ 10 одновременно с помощью анализа HPLC-ED, диагностически определение общего состояния CoQ 10 в тканях является достаточно точным для выявления дефицита CoQ 10 человека.Одновременное измерение как восстановленной, так и окисленной формы CoQ 10 обычно требует сложного преданалитического управления образцами, а с хроматографической точки зрения это сложнее, чем измерение общего CoQ 10 . Кроме того, склонность убихинола окисляться до CoQ 10 , если не замораживать сразу при -80 ° C, может снизить клиническую применимость этого определения [Molyneux et al., 2008]. Следовательно, одновременная оценка восстановленной и окисленной форм CoQ 10 , вероятно, больше подходит для исследовательских целей, чем для клинической диагностики.Однако в образцах ткани с надлежащим обращением соотношение убихинол: CoQ 10 использовалось в качестве маркера окислительного стресса [Niklowitz et al., 2004; Kaya et al., 2012].
В следующих параграфах будут описаны подробности методов ВЭЖХ, используемых для определения статуса тканевого CoQ 10 в лабораториях авторов.
Условия ВЭЖХ-УФ
Общее количество CoQ в тканях 10 Состояние количественно определяют с помощью обращенно-фазовой ВЭЖХ с УФ-детектированием при 275 нм в соответствии с методом Duncan et al.[2005]. CoQ 10 разделяют на колонке для ВЭЖХ (Techsphere ODS 5 мкм, 150 × 4,6 мм). Подвижная фаза состоит из этанола: метанола: 60% хлорной кислоты; 700: 300: 1,2, к которому добавлено 7 г перхлората натрия [Boitier et al., 1998]. Скорость потока поддерживается на уровне 0,7 мл / мин. Виды убихинона обнаруживаются при 275 нм. Этот метод ВЭЖХ был использован для определения статуса CoQ 10 скелетных мышц и мононуклеарных клеток крови, которые были приготовлены и экстрагированы в соответствии с методом Duncan et al.[2005].
Условия HPLC-ED
Общая концентрация CoQ 10 количественно определяется обращенно-фазовой ВЭЖХ с электрохимическим детектированием (Coulochem II, ESA, Массачусетс, США) в соответствии с ранее описанной процедурой [Montero et al., 2008] . Вкратце, CoQ 9 и CoQ 10 разделяют в колонке с нуклеосилом C-18 (5 мкм, 25 × 0,4 см, Teknokroma, Барселона, Испания). Подвижная фаза состоит из 20 мМ перхлората лития в смеси этанол / метанол (40/60). Ячейки электрохимического детектора были установлены на -600 мВ (ячейка кондиционирования, модель 5021) и +600 мВ (ячейка для анализа, модель 5010).
Этот метод ВЭЖХ был использован для оценки состояния CoQ 10 плазмы, скелетных мышц и фибробластов (рис. 2), которые были приготовлены и экстрагированы в соответствии с методом Montero et al. [2008].
Рис.2
Обращенные хроматограммы HPLC-ED для CoQ 9 и CoQ 10 дюймов стандартного калибратора Q 10 и внутреннего стандарта Q 9 Профиль , b Профиль сыворотки , c профиль мышц и d фибробластов.
Внутренние стандарты
Основная трудность, с которой приходится сталкиваться при оценке статуса CoQ 10 в ткани, заключается в отсутствии коммерчески доступных нефизиологических внутренних стандартов (IS). В большинстве случаев препаратом выбора является кофермент Q 9 [Okamoto et al., 1988]. К сожалению, в результате пищевого загрязнения и синтеза кишечными микроорганизмами CoQ 9 был обнаружен в образцах тканей и плазмы человека, составляющих до 2-7% от общего пула убихинона [Weber et al., 1997]. Чтобы избежать возможного влияния эндогенных убихинонов при оценке состояния тканевого CoQ 10 , нефизиологические убихиноны, диэтокси-CoQ 10 [Edlund, 1988] и ди-пропокси-CoQ 10 [Duncan et al. , 2005], использовались как IS в этих определениях.
Оценка ткани
Оценка плазмы, мононуклеарных клеток крови и тромбоцитов
Клиническая оценка дефицита CoQ 10 обычно основана на измерениях в плазме, а референтный интервал, установленный для статуса CoQ 10 в плазме, кажется, находится в диапазоне от 0.От 5 до 1,7 мкМ [Molyneux et al., 2008]. Уровни CoQ 10 в плазме также отслеживаются после дополнительной терапии для оценки абсорбции и биодоступности составов CoQ 10 . Плазменные уровни CoQ 10 до 10,7 мкМ были достигнуты после добавления солюбилизированных составов убихинола [Bhagavan and Chopra, 2007]. Уровни CoQ 10 в плазме выше, чем «нормальные», по-видимому, необходимы для облегчения поглощения тканями и передачи через гематоэнцефалический барьер, хотя эти уровни могут различаться для разных тканей [Bhagavan and Chopra, 2007].При болезни Паркинсона уровни CoQ 10 в плазме, составляющие 4,6 мкМ, сообщали Shults et al. [2002], чтобы быть наиболее эффективным в замедлении функционального снижения у пациентов. Напротив, уровень в плазме 2,8 мкМ показал наивысший терапевтический эффект при лечении пациентов с застойной болезнью сердца [Belardinelli et al., 2006]. Пол, по-видимому, не влияет на статус CoQ 10 в плазме [Molyneux et al., 2005]; однако влияние возраста на уровни CoQ 10 в плазме пока остается неопределенным, при этом в исследованиях сообщается как о положительной корреляции с возрастом, так и в других не обнаружено возрастных эффектов [Miles et al., 2004; Дункан и др., 2005]. На статус CoQ 10 в плазме влияет как питание, так и биосинтез печени [Hargreaves et al., 2005]. Это контрастирует с другими тканями, которые зависят от биосинтеза de novo [Kalen et al., 1987]. Влияние диеты имеет особое значение, поскольку CoQ 10 имеет относительно длительный период полувыведения из кровообращения (около 24 часов), а потребление с пищей может составлять до 25% от общего количества CoQ 10 в плазме [Weber et al., 1997].
Состояние CoQ 10 в плазме сильно зависит от концентрации липопротеинов, которые являются основными переносчиками CoQ 10 в кровотоке, при этом примерно 58% общего CoQ в плазме 10 связано с липопротеинами низкой плотности или ЛПНП фракция [Karlsson et al., 1992; Макдоннелл и Арчболд, 1996]. Следовательно, ввиду его зависимости как от приема с пищей, так и от концентрации липопротеинов, статус CoQ 10 в плазме может не отражать уровни в тканях [Duncan et al., 2005]. Было высказано предположение, что уровни CoQ 10 в плазме должны быть выражены как отношение либо к общему холестерину плазмы, либо к холестерину ЛПНП, чтобы иметь диагностическую ценность [Kontush et al., 1997; Tomasetti et al., 1999]. Кроме того, экспрессия CoQ 10 в плазме в виде отношения к общему холестерину, по-видимому, исключает какое-либо влияние возраста на этот параметр [Wolters and Hahn, 2003; Molyneux et al., 2005].
Оценка мононуклеарных клеток крови была предложена в качестве альтернативного суррогата для оценки статуса эндогенного CoQ 10 [Duncan et al., 2005]. Мононуклеарные клетки легко выделяются из крови EDTA / Li-гепарина, и сообщалось, что статус этих клеток по CoQ 10 коррелирует со статусом скелетных мышц [Duncan et al., 2005]. Сообщается также, что мононуклеарные клетки крови отражают изменения клеточного статуса после приема добавок [Turunen et al., 2004]. Об этом свидетельствует пациент, описанный в исследовании Duncan et al. [2005], у которого был обнаружен дефицит CoQ 10 в мононуклеарных клетках крови (20 пмоль / мг белка: референтный интервал 37-133 пмоль / мг).Однако после приема добавок CoQ 10 в дозе 300 мг / день в течение 2 месяцев статус мононуклеарных клеток CoQ 10 у пациента повысился до 42 пмоль / мг, и это сопровождалось улучшением подвижности; пациент прошел путь от «шарлатанства снизу» до способности ходить с помощью посторонней помощи. Тромбоциты также использовались в качестве суррогатов для оценки эндогенных уровней CoQ 10 в клинических исследованиях [Shults et al., 1997; Mortensen et al., 1998]. Кроме того, было обнаружено, что статус тромбоцитов CoQ 10 повышается после добавления CoQ 10 , что указывает на то, что эти клеточные фрагменты также могут использоваться для мониторинга эффекта добавления CoQ 10 на эндогенные уровни [Niklowitz et al., 2004].
Скелетная мышца
Скелетная мышца обычно считается тканью выбора для оценки CoQ 10 , и эта ткань использовалась для диагностики дефицита CoQ 10 , так как первые случаи этого дефицита были описаны Ogasahara et al. . [1989]. Однако с учетом важности этой ткани в диагностике дефицита CoQ 10 , по-видимому, не существует общепринятых единиц, в которых можно было бы представить статус CoQ 10 скелетных мышц, и поэтому трудно сравнивать референсные диапазоны между лаборатории (таблица 2).Как показано в таблице 2, статус CoQ 10 скелетных мышц может быть представлен либо в единицах мкг / г свежей массы ткани, либо в пмоль / мг белка (нмоль / г белка). Интересно, что хотя методы обнаружения ВЭЖХ-УФ и ВЭЖХ-ЭД использовались для определения статуса CoQ 10 в скелетных мышцах в исследованиях, описанных Rahman et al. [2001] и Montero et al. [2008], соответственно, референсные диапазоны, указанные в этих исследованиях, заметно схожи. В исследовании Montero et al. [2008], был описан пациент, у которого предполагалось снижение уровня CoQ 10 в скелетных мышцах ввиду серьезного снижения активности ETC CoQ 10 -зависимых ферментов, комплексов II-III (сукцинат: цитохром c редуктаза; ЭК.1.3.5.1 + 1.10.2.2) и I-III (НАДН: цитохром с редуктаза; ЭК 1.6.5.3 + 1.10.2.2). Однако было обнаружено, что у пациента нормальный уровень CoQ в скелетных мышцах 10 по отношению к белку (125 нмоль / г; контрольные значения: 110-480 нмоль / г). Когда содержание CoQ 10 в мышцах было связано с активностью цитрат-синтазы (CS), митохондриальный маркер фермента [Selak et al., 2000], свидетельствовавший о дефиците CoQ 10 , был очевиден (1,16 нмоль / CS единиц; ссылка значения 2,68-8,47 нмоль / CS).Возможным объяснением этого наблюдения, предложенного авторами, была возможность того, что высокая степень мышечного повреждения, который испытывал пациент [рабдомиолиз и повышенные уровни креатинкиназы в плазме (250 000 МЕ; контрольные значения 50–250 МЕ)], могли привести к истощению белка скелетных мышц. Следовательно, когда статус CoQ 10 был связан с общим содержанием мышечного белка, это могло привести к «ложноотрицательному» результату. Поскольку примерно 50% клеточного CoQ 10 присутствует в митохондриях [Ernster and Dallner, 1995], статус экспрессии мышечного CoQ 10 по отношению к активности CS может иметь важное диагностическое значение (таблица 2).Это особенно важно при митохондриальных миопатиях, где наблюдается чрезмерная пролиферация митохондрий в мышцах [DiMauro, 2004] и, следовательно, экспрессия CoQ 10 в отношении активности CS, которая учитывает то, что обогащение митохондрий в образце может указывать на доказательства дефицита, который не может быть идентифицирован, если статус CoQ 10 связан исключительно с общим белком.
Таблица 2
Контрольные значения уровней CoQ 10 в мышцах и фибробластах, выраженные в различных единицах, о которых сообщается в литературе
Снижение активности комплекса I-III и / или комплекса II-III ETC также указывает на наличие Дефицит CoQ 10 , поскольку активность этих связанных ферментов зависит от эндогенного CoQ 10 [Rahman et al., 2001]. Кроме того, исследование Montero et al. [2008] предположили, что активность комплекса II-III может быть более чувствительным маркером снижения статуса CoQ 10 , чем активность комплекса I-III. Однако нормальные уровни активности комплекса I-III или II-III не исключают снижения статуса мышечного CoQ 10 , как это ранее наблюдалось у пациентов с атаксическим фенотипом дефицита CoQ 10 [Lamperti et al., 2003 ]. Ввиду важной роли убихинола в синтезе пиримидина [Lopez et al., 2006], синдром истощения митохондриальной ДНК также может быть связан со снижением статуса CoQ 10 , как сообщалось Montero et al. [2009]. Следовательно, оценка состояния мышечного CoQ 10 у пациентов с множественным дефицитом ETC не должна расстраиваться. Кроме того, ввиду связи между мутациями митохондриальной ДНК и дефицитом мышечного кофермента Q 10 , оценка состояния мышечного CoQ 10 должна рассматриваться в дополнение к определению активности ферментов ETC у пациентов с подозрением на митохондриальное заболевание [Sacconi et al. ., 2010]. Снижение активности глицерин-3-фосфатдегидрогеназы и / или дигидрооротатцитохром с-редуктазы также может указывать на свидетельство снижения уровней CoQ 10 в мышцах, поскольку эти ферменты, как сообщается, особенно чувствительны к нарушениям в статусе CoQ 10 [Rotig et al., 2000].
Фибробласты
Оценка состояния фибробластов CoQ 10 также следует учитывать при диагностике дефицита CoQ 10 . Опубликованные эталонные диапазоны для статуса фибробластов CoQ 10 показаны в таблице 2.Принимая во внимание предполагаемую тканевую специфичность дефицита CoQ 10 , нормальный уровень CoQ 10 в фибробластах не исключает дефицит статуса CoQ 10 в других тканях [Ogasahara et al., 1989]. Действительно, нормальные уровни фибробластов CoQ 10 были зарегистрированы у пациентов с генетически подтвержденными дефектами биосинтеза CoQ 10 [Lagier-Tourenne et al., 2008]. Однако, напротив, оценка фибробластов использовалась для выявления доказательств дефицита CoQ 10 у пациента с нормальным статусом мышечного CoQ 10 [Montero et al., 2008]. Фибробласты также предоставляют средства для анализа биосинтеза CoQ 10 путем изучения включения 14 Cp-гидроксибензоата, 3 H-мевалоната и / или 3 H-декапренилпирофосфата в CoQ 10 [Lopez et al. др., 2006; Quinzii et al., 2006]. Эти исследования включения с радиоактивной меткой можно использовать для подтверждения дефицита биосинтеза CoQ 10 , определения положения дефекта в пути биосинтеза в некоторых случаях, а также для различения первичного и вторичного дефицита CoQ 10 .
Церебральная спинномозговая жидкость
Ввиду преобладания неврологической дисфункции, связанной с дефицитом CoQ 10 [Mancuso et al., 2010], возможность оценить церебральный статус CoQ 10 будет иметь значительную диагностическую ценность. Спинномозговая жидкость (CSF) считается подходящим суррогатом для оценки статуса церебрального CoQ 10 . Однако ввиду низких уровней CoQ 10 , обнаруживаемых в спинномозговой жидкости с помощью ВЭЖХ-УФ, обнаружение было бы недостаточно чувствительным для этого анализа [Duncan et al., 2005]. Ориентировочные референсные диапазоны для уровней CoQ 10 в спинномозговой жидкости 1,18-4,91 нМ, установленные для когорты пациентов в возрасте 9-18 лет, n = 15 [Artuch et al., 2004] и 5,7-9 нМ, установленные для когорты пациентов в возрасте 0,1- 22 года, n = 17 [Duberley et al., 2012], соответственно. Расхождения в этих диапазонах могут частично быть результатом различных аналитических методик и пробоподготовки, используемых для этого определения. В исследовании Artuch et al. [2004], образцы спинномозговой жидкости фильтровали, пропуская через колонку 10,000-NMWL, перед анализом методом HPLC-EC.Напротив, тандемная спектрометрия использовалась для определения статуса CoQ 10 в нефильтрованной спинномозговой жидкости в исследовании Duberley et al. [2012]. Еще одним фактором, который, возможно, также повлиял на это несоответствие, является разный возраст пациентов, находящихся в «контрольной группе», используемых для установления этих референсных диапазонов. Хотя Isobe et al. [2010] не сообщили о корреляции между возрастом и статусом CoQ 10 в спинномозговой жидкости, это исследование проводилось исключительно на взрослых в возрасте 65,8 ± 12,4 года (среднее ± стандартное отклонение), а спинномозговая жидкость не исследовалась у детей.Следовательно, чтобы установить более надежный и надежный референтный интервал для статуса CSF CoQ 10 , необходимы дальнейшие исследования, которые оценивают влияние возраста, пола, а также рострально-каудального градиента на уровни этого убихинона в спинномозговой жидкости.
Обсуждение / Заключение
Фактическая распространенность дефицита CoQ 10 человека в настоящее время неизвестна, но есть подозрения, что это состояние недостаточно диагностировано [Rahman et al., 2012]. Это усугубляется отсутствием специализированных центров, которые могли бы определять статус CoQ 10 в тканях, а также крайней клинической неоднородностью этого состояния [Rahman et al., 2012]. Рекомендуется определять статус CoQ 10 в биопсиях мышц всех пациентов с подозрением на митохондриальное заболевание. Как только будет обнаружено доказательство дефицита CoQ 10 , потребуются дальнейшие исследования для выяснения основной причины этого дефекта. Генетические исследования и биосинтетические исследования с радиоактивной меткой в фибробластах могут помочь различить первичные и вторичные причины дефицита. Однако у ряда пациентов с дефицитом CoQ 10 не удалось выяснить основную причину дефекта [Rahman et al., 2012].
Поскольку биопсия мышц не всегда доступна, необходимы менее инвазивные средства для оценки состояния CoQ 10 в тканях. Хотя есть некоторые опасения по поводу диагностической ценности уровней CoQ 10 в плазме, определение тромбоцитов и мононуклеарных клеток крови может предложить альтернативный способ этой оценки.
Было высказано предположение, что в пути биосинтеза CoQ 10 могут быть тканеспецифические изоферменты; поэтому статус CoQ 10 одной ткани может не отражать статус другой [Ogasahara et al., 1989]. Поскольку неврологическая дисфункция является постоянным клиническим признаком синдромов дефицита CoQ 10 , хотя некоторые дефекты могут быть выражены в мышцах или периферических тканях, другие дефекты (например, дефекты церебрального биосинтеза CoQ 10 ) могут не проявляться и оставаться невыявленными. . Таким образом, способность точно оценить статус CoQ 10 в спинномозговой жидкости может повысить эффективность диагностики пациентов с неврологической дисфункцией и ранее недиагностированным церебральным дефицитом CoQ 10 .Ввиду различий в тканях, выбранных для оценки CoQ 10 , единицах, в которых выражается CoQ 10 , и референтных интервалах, используемых для этого диагноза между лабораториями, требуется более унифицированный подход для мониторинга пациентов и их лечения. Для лабораторий, предлагающих эту клинико-диагностическую услугу, предлагается создать схему внешнего контроля качества (Ex-QC) для измерения статуса CoQ 10 в тканях. В настоящее время между лабораториями Великобритании и Испании проводится испытательная схема Ex-QC, и в случае успеха она будет предложена в более глобальном масштабе.
Благодарности
Эта работа была поддержана Центром биомедицинских сетевых исследований редких заболеваний (CIBERER-ISCIII) и проектом FIS: PI11 / 02350. Часть этой работы была проведена в Университетском колледже больниц Лондона, который получил часть своего финансирования из схемы финансирования Центров биомедицинских исследований NIHR Министерства здравоохранения.
Список литературы
- Artuch R, Aracil A, Mas A, Monros E, Vilaseca MA и др.: Концентрация идебенона в спинномозговой жидкости у пациентов с атаксией Фридрейха.Нейропедиатрия 35: 95-98 (2004).
- Barshop BA, Gangoiti JA: Анализ кофермента Q в крови и тканях человека. Митохондрия 7S: s89-s93 (2007).
- Belardinelli R, Mucaj A, Lacalaprice F, Solenghi M, Seddaiu G и др.: Коэнзим Q10 и упражнения при хронической сердечной недостаточности.Eur Heart J 27: 2675-2681 (2006).
- Бхагаван Х.Н., Чопра Р.К.: Реакция плазменного кофермента Q10 на пероральный прием препаратов кофермента Q10. Митохондрия 7S: s78-s88 (2007).
- Буатье Э, Дегуль Ф, Дегер I, Шарпантье С, Франсуа Д. и др.: Случай митохондриальной энцефаломиопатии, связанной с дефицитом мышечного кофермента Q10.J Neurol Sci 156: 41-46 (1998).
- Бухан Н., Ариас А., Монтеро Р., Гарсия-Виллория Дж., Лиссенс В. и др.: Анализ биосинтеза CoQ10 в культивируемых фибробластах с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии и тандемной масс-спектрометрии. J Inherit Metab Dis (2013), в печати.
- Cotan D, Cordero MD, Garrido-Maraver J, Oropesa-Avila M, Rodriguez-Hernandez A и др.: Вторичный дефицит кофермента Q10 запускает митохондриальную деградацию в результате митофагии в фибробластах MELAS.FASEB J 25: 2669-2687 (2011).
- DiMauro S: Митохондриальные заболевания. Biochimica et Biophysica Acta 1654: 80-88 (2004).
- Диомеди-Камассей Ф., Ди Джандоменико С., Санторелли Ф. М., Карди Дж., Пьемонте Ф. и др.: Нефропатия COQ2: недавно описанная наследственная митохондриопатия с первичным поражением почек.J Am Soc Nephrol 18: 2773-2780 (2007).
- Duberley KE, Hargreaves IP, Chaiwatanasirikul K, Heales SJ, Rahman S, et al: Разработка метода масс-спектрометрии для количественного определения кофермента Q10 в спинномозговой жидкости. J Inherit Metab Dis 35 Дополнение 1: S124 (2012).
- Duncan AJ, Heales SJ, Mills K, Eaton S, Land JM, et al: Определение коэнзима Q 10 в мононуклеарных клетках крови, скелетных мышцах и плазме с помощью ВЭЖХ с использованием дипропокси-коэнзима Q 10 в качестве внутреннего стандарта .Clin Chem 51: 2380-2382 (2005).
- Дункан А.Дж., Битнер-Глинджич М., Менье Б., Костелло Н., Харгривс И.П. и др.: Нонсенс-мутация в COQ9 вызывает аутосомно-рецессивный первичный дефицит кофермента Q10 у новорожденных: потенциально излечимая форма митохондриального заболевания.Am J Hum Genet 84: 558-566 (2009).
- Echtay KS, Winkler E, Frischmuth K, Klingenberg M: Разобщающие белки 2 и 3 являются высокоактивными переносчиками H + и очень чувствительны к нуклеотидам при активации коферментом Q (убихиноном). Proc Natl Acad Sci USA 98: 1416-1421 (2001).
- Эдлунд П.О.: Определение кофермента Q 10 , α-токоферола и холестерина в биологических образцах методом жидкостной хроматографии на спаренных колонках с кулонометрическим и ультрафиолетовым детектированием. J Chromatogr 425: 87-97 (1988).
- Эммануэле В., Лопес Л.С., Берардо А., Наини А., Тадессе С. и др.: Гетерогенность дефицита кофермента Q10: исследование пациентов и обзор литературы.Arch Neurol 69: 978-83 (2012).
- Эрнстер Л., Даллнер Г.: Биохимические, физиологические и медицинские аспекты функции убихинона. Biochim Biophys Acta 1271: 195-204 (1995).
- Эрнстер Л., Форсмарк-Андре П.: Убихинол: эндогенный антиоксидант в аэробных организмах.Clin Investigate 71 (8 Suppl): S60-S65.
- Hargreaves IP, Duncan AJ, Heales SJR, Land JM: Эффект ингибиторов HMG-CoA редуктазы на коэнзим Q 10 доступность: биохимические / клинические последствия. Drug Saf 28: 659-676 (2005).
- Heeringa SF, Chernin G, Chaki M, Zhou W, Sloan AJ, et al: COQ6 Мутации у людей вызывают нефротический синдром с нейросенсорной глухотой.Дж. Клин Инвест 121: 2013-2024 (2011).
- Хорват Р., Шнайдерат П., Шозер Б.Г., Гемпель К., Нойен-Якоб Э. и др.: Дефицит коэнзима Q10 и изолированная миопатия. Неврология 66: 253-255 (2006).
- Isobe C, Abe T, Terayama Y: Уровни восстановленного и окисленного кофермента Q10 и 8-гидрокси-2-дезоксигуанозина в спинномозговой жидкости пациентов с болезнью Паркинсона при жизни демонстрируют, что повреждение митохондрий окислительным стрессом и / или окислительное повреждение ДНК способствует нейродегенеративному процессу. процесс.Neuroscience Letts 469: 159-163 (2010).
- Кален А., Норлинг Б., Аппельквист Е.Л., Даллнер Г.: Биосинтез убихинона микросомальной фракцией печени крысы. Biochim Biophys Acta 926: 70-78 (1987).
- Карлссон Дж., Диамент Б., Эдлунд П.О., Лунд Б., Фолкерс К. и др.: Убихинон в плазме, α-токоферол и холестерин у человека.Int J Vitam Nutr Res 62: 160-164 (1992).
- Kaya Y, Cebi A, Soylemez N, Demir H, Alp HH и др.: Корреляция между окислительным повреждением ДНК, окислительным стрессом и коэнзимом Q10 у пациентов с ишемической болезнью сердца. Int J Med Sci 9: 621-626 (2012).
- Контуш А., Райх А., Баум К., Спрангер Т., Финк Б. и др.: Уровень убихинола-10 в плазме снижается у пациентов с гиперлипидемией.Атеросклероз 129: 119-126 (1997).
- Lagier-Tourenne C, Tazir M, Lopez LC, Quinzii CM, Assoum M, et al: ADCK3 , предковая киназа, мутировала в форме рецессивной атаксии, связанной с дефицитом кофермента Q10. Am J Hum Genet 82: 661-672 (2008).
- Lamperti C, Naini A, Hirano M, De Vivo DC, Bertini E, et al: Мозжечковая атаксия и дефицит коэнзима Q10.Неврология 60: 1206-1208 (2003).
- Lopez LC, Schuelle M, Quinzii CM, Kanki T, Rodenburg RJ, et al: Синдром Ли с нефропатией и дефицитом CoQ10 из-за мутаций субъединицы 2 декапренилдифосфатсинтазы (PDSS2) . Am J Hum Genet 79: 1125-1129 (2006).
- Лопес-Мартин Дж. М., Сальвиати Л., Тревиссон Э., Монтини Дж., Димауро С. и др.: Миссенс-мутация гена COQ2 вызывает дефекты биоэнергетики и синтеза пиримидина de novo.Hum Mol Genet 16: 1091-1097 (2007).
- Mancuso M, Orsucci D, Volpi L, Calsolaro V, Siciliano G: Коэнзим Q10 при нервно-мышечных и нейродегенеративных расстройствах. Curr Drug Targets 11: 111-121 (2010).
- McDonnell MG, Archbold GP: Соотношения убихинол / холестерин в плазме у пациентов с гиперлипидемией, сахарным диабетом и у пациентов, нуждающихся в диализе.Clin Chim Acta 253: 117-126 (1996).
- Майлз М.В., Хорн П.С., Моррисон Дж. А., Танг PH, ДеГрау Т. и др. Референсные интервалы плазменного кофермента Q10, но не окислительно-восстановительный статус, зависят от пола и расы у здоровых взрослых, о которых сообщают сами пациенты. Clin Chim Acta 347: 139-144 (2004).
- Моллет Дж, Джургеал I, Шлеммер Д., Даллнер Дж., Кретьен Д. и др.: Пренилдифосфатсинтаза, субъединица 1 (PDSS1) и мутации ОН-бензоатполипренилтрансферазы (COQ2) при дефиците убихинона и окислительных расстройствах.Дж. Клин Инвест 17: 765-772 (2007).
- Mollet J, Delahodde A, Serre V, Chretien D, Schlemmer D, et al: CABC1 Мутации гена вызывают дефицит убихинона с мозжечковой атаксией и судорогами. Am J Hum Genet 82: 623-630 (2008).
- Molyneux SL, Florkowski CM, Lever M, George PM: Биологические вариации кофермента Q 10. Clin Chem 51: 455-457 (2005).
- Molyneux SL, Young JM, Florkowski CM, Lever M, George PM: Коэнзим Q10: есть ли клиническая роль и есть ли основания для измерения? Clin Biochem Rev 29: 71-81 (2008).
- Montero R, Sánchez-Alcazar JA, Briones P, Hernández AR, Cordero MD, et al: Анализ коэнзима Q10 в мышцах и фибробластах для диагностики синдромов дефицита CoQ10.Clin Biochem 41: 697-700 (2008).
- Montero R, Sanchez-Alcazar JA, Briones P, Navarro-Sastre A, Gallard E: Дефицит коэнзима Q10, связанный с синдромом истощения митохондриальной ДНК: отчет о болезни. Clin Biochem 42: 742-745 (2009).
- Мортенсен С.А., Хайдт П., Сехестед Дж .: Клинические перспективы лечения сердечно-сосудистых заболеваний с помощью кофермента Q 10 ; в Lenza G, Barnabei, Rabbi A, Battion M (eds): Highlights in Ubiquinone Research, pp 226-227 (Taylor and Francis, London 1998).
- Никловиц П., Менке Т., Андлер В., Окун Дж. Г.: Одновременный анализ коэнзима Q10 в плазме, эритроцитах и тромбоцитах: сравнение уровня антиоксидантов в клетках крови и окружающей их среде у здоровых детей и после пероральных добавок у взрослых. Clin Chim Acta 342: 219-226 (2004).
- Огасахара С., Энгель А., Френс Д., Мак Д. Дефицит мышечного кофермента Q при семейном митохондриальном энцефаломиозите. Proc Natl Acad Sci USA 86: 2379-2382 (1989).
- Окамото Т., Фукунага Ю., Ида Ю., Киши Т.: Определение восстановленных и общих убихинонов в биологических материалах с помощью жидкостной хроматографии с электрохимическим детектированием.J Chromatogr 430: 11-19 (1988).
- Pastore A, Di Giovamberadino G, Petrillo S, Boenzi S, Bertini S, et al: Педиатрические контрольные интервалы для мышечного кофермента Q 10 . Биомаркеры 17: 764-766 (2012).
- Qunzii C, Naini A, Salviati L, Trevisson E, Navas P, et al: Мутация пара-гидроксибензоат-полипренилтрансферазы (COQ2) вызывает дефицит первичного кофермента Q10.Am J Hum Genet 78: 345-349 (2006).
- Рахман С., Харгривс И., Клейтон П., Хилес С.: Неонатальная презентация дефицита коэнзима Q 10 . J Pediatr 139: 456-458 (2001).
- Rahman S, Clarke CF, Hirano M: 176 th Международный семинар ENMC: диагностика и лечение дефицита коэнзима Q 10 .Нервно-мышечное расстройство 22: 76-86 (2012).
- Ротиг А, Аппельквист Е.Л., Геромел В., Кретьен Д., Кадхом Н. и др.: Хинон-зависимая дисфункция множественных дыхательных цепей из-за широко распространенного дефицита кофермента Q 10 . Ланцет 356: 391-395 (2000).
- Sacconi S, Trevisson E, Salviat L, Ayme S, Rigal O и др.: Коэнзим Q10 часто снижается в мышцах пациентов с митохондриальными заболеваниями.Нервно-мышечное расстройство 20: 44-48 (2010).
- Salviati L, Sacconi S, Murer L, Zacchello G, Franceschini L, et al: Инфантильная энцефаломиопатия и нефропатия с дефицитом CoQ10: состояние, реагирующее на CoQ10. Неврология 65: 606-608 (2005).
- Salviati L, Trevisson E, Rodriquez-Hernandez MA, Casarin A, Pertegata V и др.: Гаплонедостаточность COQ4 вызывает дефицит коэнзима Q10.J Med Genet 49: 187-196 (2012).
- Селак М.А., де Чадаревиан Дж. П., Мелвин Дж. Дж.: Митохондриальная активность при болезни Помпе. Pediatr Neurol 23: 54-57 (2000).
- Shults CW, Haas RH, Passor D, Beal MF: коэнзим Q10 восстанавливается в митохондриях пациентов с паркинсонизмом.Ann Neurol 42: 261-265 (1997).
- Шульц К.В., Оукс Д., Кибуртц К., Бил Флорида, Хаас Р. и др.: Эффекты коэнзима Q10 на ранних стадиях болезни Паркинсона. Arch Neurol 59: 1541-1550 (2002).
- Terracciano A, Renaldo F, Zanni G, D ‘Amico A, Pastore A, et al: Использование мышечной биопсии в диагностике неопределенной атаксии с атрофией мозжечка у детей.Eur J Pediatric Neurol 16: 248-256 (2012).
- Томасетти М., Литтарру Г.П., Стокер Р., Аллева Р. Обогащение коэнзима Q10 снижает окислительное повреждение ДНК в лимфоцитах человека. Free Radic Biol Med 27: 1027-1032 (1999).
- Турунен М., Олссон Дж, Даллнер Г.: Метаболизм и функция коэнзима Q.Biochimi Biophys Acta 1660: 171-199 (2004).
- Вебер C, Bysted A, Holmer G: содержание коэнзима Q 10 в средней датской диете. Internat J Vit Nutr Res 67: 123-129 (1997).
- Wolters M, Hahn A: Статус убихинона в плазме и реакция на шестимесячный прием добавок в сочетании с поливитаминами у здоровых пожилых женщин — результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования.Int J Vitam Res 73: 207-214 (2003).
Автор Контакты
И.П. Hargreaves
Нейрометаболическое отделение
Национальная больница неврологии и нейрохирургии
Queen Square, London WC1N 3BG (UK)
Электронная почта [email protected]
Подробности статьи / публикации
Предварительный просмотр первой страницы
Опубликовано онлайн: 17 мая 2014 г.
Дата выпуска: июль 2014 г.
Количество страниц для печати: 9
Количество рисунков: 2
Количество столов: 2
ISSN: 1661-8769 (печатный)
eISSN: 1661-8777 (онлайн)
Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/MSY
Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности
Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или какой-либо системой хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новое и / или редко применяемое лекарство.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.
уровень мышечного кофермента Q10 при статиновой миопатии | Кардиология | JAMA Neurology
Фон Статиновые препараты (ингибиторы 3-гидрокси-3-метилглутарил-кофермента А-редуктазы) снижают уровень холестерина, ингибируя синтез мевалоната, промежуточного звена в пути биосинтеза холестерина.Использование статинов было связано с множеством жалоб, связанных со скелетными мышцами. Коэнзим Q 10 (CoQ 10 ), компонент дыхательной цепи митохондрий, также синтезируется из мевалоната, и пониженная концентрация CoQ 10 в мышцах может играть роль в патогенезе миопатии, связанной со статинами.
Цели Для измерения концентрации CoQ 10 и активности ферментов дыхательной цепи в образцах мышечной биопсии от 18 пациентов с миопатией, связанной с приемом статинов, и для поиска доказательств апоптоза с помощью теста TUNEL (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза-опосредованная дезоксуридинтрифосфатная мечение на конце) .
Дизайн Открытое исследование концентрации CoQ 10 в мышцах у пациентов с повышенными концентрациями креатинкиназы в сыворотке крови, получавших стандартную лекарственную терапию статинами.
Настройка Нервно-мышечные центры при 2 академических больницах третичного уровня.
Результаты Структура мышц была в основном нормальной у 14 пациентов и демонстрировала признаки митохондриальной дисфункции и неспецифических миопатических изменений у 2 пациентов.Концентрация CoQ 10 в мышцах статистически не различалась между пациентами и контрольными субъектами, но она была более чем на 2 SD ниже нормального среднего у 3 пациентов и более чем на 1 SD ниже нормы у 7 пациентов. Ни у одного пациента не было положительных результатов TUNEL.
Заключение Эти данные предполагают, что миопатия, связанная с приемом статинов, связана с умеренным снижением концентрации CoQ 10 в мышцах, что не вызывает гистохимических или биохимических свидетельств митохондриальной миопатии или морфологических свидетельств апоптоза у большинства пациентов.
Статиновые препараты (ингибиторы 3-гидрокси-3-метилглутарил-кофермента А-редуктазы) — это широко назначаемые препараты, снижающие уровень холестерина в крови путем ингибирования синтеза мевалоната, важнейшего промежуточного звена в пути холестерина. Лекарственная терапия статинами связана с множеством жалоб со стороны мышц, от миалгии и судорог до непереносимости физических упражнений, слабости и, иногда, острого разрушения мышц с миоглобинурией. 1 , 2 Уровни креатинкиназы сыворотки (СК) повышены во всех этих условиях. 2 Любопытно, что мышечные симптомы и высокие уровни КФК в сыворотке часто сохраняются даже после отмены статинов. 2
Коэнзим Q 10 (CoQ 10 ), липофильный компонент цепи переноса электронов, переносит электроны от комплексов I и II к комплексу III, а также является антиоксидантом и стабилизатором мембран. Хотя было ясно показано, что аторвастатин снижает концентрацию CoQ 10 в крови у пациентов с гиперхлестеринемией, 3 подобный эффект статиновых препаратов на мышечный CoQ 10 не был задокументирован.Кроме того, исследования на мышечных культурах крыс и человека показали, что статины вызывают апоптоз, но не дефицит CoQ 10 . 4 Чтобы изучить возможную корреляцию между миопатией, связанной с приемом статинов, и дефицитом CoQ 10 , мы изучили образцы мышечной биопсии у 18 пациентов с мышечными симптомами, связанными с приемом статинов, или высокими уровнями КФК в сыворотке. Мы коррелировали структуру мышц с концентрацией CoQ 10 , активностью комплекса III дыхательной цепи и доказательствами апоптоза, используя тест TUNEL (мечение ник-концов дезоксиуридинтрифосфата, опосредованное терминальной дезоксинуклеотидилтрансферазой) и иммуногистохимический анализ с антителами против каспазы-3, Bax, и Bcl-2).
Обследовано 18 пациентов с гиперхолестеринемией (8 мужчин, 10 женщин) в возрасте от 31 до 76 лет, получавших статины. Восемь из 18 пациентов имели как слабость, так и миалгию, 4 пациента имели только слабость, 3 пациента имели только миалгию и 5 пациентов сообщили о судорогах (таблица 1). Слабость была скорее проксимальной, чем дистальной, не серьезной (шкала Совета по медицинским исследованиям от 4+ [легкая] до 5– [очень легкая]). Два пациента (пациенты 1 и 4 [Таблица 1]) имели симптомы и перенесли мышечную биопсию из-за постоянно высоких значений CK в сыворотке.Уровни КФК в сыворотке находились в диапазоне от 200 до 1500 Ед / л (нормальный, <195 Ед / л), но у 1 пациента (пациент 10) значения достигли 18 000 МЕ.
Шесть пациентов получали симвастатин; 5, церивастатин; 3, аторвастатин; и 1, розувастатин, в дозах 5 мг / день (1 пациент), 10 мг / день (9 пациентов) или 20 мг / день (5 пациентов). Ни тип статинов, ни дозировка у 3 пациентов не были известны. Электромиография была проведена у 15 пациентов и продемонстрировала миопатические изменения у 6 пациентов, нейропатические изменения у 3 пациентов и нормальные результаты у 6 пациентов (таблица 1).
Морфология и биохимия
Гистохимия мышц и измерения ферментов дыхательной цепи в мышечных экстрактах были выполнены с использованием описанных методик. 5 , 6 Иммуногистохимические реакции как для проапоптотических (TUNEL, Bax и каспаза-3), так и для антиапоптотических (Bcl-2) маркеров проводили в серийных поперечных срезах криостата. 7 Анализ TUNEL выполняли в соответствии с инструкциями производителя (набор для обнаружения смерти клеток in situ; Roche Applied Science, Мангейм, Германия). Что касается проапоптотических и антиапоптотических маркеров (Santa Cruz Biotechnology, Санта-Крус, Калифорния), анти-Bax представляло собой кроличьи поликлональные антитела, индуцированные против аминоконца человеческого Bax, анти-каспаза-3 представляла собой козьи поликлональные антитела, индуцированные против аминоконца. субъединицы p11 каспазы-3 человека, а анти-Bcl-2 было мышиным моноклональным антителом, полученным путем слияния клеток миеломы с клетками селезенки иммунизированной мыши.В качестве вторичных антител использовали антимышиный IgG. Реакции были разработаны с 3,3′-диаминобензидином с использованием системы амплификации комплекса авидин-биотин и вектора иммунопероксидазы (Vectastain Elite ABC Kit; Vector Laboratories, Burlingame, Calif), как описано ранее. 7
Коэнзим Q 10 экстрагировали из мышц (50 мкл мышечного гомогената и 950 мкл ледяного 1-пропанола) путем перемешивания на вортексе в микроцентрифужной пробирке в течение 2 минут; после центрифугирования при 14 000 об / мин в течение 10 минут при 4 ° C 30 мкл прозрачного супернатанта вводили непосредственно в систему высокоэффективной жидкостной хроматографии.Высокоэффективные жидкостные хроматографические анализы были выполнены с использованием изократической системы с обращенной фазой, как описано ранее. 8
Мышечная структура была нормальной или имела легкие миопатические изменения у 14 пациентов. У 2 пациентов (пациенты 7 и 8 [Таблица 2]) было несколько некротизированных и вакуолизированных волокон. Только 2 пациента продемонстрировали некоторые доказательства митохондриальной дисфункции: 5 отрицательных по цитохрому c оксидазо-оксидазо-отрицательных рваных красных волокон были замечены в образце биопсии от 61-летнего пациента 10, а 2 отрицательных по цитохрому c оксидаза волокна были обнаружены в биоптате. биоптат пациента 11 63 лет (таблица 2).
Уровни мышечного CoQ 10 у наших пациентов как группы существенно не отличались от таковых в контрольной группе (медианные значения, 29,5 мкг / г у пациентов против 32,0 у 118 контрольных; P > 0,05, Mann-Whitney тест на сумму рангов). Однако концентрация CoQ 10 в мышцах была ниже 2 SD от нормального среднего у 3 пациентов и ниже 1 SD у 7 пациентов (10 [56%] из 18 пациентов). У остальных 8 пациентов концентрация мышечного CoQ 10 была нормальной (± 1 SD от среднего) у 4 пациентов и увеличилась (> 2 SD) у 4 пациентов (рисунок).Не было четкой корреляции между структурой мышц и концентрацией CoQ 10 , но у 2 пациентов (пациенты 10 и 11) с несколькими рваными красными волокнами или цитохром c оксидазно-отрицательные волокна были уровни CoQ 10 на уровне 1 или ниже. SD среднего. У одного из 2 (пациент 10) также был самый высокий уровень КФК в сыворотке. Активность Комплекса III была нормальной у всех пациентов.
Тест TUNEL и иммуногистохимические исследования с антителами против Bax, Bcl-2 и каспазы-3 были выполнены у 11 пациентов, у которых было достаточно ткани; все эти тесты дали отрицательные результаты у всех 11 пациентов.
В развитых странах статины являются одними из наиболее часто назначаемых лекарств, используемых для снижения уровня холестерина в крови и предотвращения сердечно-сосудистых заболеваний и инсульта. Обычно они хорошо переносятся и безопасны, но менее чем у 1% пациентов они вызывают мышечные проблемы, обычно связанные с физической нагрузкой миалгию и судороги, реже фиксированную слабость и иногда острое мышечное расстройство (рабдомиолиз) и миоглобинурию. 2 По всей видимости, частота миопатии при приеме различных статиновых препаратов схожа.
Патогенез миопатии, связанной с приемом статинов, неизвестен. 9 , 10 Привлекательная гипотеза состоит в том, что мышечные симптомы могут быть вызваны частичным дефектом CoQ 10 , потому что CoQ 10 и холестерин имеют общий путь биосинтеза, который ингибируется статинами. Эта концепция подтверждается данными, полученными в образцах крови пациентов с гиперхолестеринемией, у которых концентрация CoQ 10 снизилась до 50% от исходных значений после 30 дней лечения аторвастатином, 3 , хотя дозировка статина (80 мг / сут) был значительно выше, чем у наших пациентов (5-20 мг / сут).Косвенная поддержка этой гипотезы основана на знании того, что тяжелый и предположительно первичный дефицит CoQ 10 в мышцах вызывает митохондриальные миопатические изменения с непереносимостью физических упражнений и рецидивирующей миоглобинурией. 11 -15 Менее тяжелый мышечный дефицит CoQ 10 связан с синдромом, в котором преобладает мозжечковая атаксия, но часто сопровождается мышечной слабостью. 16 -18 У пациентов с атаксическим дефицитом CoQ 10 мышечная ткань при биопсии обычно нормальная или неспецифическая миопатия, а активность комплекса III дыхательной цепи непостоянно снижена.
Чтобы пролить свет на роль CoQ 10 в патогенезе миопатии, связанной с приемом статинов, мы изучили образцы мышечной биопсии 18 пациентов, получавших стандартные дозы статиновых препаратов для лечения гиперхолестеринемии, с сообщениями о мышечной боли, судорогах и слабости. (16 пациентов) или с повышенным уровнем сывороточных КФК при отсутствии симптомов (2 пациента). Мы обнаружили снижение концентрации CoQ 10 в мышцах у 10 пациентов (56%), но снижение было незначительным (<1 SD от нормального среднего) у 7 пациентов (70%) и тяжелым (<2 SD) только у 3 пациентов ( 30%).Ни у одного из 3 пациентов (пациенты 3, 16 и 17) с самыми низкими концентрациями CoQ 10 не было аномальной мышечной структуры или биохимических изменений. Напротив, у 2 пациентов (пациенты 10 и 11) с некоторыми морфологическими признаками митохондриальной дисфункции наблюдалось лишь умеренное снижение концентрации мышечного CoQ 10 . Кроме того, оба пациента были старше 60 лет, что повышает вероятность того, что несколько рваных красных волокон и цитохром c -отрицательных волокон в их биоптатах могли быть связаны со старением, а не с дефицитом CoQ 10 .Повышение мышечной концентрации CoQ 10 у 4 пациентов (пациенты 6, 7, 8 и 14) трудно объяснить, если только эти пациенты не принимали витаминные добавки, содержащие CoQ 10 , возможность, которую мы не могли исключить с уверенностью.
Поскольку образцы биопсии мышц от 2 молодых братьев с миопатическим дефицитом CoQ 10 показали витиеватый апоптоз, 13 , а исследования на мышечных культурах крыс и людей, подвергшихся воздействию статинов, также показали активацию путей апоптоза (без CoQ 10 дефицит), 4 мы искали доказательства апоптоза у наших пациентов, но не нашли.
Таким образом, наши данные предполагают, что статины могут снижать концентрацию CoQ 10 в мышцах в умеренной степени у некоторых пациентов. Хотя эти данные не подтверждают патогенную роль дефицита CoQ 10 в миопатии, связанной с приемом статинов, может быть разумным рекомендовать пациентам с миопатией, связанной с приемом статинов, принимать пероральные добавки CoQ 10 .
Для корреспонденции: Salvatore DiMauro, MD, 4-420 Колледж врачей и хирургов, 630 W 168th St, New York, NY 10032 (sd12 @ columbia.edu).
Принята к публикации : 23 июня 2005 г.
Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования : Прелле, Брезолин, Могжио, Кауфманн и ДиМауро. Сбор данных : Ламперти, Наини и Луккини. Анализ и интерпретация данных : Ламперти, Наини, Шакко, Кауфманн и ДиМауро. Составление рукописи : Ламперти и Наини. Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания : Луккини, Прелле, Моджио и Шакко. Статистический анализ : Ламперти, Наини и Кауфманн. Получено финансирование : Ламперти и ДиМауро. Административная, техническая и материальная поддержка : Lucchini и DiMauro. Надзор за работой : Прелле, Брезолин и Могжио.
Финансирование / поддержка: Это исследование было поддержано Ассоциацией Amici del Centro Dino Ferrari, Миланский университет, Милан, Италия; проект телемарафона QLTR − 2001−02769; гранты NS11766 и HD32062 от Национальных институтов здравоохранения, Бетесда, Мэриленд; грант Ассоциации мышечной дистрофии, Тусон, Аризона; и Фонд клинических исследований митохондриальных заболеваний Marriott (MMDCRF), Chevy Chase, Md.
Благодарность: «Criobanca Automatizzata di Materiale Biologico» выражает благодарность за предоставление замороженных образцов биопсии мышц.
3.Rundek TNaini ASacco RCoates KDiMauro S аторвастатин снижает уровень кофермента Q 10 в крови пациентов с риском сердечно-сосудистых заболеваний и инсульта. Arch Neurol 2004; 61889-892PubMedGoogle ScholarCrossref 4.Джонсон TEZhang XBleicher КБ и другие. Статины вызывают апоптоз в культурах миотрубок крысы и человека путем ингибирования геранилгеранилирования белков, но не убихинона. Toxicol Appl Pharmacol 2004; 200237-250PubMedGoogle ScholarCrossref 5.Sciacco MPrelle AComi GP и другие. Ретроспективное исследование большой популяции пациентов с митохондриальными нарушениями: клиническая, морфологическая и молекулярно-генетическая оценка. J Neurol 2001; 248778-788PubMedGoogle ScholarCrossref 6.ДиМауро SServidei SZeviani M и другие. Дефицит оксидазы цитохрома c при синдроме Ли. Ann Neurol 1987; 22498-506PubMedGoogle ScholarCrossref 7.Fagiolari GSciacco Мчивери L и другие. Отсутствие апоптоза у пациентов с прогрессирующей внешней офтальмоплегией и мутированным геном транслокатора-1 адениннуклеотида. Мышечный нерв 2002; 26265-269PubMedGoogle ScholarCrossref 8.Найни А.Джексон-Льюис VHirano MDiMauro S Дефицит первичного кофермента Q10 и мозг. Биофакторы 2003; 18145-152PubMedGoogle ScholarCrossref 9. Owczarek Ясинская Моршулак-Михалак D Миопатии, вызванные лекарственными средствами: обзор возможных механизмов. Pharmacol Rep 2005; 5723-34PubMedGoogle Scholar11.Ogasahara SEngel AGFrens DMack D Дефицит мышечного кофермента Q при семейной митохондриальной энцефаломиопатии. Proc Natl Acad Sci U S A 1989; 862379-2382PubMedGoogle ScholarCrossref 12.Собрейра Кирано М.Шанске S и другие. Митохондриальная энцефаломиопатия с дефицитом кофермента Q10. Неврология 1997; 481238-1243PubMedGoogle ScholarCrossref 13. Ди Джованни СМИрабелла MSpinazzola А и другие. Коэнзим Q10 изменяет патологический фенотип и снижает апоптоз при семейной недостаточности CoQ10. Неврология 2001; 57515-518PubMedGoogle ScholarCrossref 14.Aure KBenoist JFOgier de Baulny HRomero NBRigal OLombes Прогрессирование, несмотря на замещение миопатической формы дефекта кофермента Q10. Неврология 2004; 63727-729PubMedGoogle ScholarCrossref 15.Lalani SVladutiu GDPlunkett KLotze TEAdesina AMScaglia F Изолированная митохондриальная миопатия, связанная с дефицитом мышечного кофермента Q 10 . Arch Neurol 2005; 62317-320PubMedGoogle ScholarCrossref 16.Musumeci ONaini АСлоним AE и другие. Семейная мозжечковая атаксия с дефицитом мышечного кофермента Q10. Неврология 2001; 56849-855PubMedGoogle ScholarCrossref 18.Жирони MLamperti CNemni р и другие. Позднее начало мозжечковой атаксии с гипогонадизмом и дефицитом мышечного кофермента Q10. Неврология 2004; 62818-820PubMedGoogle ScholarCrossref Контроли плазмы с коэнзимом Q10Контроли плазмы с коэнзимом Q10
Магазин не будет работать корректно, если куки отключены.
Похоже, в вашем браузере отключен JavaScript. Для наилучшего взаимодействия с нашим сайтом обязательно включите Javascript в своем браузере.
Номер заказа: 0091/0092/0093
Контроли плазмы с коэнзимом Q10, лиофилизированные
0091 Coenzyme Q10 Plasma Control, Bi-Level I + II (лиоф.), 2 x 5 x 2 мл
0092 Coenzyme Q10 Plasma Control, уровень I (лиоф.), 5 x 2 мл
0093 Coenzyme Q10 Plasma Control, Level II (лиоф.), 5 x 2 мл
Эти лиофилизированные средства контроля качества от Chromsystems основаны на человеческой плазме и должны использоваться в соответствии с инструкцией по эксплуатации. Они предназначены для контроля точности и точности аналитических процедур в клинической диагностике для количественного определения коэнзима Q10 (убихинона) в сыворотке / плазме / цельной крови. Следуя инструкциям, с контрольными образцами следует обращаться и измерять их так же, как и с образцом пациента.
Концентрации | Обратите внимание: Показанные здесь значения концентрации являются типичными. Значения концентрации для конкретной партии см. На вкладыше к продукту, прилагаемому к материалам. Вставки продуктов также можно запросить у нас напрямую или загрузить с нашего веб-сайта после входа в систему.
| ||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Условия хранения | При хранении при температуре ниже -18 ° C и в закрытом виде лиофилизированные контроли стабильны до истечения срока годности, указанного на этикетках флаконов.Восстановленные контроли можно хранить до 1 недели в защищенном от света и плотно закрытом при температуре от +2 до +8 C.Если контроли нельзя использовать в течение этого периода, их следует разделить на аликвоты и хранить замороженными при температуре ниже -18 ° C (до 3 месяцев. ). Более подробную информацию об условиях хранения можно найти в инструкции по эксплуатации. | ||||||||||||
Метод анализа | ВЭЖХ | ||||||||||||
Параметр | Коэнзим Q10 |