Атрофия мышц лица: Как я живу с синдромом Парри-Ромберга — Wonderzine

Содержание

Как я живу с синдромом Парри-Ромберга — Wonderzine

Я училась в хорошей школе, поэтому не подвергалась никаким систематическим издевательствам. Но всё равно чувствовала, что ровесники относятся ко мне не как к равной. В средних классах у меня были прозвища Баба-Яга и Терминатор. Хорошо, что сестра училась в той же школе — она всегда меня защищала от обидчиков. Тогда я поняла, что среда может быть агрессивно настроенной, полюбила проводить время одна, читать книги и погружаться в свой мир. Мне было сложно завести друзей лет до четырнадцати.

Когда начался пубертат, мне, конечно, захотелось нравиться. Как и мои сверстницы, я старалась выглядеть привлекательно, но бывали ситуации, когда вместо комплимента я слышала фразу: «Почему ты такая страшная?» Чаще всего это были мужчины, которые хотели познакомиться на улице. Как правило, все они произносили эту ужасную фразу, как только видели мое лицо.

В восемнадцать лет я получила квоту, позволяющую делать операции в ЦНИИС и ЧЛХ (Центральном научно-исследовательском институте стоматологии и челюстно-лицевой хирургии). Всего операций было шесть, мне установили несколько лицевых имплантатов, а также исправили форму носа и губ. Помню, как я ждала каждую следующую операцию — мне казалось, что она сделает меня счастливее, хотя не все из них проходили легко. 

Начиная с третьей операции, я стала сильнее ощущать последствия наркоза и то, как приживаются имплантаты. Тяжело были и психологически, потому что относиться к результату однозначно у меня не получалось. Сначала всё нравилось, потом казалось, что могло быть и лучше. И я видела много таких людей, которые понимали, что после операции выглядят заметно лучше, чем до неё, но при этом страдают от того, что не выглядят так, как им мечталось. Наверное, поначалу я тоже была готова идти в операционную сколько угодно раз, но потом поняла, что это не единственно возможный путь к счастью и смысл моей жизни не в постоянном исправлении себя, не стоит тратить на это время.

Атрофия мышц при повторных введениях ботулотоксина

Обзор сатьи из журнала Toxins — на этот раз об атрофии мышц на фоне регулярных введений ботулотоксина (Botulinum Toxin Induced Atrophy: An Uncharted Territory).
Авторы справедливо замечают, что несмотря на осведомлённость клиницистов об этом явлении, масштабного анализа проблемы не проводилось. И если иногда развитие мышечной атрофии может не иметь никакого значения ни для пациента, ни для врача, в ряде случаев атрофия может влиять как на эстетические (например, ситуация, когда контуры лица приобретают вид песочных часов из-за атрофии височных мышц на фоне введения туда ботулотоксина), так и функциональные аспекты. В обзоре рассматривается целый ряд факторов, которые могут влиять на вероятность развития атрофии и её выраженность.
1. Тип ботулотоксина. Ботулотоксин типа А приводит к большей атрофии, чем ботулотоксин типа В. Это, по всей вероятности, связано с различными мишенями этих нейротоксинов в комплексе SNARE. Так, белок SNAP-25, который расщепляется ботулотоксином типа А, играет важную роль не только в сливании везикулы с пресинаптической мембраной, но также и в регуляции аксонального роста (он широко экспрессируется на конусах роста аксонов) — ключевого момента в спрутинге (реиннервации) после денервации нейротоксином.
2. Возраст. Скелетные мышцы содержат мышечные волокна типов I (медленные, окислительные), IIa(быстрые окислительно-гликолитические) и IIb (быстрые гликолитические, быстроутомляемые). Волокна I типа характеризуются более ранней, стремительной и устойчивой реиннервацией после введения ботулотоксина по сравнению с волокнами IIa и IIb типов. С одной стороны, с возрастом в мышцах уменьшается доля мышечных волокон IIb типа (что ускоряет реиннервацию), но с другой стороны, по мере взросления/старения уменьшается также и число сателлитных мышечных клеток — стволовых клеток мышечной ткани, играющих важную роль в регенерации мышц.
Более того, чем больше возраст, тем выше вероятность того, что стволовые мышечные клетки пойдут по адипогенному пути дифференцировки. Интересен тот факт, что, например, наружные мышцы глаз уникальны, т. к. в отличие от мышц конечностей в них сателлитные мышечные клетки непрерывно пролиферируют и регенерируют в ответ на действие внешних повреждающих факторов. Жевательные же мышцы, тоже имеющие краниальную иннервацию, обладают низкой регенерирующей способностью по сравнению с мышцами конечностей. Такая разница может объясняться разным происхождением сателлитных клеток в рассматриваемых мышцах: в жевательных мышцах они происходят из клеточных линий, активно экспрессирующих транскрипционный фактор Isl1, который является негативным регулятором миогенной дифференцировки и ингибирует экспрессию маркеров дифференцировки мышц, миогенина (фактор транскрипции, важный для репарации мышц) и тяжёлой цепи миозина.
3. Пол. Андрогенные рецепторы способствуют сдвигу отношения мышечных волокон в пользу I типа (медленных). Эстрогены стимулируют экспрессию инсулиноподобного фактора роста 1-го типа (IGF-1), который в свою очередь стимулирует спрутинг. В этой связи мужчинам может требоваться меньшая доза ботулотоксина, чем женщинам (в особенности женщинам в постменопаузе).
4. Ожирение. Ожирение приводит к уменьшению доли мышечных волокон I типа, поэтому людям с избытком жировой ткани может требоваться меньшая доза ботулотоксина для профилактики мышечной атрофии.
5. Различное соотношение волокон I и IIb типов в разных мышцах. Поскольку реиннервация мышечных волокон IIb типа происходит медленнее, в мышцы с их бо́льшим содержанием (например, латеральная широкая мышца и кивательная мышца) можно вводить меньшие дозы ботулотоксина для предотвращения атрофии мышц.
6. Другие характеристики мышцы: расположение, иннервация, эмбриологическое происхождение. Проксимальные мышцы, иннервирующиеся более коротким аксоном, реиннервируются раньше дистально иннервируемых мышц. Более того, оказалось, что, например, на долю волокон II типа в жевательной мышце может оказывать влияние асимметричная конфигурация нижней челюсти: у людей с её латеральной девиацией в жевательной мышце на стороне девиации будет отмечаться большее содержание волокон II типа. Ещё один важный аспект — краниальные мышцы содержат больше сателлитных мышечных клеток, чем мышцы со спинальной иннервацией (см. также выше п. 2). По этой причине для профилактики атрофии в дистальные мышцы и мышцы со спинальной иннервацией можно вводить меньшие дозы ботулотоксина.
7. Сопутствующая патология. Митохондриальная цитопатия, например нарушения морфологии митохондрий и их числа (в норме мышечная клетка может содержать от нескольких сотен до 2500 митохондрий), а также ультраструктурные особенности мышцы требуют более тщательного расчёта дозы у пациентов с митохондриальной патологией, сахарным диабетом и ожирением, а также у людей с наличием в семейном анамнезе заболеваний мышц. Это связано с тем, что ботулотоксин может нарушать структуру митохондрий и угнетать экспрессию генов, необходимых для нейтрализации активных форм кислорода, а последние нарушают синаптическую передачу за счёт влияния на всё тот же комплекс SNARE.
8. Мышечные веретёна. Мышечные веретёна представляют собой инкапсулированный чувствительный орган, состоящий из поперечно-полосатых интрафузальных мышечных волокон. Эти структуры имеют афферентную иннервацию Ia и II нервными волокнами и получают эфферентную иннервацию от гамма-мотонейронов спинного мозга. Ботулотоксин денервирует как экстра-, так и интрафузальные мышечные волокна, влияя тем самым на тонус мышц не только прямым образом (через расслабление экстрафузальных волокон), но косвенно за счёт снижения мышечного тонуса (через временное устранение эфферентации гамма-мотонейронов). Локализация, количество и глубина мышечных веретён отличается между разными мышечными группами. Мышцы с поверхностным расположением и большим числом мышечных веретён более предрасположены к действию ботулотоксина, что может обусловливать необходимость в меньшей дозе препарата для их инъецирования.
9. Отложение жировой ткани. По данным нескольких работ, в инъецированной ботулотоксином мышце происходит частичное развитие жировой инфильтрации мышечной ткани, что связывают в т. ч. с активацией сателлитных клеток (см. выше). Мышечные волокна I типа обладают большим адипогенным потенциалом, что следует принимать во внимание, ведь отложение жировой ткани в мышце может маскировать истинную выраженность мышечной атрофии. Кроме того, ботулотоксин может провоцировать развитие дисферлинопатии. Дисферлин является важным мембранным белком: он участвует в репарации мышечной мембраны, а его дефицит лежит в основе поясно-конечностных мышечных дистрофий с внутримышечным накоплением липидов. Более того, дисферлин взаимодействует с комплексом SNARE и участвует в обеспечении структурно-функционально целостности нервно-мышечного синапса. По этой причине разрушение SNARE-комплекса может дестабилизировать дисферлин, что, возможно, вносит свой вклад в отложение липидов в мышцах, как при дисферлинопатиях. Вероятно, у гетерозиготных носителей патогенных мутаций в гене дисферлина имеется более высокая предрасположенность к жировой инфильтрации мышц на фоне повторных инъекций ботулотоксина.
10. Перфузия мышцы. Этот пункт обзора показался противоречивым. Авторы ссылаются на работу Matic et al. от 2007 г. (The Effects of Botulinum Toxin Type A on Muscle Blood Perfusion and Metabolism), согласно которой, у кроликов введение ботулотоксина типа А в мышцу вызывало (!) высвобождение кальцитонин ген-родственного пептида (CGRP, белок из 37 аминокислот, синтезирующиеся путём альтернативного сплайсинга матричной РНК гена кальцитонина), который обладает мощным вазодилатирующим действием. Это идёт вразрез с превалирующими представлениями о том, что ботулотоксин, наоборот, блокирует его высвобождение на периферии, модулируя тем самым восприятие боли. Действием CGRP в мышце некоторыми исследователями объясняется увеличение перфузии мышцы после введения ботулотоксина. С другой стороны, японскими учёными (Kubota etal., 2008) на добровольцах было показано, что ограничение перфузии мышц препятствует их атрофии от бездействия. На этом основании высказывается предположение, что ограничение притока крови к инъецированной ботулотоксином мышце и применение блокаторов кальцитонин ген-родственного пептида может уменьшать выраженность атрофии мышцы.
В целом обзор дал некоторые интересные факты о физиологии мышц и влиянии на неё ботулотоксина. Напишите в комментариях, насколько, по вашему мнению, действительно актуален вопрос атрофии мышц при повторных введениях ботулотоксина.

Автор Юрий Селивёрстов
Читать в источнике…

К какому врачу обращаться при появлении атрофии мышц лица

Неврологи Москвы — последние отзывы

Пришла на прием к доктору. Впечатления только положительные. Она внимательно меня выслушала, дала подробные рекомендации по лечению и помогла купировать боль. Практически на первом же сеансе мне стало лучше.

На модерации, 26 июля 2021

Валентина Рифовна проверила меня, всё понятно объяснила и назначала лечение. Специалист очень профессионален, внимателен. Я остался доволен!

На модерации, 27 июля 2021

Хороший специалист. Доктор провёл обследование, выдал рекомендации и его назначения мне помогли. Марина Юрьевна как врач внимательная. Я к ней вернусь, так как прочитала отзывы, личная встреча мне тоже понравилась и теперь она знакома с моей проблемой.

На модерации, 26 июля 2021

Внимательный доктор. Врач посмотрела, назначила лечение, дала рекомендации. Объяснила все понятно, на вопросы ответила. Понравился прием врача. Повторно бы обратилась к ней.

На модерации, 26 июля 2021

Внимательный, опытный специалист. Врач назначил обследование, провели его в тот же день. Мне сделали МРТ, УЗИ и рентген. Доктор назначил лечение и записал меня на прием на следующей недели. В целом очень положительное впечатление. Порекомендовала бы данного специалиста.

На модерации, 26 июля 2021

Приводила на прием ребенка. Врач даже не провел нормальный осмотр, оглядел ребенка поверхностно, не уточнил, на что мы жалуемся, и сразу начал навязывать дорогостоящие процедуры. Потом, когда я озвучивала проблему, а ребенок уже оделся, доктор попросил еще раз раздеться для повторного осмотра, к которому он так халатно отнесся в первый раз. Не объяснив ни диагноз, ни возможные методы лечения, Ольга Петровна продолжила уговаривать нас провести эти процедуры. После консультации выяснилось, что врач не написал нам медицинское заключение и другую необходимую информацию, и на руки мы получили только карту, где указано, что нам необходимы все те же дорогостоящие манипуляции, которые он пытался уговорить нас провести. Я осталась очень недовольна и пожалела, что привела ребенка на прием к этому специалисту.

На модерации, 26 июля 2021

Доволен врачом, компетентный, видно, что профессионал. Хорошо разбирается во всем. Нужно было мнение независимого эксперта, чтобы она посмотрела динамику на снимках . Я сам реабилитолог, декомпрессировал грудной отдел и убрал жидкость, она увидела те изъяны, которые я убрал, так как сам плохо разбираюсь в снимках МРТ. Буду рекомендовать делать снимки и направлять к этому неврологу за консультацией. Клиника и сервис полностью устроили.

На модерации, 27 июля 2021

Доктор достаточно напористый. Она гнет свою линию и не прислушивается к тебе. У меня посттравматическая энцефалопатия и мне нужно её лечить. А врач говорит таблетка принятая в желудок до головы не дойдет, поэтому лечить не нужно. Светлана Валентиновна меня осмотрела, как все неврологи в поликлинике. Клиника современная. Мне понравилась, что директор мне перезвонила и мне назначили другого врача.

Татьяна, 23 июля 2021

Я обращалась к данному врачу на первичный прием с проблемой шейного отдела позвоночника. У него достаточный опыт работы в этой сфере. Доктор назначил анализы и МРТ, внимательно выслушал, провел подробный осмотр, в общем, уделил массу времени. Мне был правильно поставлен диагноз, определена суть проблемы. Могу выделить такие качества специалиста как, индивидуальный подход к пациенту, лояльность, доброта и профессионализм.

На модерации, 27 июля 2021

Все отзывы одинаковые и написаны своими людьми!!! Потому что я оставляла отзыв о ситуации с доктором Гречкой и его не опубликовали- делайте выводы сами!!! Не рекомендую !

На модерации, 27 июля 2021

Показать 10 отзывов из 14972

Врачи, лечащие атрофию мышц лица в Санкт-Петербурге: отзывы, врачи и клиники

Неврологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

Внимательный, профессиональный, позитивный доктор, внушающий уверенность в хороший результат. Врач все мне объяснил, провел остеопатию, мне стало значительно легче. Приемом довольна. Порекомендовала бы данного специалиста.

Анна, 26 июля 2021

Врач встретила, проводила в кабинет, приятная в общении. Доктор дала квалифицированную консультацию, оказала помощь в виде блокады. Отношение понравилось, буду еще сотрудничать с Натальей Владимировной. Все что я хотела, узнала на приеме, все было сделано. Необходимо делать операцию, она мне помогает, нахожусь на связи с врачом.

Ирина, 26 июля 2021

Здравствуйте! Никогда не писал отзывы за 32 года, но этот хочу написать может кому-то поможет!!!!! Сегодня, ходил к мануальному терапевту — Минюхину Сергею Васильевичу, с болью в поясничном отделе( защемил нерв, поднятием тяжести), это второй случай за 3 месяца! Первый вылечил у друго врача за 20 мин( причём врач почти ничего не говорил, просто выслушал, и сделал своё дело быстро!!!!! Но в этот раз попасть к нему не получалось, и я пошёл к Минюхину С.В. Впечатление осталось очень плохое(((((( Врач принял, осмотрел и все на этом хорошее закончилось…. Дальше было непонятное лягте, перевернитесь, — встаньте, и все снова!!!! Видно было что он не знал, что делать! Минут 40 он делал что-то непонятное!!!( что-то пытаясь найти.) «больше похоже на прощупывания, поглаживания» Поясничный отдел на место так и не поставил!!!! Да и попытки были какие-то странные!!! По мимо этого я ещё ушёл с дополнительной болью в грудном отделе!!!! Теперь у меня спина болит в 2-х местах!!!!!!!!!! Все что он сказал, это : должно пройти какое-то время!!!! ВОЗМОЖНО ПРОЙДЁТ САМО,а возможно и нет!!!!!! И опустил глаза!!! Боль никуда не ушла!!!!! За что я заплатил деньги- не знаю!!!!! Никому не советую!!! Придётся искать другого врача!!!

Вадим, 30 июня 2021

Хороший врач, видно, что хочет помочь. Доктор внимательно выслушал, принял во внимание все, что я сказал. Очень подробно посмотрел то, что я принес с собой, оказал детальную консультацию, которая длилась час, если не больше. Дал советы по другим темам, не касающимся неврологии, сейчас я начал лечение. Из всех неврологов, у которых я был, этот проконсультировал лучше всего, рассказал четкий план действий.

Иван, 23 июля 2021

Больше говорила чем слушала, спросил про препараты которые можно применять в случае сильных болей , получил таков ответ , что за такими вопросами к терапевту, не очень обрадовалась , что я пришёл с результатами мрт сразу. Итого ничего кроме процедур на крупную сумму не посоветовала

Аноним, 18 июля 2021

Врач провела общий медицинский осмотр и проконсультировала. Все было корректно. Доктору пришлось проконсультироваться с коллегой, потому что ранее в её практике такого не было. После не большого консилиума, пришла к выводу и дала рекомендации. Симпатичный специалист. В клинике очень ухожено и чисто.

Никита, 07 июля 2021

Очень плохо

Аноним, 09 июля 2021

Доктор меня не осмотрел, посмотрел только диск и выписал лекарства, а если не помогут, то нужно делать капельницы, а мне не где делать. Лечение то, что он назначил не помогло. Сейчас пью другие лекарства и делаю уколы. Сложилось такое впечатление, что врач меня принимал у бухгалтера в кабинете. Прием длился минут 7-8.

Ангелина, 07 июля 2021

Светлана Нарзуллоевна замечательный, вежливый и профессиональный врач. Она дала мне необходимые советы и подсказала какие обследования нужно пройти. Я буду обращаться на повторный приём и порекомендую её своим друзьям как компетентного специалиста, который разбирается в своей работе.

Игорь, 21 июля 2021

У этого врача достаточно хорошие отзывы. Приемом я тоже остался доволен. Главное, это простота изложения информации, доступность объяснения. Человек понял мою проблему, прописал мне лекарства. Задавал такие вопросы, которые требовали подробных ответов, и уже исходя из них подбиралось лечение. Единственное, я не совсем понял рекомендации по периодичности приема препаратов. Нужно связаться повторно. Вообще, договорились о возможной консультации через месяц. Будем смотреть реакцию моего организма в течение этого времени. У врача есть профессионализм, компетентность, спокойствие, вызывающие доверие.

Эрик, 23 июля 2021

Показать 10 отзывов из 2904

Реабилитация при атрофии мышц | Artromed

Реабилитация при атрофии мышц

Атрофия мышц — процесс, при котором происходит прогрессирующее снижение объема мышечной массы. Из-за обездвиживания человека вследствие травмы или по причине различных заболеваний мышечные волокна со временем становятся тоньше, и уменьшается их количество. Длительное отсутствие двигательной активности, а значит, и мышечных сокращений, приводит к тому, что в тканях ухудшается кровоток и питание, это и вызывает отмирание мускулатуры.

Как показывает статистика, без движения человеческий организм ежедневно теряет 3% своей мышечной массы. Но дистрофия мышц и их перерождение в соединительную ткань – это длительный процесс, развивающийся годами. Лишь в тяжелой степени заболевания происходит полное исчезновение мышечных волокон, что приводит к обездвиживанию пораженной части тела. Заболевание более характерно для людей преклонного возраста, имеющих хронические болезни и ведущих пассивный образ жизни. Хотя возникнуть мышечная атрофия может в любом возрасте вследствие стечения соответствующих обстоятельств.

Типы мышечных атрофий

Первичная (простая) – возникает из-за поражения самой мышцы в следствии травмы, однообразных напряжений определенных мышечных групп, инфекций, длительной обездвиженности конечности, длительным ношением гипса, соматические нарушения, заболевании суставов или расстройства метаболизма. При данном типе атрофии сохраняется механическая возбудимость, а также функции конечности.

Вторичная – возникает при поражении двигательного нейрона или поражении периферических нервов. Последствия вторичного типа атрофии более выражены, чем при первичной. Пациент чувствует нарушение чувствительности конечности, боли, мышцы становятся более слабыми и вялыми, присутствуют фибриллярные подергивания. Вторичная форма является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, очень редко вызывается травмами. При такой форме сначала устраняют причину недуга, а затем занимаются ее лечением, укреплением и восстановлением мышечных волокон.

Различают 3 формы вторичной атрофии:

  1. Прогрессирующая. Это наследственное заболевание, ярким примером является спинальная мышечная атрофия, при которой ослабление мышцы вызвано мутацией гена в хромосоме 5q, отвечающего за синтез белка SMN. Такие заболевания сложно поддаются лечению.
  2. Невральная. При такой патологии сначала начинается атрофия мышц ног, изменяется походка человека, затем болезнь распространяется на всю мускулатуру.
  3. Мышечная дистрофия Арана-Дюшена. Эта форма начинается с кистей рук, после их деформации недуг прогрессирует на всю мускулатуру.

Также существует нейрогенная атрофия, которую вызывают аутоиммунные заболевания (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полиомиелит и другие вирусные заболевания.

Нередко возникает посттравматическая атрофия, например, после перелома конечностей или позвоночника, когда человек длительное время обездвижен. На восстановление после таких изменений в мышечной ткани придется потратить немало сил и времени.

Причины атрофии мышц

В зависимости от формы заболевания отличаются и причины его вызывающие. Первичная чаще всего переходит по наследству, например, ребенок рождается с нарушенным метаболизмом, что ведет к снижению ферментов, способствующих работе мускулатуры. Вызвать отмирание мышечных волокон могут:

  1. Запредельная физическая или моральная нагрузка,
  2. Травмы нервных стволов,
  3. Полиомиелит или полиомиелитоподобные инфекционные заболевания,
  4. Злокачественные опухоли,
  5. Чрезмерные диеты или голодание,
  6. Длительное нахождение без движения
  7. Возрастное замедление метаболизма у пожилых людей;
Как проявляется мышечная атрофия?

Чтобы вовремя устранить проблему, важно не пропустить уже первые проявления заболевания, к ним относятся:

  • мышечная слабость, снижение объема мускулатуры;
  • кожа вокруг пораженных мышц будет дряблой и обвисшей;
  • человеку тяжело поднимать предметы, двигать пораженными частями тела, делать упражнения, которые раньше не вызывали затруднений;
  • болит пораженный участок;
  • возникают боли в спине, и затрудняется ходьба;
  • поврежденная область кажется более жесткой и твердой наощупь.

Нейрогенную атрофию определить сложнее, больные с данной формой могут производить ограниченные движения шеей, у них малоподвижный позвоночник и характерная сутулость.

Диагностика, лечение и реабилитация при атрофии в Артромед.

Атрофию мышц считают не столько заболеванием, сколько симптомом, последствием заболевания, которое привело к атрофии. В первую очередь задачей врача является определить и вылечить это заболевание, чтобы мышцы не поражались дальше. Затем приступают к лечению самой атрофии. Для постановки диагноза врач делает первичный осмотр пациента и назначают следующие исследования:

  1. Биохимический и клинический анализ крови,
  2. Гормональный анализ,
  3. УЗИ щитовидной железы,
  4. Биопсия мышечной ткани,
  5. Тест нервной проводимости
  6. МРТ и КТ
  7. Электромиография

Лечение атрофии достаточно сложный и трудоемкий процесс, который состоит из целого комплекса мероприятий. Необходимо учитывать тот факт, что одинакового лечения для каждого пациента нет, у каждого своя история болезни, разные причины возникновения и формы. У каждого из них методика лечения будет отличаться. Не доверяйте сомнительным методам самолечения из интернета, в лучшем случае это не приведет ни к какому результату, а в худшем – вы только навредите себе.

В г. Одесса реабилитацию при атрофии мышц предлагает Медицинский центр спортивной реабилитации Artromed. Лечение проводится комплексно и подразумевает не только применение лекарственных препаратов и соблюдение диеты, но и широкий спектр физиотерапевтических процедур по доступной стоимости.

Для составления пациенту эффективной восстановительной программы, врач центра Артромед учитывает следующие факторы:
  1. Состояние пациента (возраст, вес, наличие врожденных заболеваний).
  2. Причина атрофии.
  3. Форма атрофии.
  4. Состояние мышц, которые находятся в состоянии атрофии.
Комплекс реабилитационных мероприятий направленный на лечение атрофии в Артромед включает:
  1. Лечебная гимнастика.
  2. Физиотерапия.
  3. Лечебный массаж.
  4. Разработка диеты для пациента, корректировка питания.
  5. Медикаментозная терапия.

Для достижения наилучшего результата мы прописываем для пациента комплекс простых физических упражнений, которые необходимо выполнять дома, во время и после лечения.

Такой комплекс мер помогает добиться:
  1. Восстановление мышечной активности.
  2. Укрепление и рост мышц.
  3. Снятие болей.
  4. Придание мышцам и телу силы и тонуса.
Преимущества лечения в нашей клинике:
  1. Высококвалифицированный персонал.
  2. Индивидуальный подход к каждому пациенту.
  3. Современное оборудование, использование безопасных тренажеров медицинского назначения.
  4. Применение эффективных, современных методик лечения атрофии.
  5. Отсутствие групповых занятий, занятия с пациентом проходят индивидуально в присутствии и под руководством врача.

После прохождения лечения атрофии мышц в клинике Артромед мы настоятельно рекомендуем своим пациентам не прекращать занятия спортом. Это может быть аэробика, занятия в тренажерном зале, плаванье, бег, поддерживайте своё тело здоровым и сильным. Ваше здоровье в Ваших руках, не ленитесь, раз в год посещайте своего лечащего врача, чтобы не допустить повторного возникновения болезни. Заботьтесь о своем теле и будьте здоровы!

Для записи на консультацию звоните нам по номеру на сайте.

Неврит лицевого нерва / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Неврит лицевого нерва или паралич Белла – поражение лицевого нерва, проявляющееся односторонним парезом или параличом мимических мышц лица. В результате в этих мышцах развивается слабость, приводящая к снижению (парез) или полному отсутствию (паралич) мимических движений и появлению асимметрии лица.

Невритом лицевого нерва заболевают один из 3-5 тысяч человек. Неврит лицевого нерва возможен в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.

Причины

В зависимости от того, вызвано поражение лицевого нерва инфекцией или нет, различают первичный неврит лицевого нерва (неинфекционный) и вторичный, или симптоматический, неврит лицевого нерва (инфекционный).

К наиболее частым причинам первичного неврита лицевого нерва считают:

  • местное переохлаждение области шеи и уха, особенно под воздействием холода, ветра, сквозняка или кондиционера
  • недостаточное кровоснабжение (ишемия) нерва вследствие сосудистых проблем (отмечено избирательное поражение лицевого нерва при расстройстве кровообращения в позвоночной артерии.).

Принято считать, что вторичный неврит лицевого нерва — связан с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса типа I. Помимо герпеса он может быть вызнаван заболеванием уха – отитом, евстахиитом, мастоидитом (так называемые отогенные невриты).

Следует отметить, что неврит лицевого нерва может протекать и без воспалительного процесса. В таких случаях специалисты говорят о невропатии лицевого нерва.

Симптомы

Обычно неврит лицевого нерва развивается постепенно. В начале возникает боль позади уха, через 1-2 дня становится заметна асимметрия лица, создаётся характерная лицевая асимметрия на стороне поражённого нерва:

  • сглаживание носогубной складки
  • отсутствие складок на соответствующей половине лба
  • широко раскрыты веки и наблюдается т.н. лагофтальм («заячий глаз») — белая полоска склеры между радужной оболочкой и нижним веком
  • возможно появление сухости глаза или слезотечения. В некоторых случаях развивается симптом «крокодиловых слез» — на фоне постоянной сухости глаза у пациента во время приёма пищи происходит слезотечение.

На здоровой стороне:

  • резкое опускание угла рта в здоровую сторону, в результате, лицо перекашивается в здоровую сторону
  • менее резкое перетягивание носа в здоровую сторону.

Все эти расстройства особенно заметны при попытке произвести активные мимические движения.

Пациент не может сомкнуть веки. Когда он пытается это сделать, его глаз поворачивается вверх (симптом Белла).

Слабость мимических мышц проявляется невозможностью осуществить движения ими:

  • при оскаливании зубов — рот и нос ещё резче перетягиваются в здоровую сторону
  • надувание щёк не удаётся
  • при нахмуривании на больной стороне не появляются вертикальные складки
  • при поднимании бровей кверху отсутствуют горизонтальные складки на лбу
  • слюнотечение возникает вследствие недостаточной функции мышц рта.

К основной картине могут присоединяться дополнительные симптомы:

  • снижение или полное отсутствие вкусовых ощущений в области передних 2/3 языка
  • повышенная слуховая чувствительность (гиперакузия)
  • боль в области сосцевидного отростка (за ухом)
  • повышение чувствительности в области ушной раковины.

Диагностика

Основным методом обследования при невритах лицевого нерва является осмотр врача невролога, однако, в ряде случаев трубуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, которые зависят от выявленной неврологом симптоматики:

  • измерение артериального давления
  • допплерография и дуплексное исследование сосудов головы и шеи

В отдельных случаях врач может назначить:

  • обследование ЛОР органов
  • электронейромиография
  • рентгенографическое исследование черепа
  • проведение МРТ (магнитно-резонансной томографии) головного мозга.

Особенно важно, что в условиях Клиники ЭКСПЕРТ возможно коллегиальное обсуждение проблемы пациента с врачами других специальностей (консилиум терапевта, эндокринолога, оториноларинголога, иммунолога, стоматолога и др.). Это позволяет сократить количество «ненужных» обследований и ускорить постановку правильного диагноза, а значит — и назначение адекватного лечения.

Лечение

Эффективность лечения неврита лицевого нерва зависит от правильного выявления причины и своевременности начала терапии. Как правило, если пациент обращается к врачу неврологу как можно раньше, то вероятность выздоровления гораздо больше.

Самолечение недопустимо!

При диагнозе неврит лицевого нерва лечение следует начинать как можно раньше – желательно уже в первые часы после появления симптомов. В этом случае успешность лечения неврита лицевого нерва будет максимальной и в 75-80% случаев позволит полностью устранить симптомы заболевания. Лечение проводится индивидуально, в зависимости от причины симптоматики.

В течение 1-й недели заболевания пораженным мышцам необходим покой. В этом периоде назначают:

  • дегидратирующие средства
  • сосудорасширяющие препараты
  • витамины группы В
  • при наличии воспалительного процесса и болевого синдрома показаны обезболивающие и противовоспалительные средства
  • короткие курсы лечения гормональными препаратами
  • из физиотерапевтических процедур — неконтактное тепло.

На 2-й неделе начинают массаж, ЛФК с постепенно нарастающей нагрузкой, проводят лейкопластырную фиксацию поражённых мышц, применяют парафиновые аппликации. С конца 2-й недели целесообразны применение антихолинэстеразных препаратов и дибазола; более интенсивная физиотерапия. В отдельных случаях проводят электростимуляцию.

Спустя 2-3 месяца при неполном восстановлении целесообразно назначение биостимуляторов. Следует использовать также рефлексотерапию. При неврите лицевого нерва также полезен лечебный массаж лица.

Уход за глазами при неврите лицевого нерва включает:

  • закапывание искусственной слёзной жидкости или физраствора (каждые 1-2 часа)
  • ношение очков
  • ношение влажной повязки на глазу
  • ночью необходимо применять специальную глазную смазочную мазь и закрывать глаз медицинской бумагой
  • никогда не применять медицинские изделия из хлопка для контакта с глазом, так как хлопок царапает глазное яблоко
  • при каком-либо дискомфорте в глазу, покраснение — необходимо обратиться к окулисту.

В условиях Клиники ЭКСПЕРТ лечащий врач может помочь пациенту, назначив лечение в комфортных условиях дневного стационара.

Прогноз

Прогноз неврита лицевого нерва зависит от его локализации и наличия сопутствующей патологии (отит, паротит, герпес). В 75% случаев происходит полное выздоровление, но при длительности заболевания более 3-х месяцев полное восстановление нерва встречается значительно реже. Рецидивирующие невриты имеют благоприятный прогноз, но каждый следующий рецидив протекает более тяжело и длительно.

Тяжёлые формы могут вызывать следующие осложнения:

  • необратимые повреждения лицевого нерва
  • неправильное отрастание нервных волокон, что приводит к непроизвольному движению одних мышц, когда человек пытается использовать другие — синкинезия (например, когда человек улыбается, у него могут непроизвольно закрываться глаза)
  • частичная или полная потеря зрения, вызванная невозможностью опускать веки и, как следствие, избыточной сухостью глаз.

При стойких остаточных явлениях в отдалённом периоде (спустя 2 года) решается вопрос об оперативном лечении

Рекомендации

Для того, чтобы без риска для здоровья выяснить причину неврита лицевого нерва, исключить другие причины слабости мимической мускулатуры и получить адекватное, современное, комплексное лечение, мы рекомендуем обратиться к квалифицированному врачу неврологу.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли массировать лицо при неврите лицевого нерва?

Обычный классический массаж при неврите не показан, т.к. это может привести к контрактурам мимических мышц на пораженной стороне. Показан специальный «точечный» массаж и лечебная физкультура.

У меня 3 раза был неврит лицевого нерва. Есть ли профилактическое лечение, чтобы избежать его снова?

Все зависит от причин, вызывающих рецидивирующий неврит лицевого нерва. Если он провоцируется вазоневральным конфликтом (лицевого нерва и сосудов), то возможно оперативное устранение этого конфликта. В остальных случаях следует избегать провоцирующих факторов (переохлаждений общих и местных — околоушной области и пр.).

У моей мамы появилась асимметрия лица. Это от неврита?

Причиной асимметрии лица может быть не только неврит лицевого нерва, но и более тяжелые заболевания, например, острое нарушение мозгового кровообращения, опухоль (невринома) слухового нерва или др. Для уточнения диагноза Вашей маме следует обратиться к врачу неврологу.

Истории лечения

История №1

Пациентка Т. 39 лет, в течение 3-х лет перенес 2 рецидива неврита левого лицевого нерва. Пациентка обратилась к врачу неврологу Клиники ЭКСПЕРТ, когда на фоне переохлаждения вновь появилась асимметрия лица.

Пациент прошел курс гормонотерапии, внутривенных капельных инъекций в дневном стационаре Клиники ЭКСПЕРТ и курс восстановительной терапии, включая точечный массаж и занятия лечебной физкультурой. Мимические движения полностью восстановились.

В ходе дообследования при МР-томографии мостомозжечкового угла слева был выявлен вазоневральный конфликт левого лицевого нерва. Пациентка была направлена на плановое нейрохирургическое лечение.

Хирург рассказал об атрофии мышц лица у Алентовой после пластики

Вера Алентова испытывает проблемы из-за многочисленных пластических операций. Такого мнения придерживается пластический хирург Иван Володченков, внимательно изучивший снимки 79-летней звезды картины «Москва слезам не верит».


По словам специалиста, артистка не может полностью открыть глаза из-за атрофии лицевых мышц. Им не даёт работать фиброз, которым заросло лицо актрисы, приводит выводы врача «Собеседник».

Хирург уверен, что Алентова два раза делала эндоскопию, прямую подтяжку лба для избавления от нависания век. На последних фото, отмечает доктор, у актрисы чётко видна асимметрия глаз, что также обусловлено увлечением пластическими операциями.

К тому же у актрисы разрез глаз разный. Верхнее веко справа поднимается хорошо. А вот слева наблюдается атрофия мышцы, отвечающей за поднятие левого века. Это происходит после проведения третьей-четвёртой блефаропластики, — пояснил изданию врач.

Не даёт возможности в полной мере работать мышцам, поднимающим верхнее веко, фиброз. Врач не сомневается, что Алентова удаляла и жировые мешки под глазами, причём не раз. Также актриса явно делала операцию по чек-лифтингу — расширенную блефаропластику с перераспределением мягких тканей щёк, о чём свидетельствуют каждый раз меняющиеся разрез глаз и ресничные линии.

О хирургическом вмешательстве говорят и разные уровни наружных углов глаз. Это можно устранить, но из-за фиброза стопроцентную симметрию придать будет невозможно.

Не один раз Алентова исправляла нос, считает хирург. В итоге кожа в области носа у актрисы стала грубой и с явными изъянами. Пострадали у артистки от пластических операций и губы. Вполне возможно, что это следствие введения в 90-х годах некачественных филлеров. По краю губ прослеживаются чёткие рубцы, видимо, когда удаляли гель.

Специалист пришёл к выводу, что Алентова омолаживалась и с помощью нитей, но они со временем не оказывают должного эффекта, приходится идти на подтяжку лица. Фиброз мешает работать нервам, расположенным на мимических мышцах, о чём свидетельствуют опущенные уголки губ. 

Что касается шеи Алентовой, то над ней также основательно поработали хирурги. На ней не наблюдается ни единого кольца Венеры или даже намёка на них.

Ранее NEWS.ru сообщал, что на прошедшем праздновании дня рождения Любовь Успенская без стеснения демонстрировала гостям свою фигуру в обтягивающем чёрном комбинезоне и корсете. Как оказалось, накануне 67-летняя королева русского шансона увеличила свою попу с помощью пластической хирургии.

Прогрессирующая гемифациальная атрофия (синдром Парри-Ромберга)

Contemp Clin Dent. 2012 Apr; 3 (Дополнение 1): S78 – S81.

SA Deshingkar

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

SR Barpande

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад Индия

JD Bhavthankar

Кафедра патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

J.G. Humbe

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

Корреспонденция : Д-р Санкет А. Дешингкар, отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад — 431 001, Махараштра, Индия. Электронная почта: moc.liamffider @ rd_teknas Авторские права: © Contemporary Clinical Dentistry

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как синдром Парри-Ромберга, является необычным дегенеративным и плохо изученным заболеванием.Она характеризуется медленной и прогрессивной атрофии, затрагивающей одну сторону лица. Заболеваемость и причина этого изменения неизвестны. Мозговое нарушение жирового обмена было предложено в качестве основной причины. Это может быть результатом трофических пороков развития церебральной симпатической нервной системы. Возможные факторы, которые участвуют в патогенезе являются травмы, вирусные инфекции, наследственность, эндокринные нарушения, аутоиммунные и, среди других. Характерно, что атрофия прогрессирует медленно, в течение нескольких лет, и вскоре после этого, она стала стабильной.Цель этой работы — посредством презентации клинического случая выполнить обзор литературы, касающейся общих характеристик, этиологии, патофизиологии, дифференциальной диагностики и лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

Ключевые слова: Гемифациальная атрофия, синдром Парри-Ромберга, склеродермия

Введение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как Синдром Парри-Ромберга , представляет собой необычное дегенеративное состояние, характеризующееся медленной и прогрессирующей атрофией, как правило, односторонней, тканей лица, включая мышцы, кости и кожу.[1] Впервые он был описан Калебом Хиллиером Парри в 1825 году, а позже более подробно описан Морицем Генрихом Ромбергом в 1846 году. [2] Это больше, чем эстетическая проблема, это заболевание приносит с собой несколько функциональных и психологических проблем, когда «симметричное» лицо теряет свою индивидуальность.

Характерно региональная атрофия кожи, подкожной клетчатки и мускулатуры. Когда начало наступает до второго десятилетия жизни, также могут быть вовлечены лежащие в основе кость и хрящ.[3] Возникает резко очерченная линия между нормальной и аномальной кожей, так называемая coup de saber , и пораженная область варьируется от дискретного поражения до обширного обширного порока развития. Часто появляются алопеция и пигментация пораженной кожи. [3] Другими важными признаками этой патологии являются энофтальмия, отклонение рта и носа в сторону поражения и одностороннее обнажение зубов при поражении губ [3].

Помимо очевидной атрофии лица, сообщалось о множестве сопутствующих состояний; глазные изменения в 10-35% случаев; неврологические нарушения, которые включают фокальные припадки тройничного нерва и невралгию тройничного нерва; и ипсилатеральная прогрессирующая атрофия тела.Оральные проявления включают атрофию половины губы и языка, укорочение тела нижней челюсти и / или ветви нижней челюсти, замедленное прорезывание зубов и деформированные корни зубов. [3]

Целью данной работы является описание клинического случая молодого пациента мужского пола с характерными чертами прогрессирующей гемифациальной атрофии, а также обсуждение общих характеристик, этиологии, патофизиологии и лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

История болезни

В 2008 году 13-летний мальчик был направлен в отделение патологии полости рта Государственного стоматологического колледжа и больницы, Аурангабад, Махараштра, с жалобой на прогрессирующую деформацию левой стороны лица с 5 до 6 лет. .Во время медицинского осмотра было отмечено, что у этого пациента была асимметрия лица с выраженной гипоплазией левой стороны лица, отклонением губ и носа влево и энофтальмией в области левого глаза [Рисунки и]. Большой линейный темный шрам ( coup de saber ) присутствовал в левой части нижней челюсти, поднимаясь вверх, вовлекая губы и левую верхнюю часть носа, вызывая явное вдавление []. Вырубка верхней и нижней губы приводит к обнажению передних зубов слева.Облысение было замечено в области левой брови к медиальной стороне []. На коже пораженного участка наблюдались пятна гиперпигментации. Кроме того, ухо на левой стороне было немного меньше, чем на правой.

Выраженная гипоплазия левой стороны лица с отклонением губ и носа влево и насечкой на губах и носу с обнажением зубов. Алопеция в области левой брови

Гипоплазия левой стороны лица с эноптальмией в области левого глаза

Большой линейный темный рубец (coup de saber) на левой стороне ментальной области нижней челюсти

Внутриорально наиболее значимым изменением было односторонняя атрофия сосочков языка левой стороны [].Левый молочный клык верхней челюсти был чрезмерно удержан с прорезавшимся небным постоянным клыком, что привело к переполнению левой верхней челюсти. Прикус нарушен, средняя линия смещена влево. Также была гипоплазия передних зубов верхней челюсти [].

Односторонняя атрофия сосочков языка на левой стороне

Гипоплазия передних зубов верхней челюсти и отклонение средней линии влево

Рентгенологически аномальное развитие корня было замечено у левых премоляров верхней челюсти.На мезиальной и дистальной сторонах корней второго премоляра видны чрезмерно оставленные кусочки корня второго моляра нижней челюсти левой стороны. Общая картина прорезывания зубов на левой стороне была более медленной, чем на правой. На нижней челюсти уменьшилась вертикальная высота ветви ветви вместе с потерей выступа гониального угла на пораженной стороне [].

Замедленное прорезывание зубов на левой стороне по сравнению с правой. Уменьшение вертикальной высоты ветви вместе с потерей выступа гониального угла на пораженной стороне

Пациент имел хорошее общее состояние здоровья без каких-либо явных прошлых заболеваний, которые могли бы объяснить причину асимметрии лица.

На основании этих клинических и рентгенологических данных был поставлен диагноз прогрессирующей гемифациальной атрофии. В настоящее время пациент периодически осматривается до тех пор, пока атрофические проявления не прекратятся и не будет выполнено конкретное вмешательство.

Обсуждение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, описанная в вышеприведенном случае, является редкой патологией неизвестной причины, дегенеративное состояние которой влияет не только на эстетику, но и на функциональность полученного гемифаса.

Этиология гемифациальной атрофии была предметом многочисленных теорий, которые включают наследственность, вирусную инфекцию, травму, эндокринные нарушения, аутоиммунитет, симпатические сбои, неврит тройничного нерва и связь с заболеванием соединительной ткани, особенно склеродермией [1,3]. ] Церебральное нарушение метаболизма жиров также было предложено в качестве основной причины. [1] Однако ни одна из теорий не выдерживает тщательного изучения, и в настоящее время причина гемифациальной атрофии остается нерешенной.

Патогенез прогрессирующей гемифациальной атрофии неизвестен. Предполагаемый нейротрофический патогенез был описан Cassirer в 1912 году [4]. Он предположил, что процесс атрофического заболевания следует модели иннервации тройничного нерва. Некоторые исследования показали, что это расстройство было семейным. [4] Анатомические изменения Синдром Парри-Ромберга влияют на потенциал роста твердых тканей, предотвращая увеличение размера в периоды активного роста. Связанные мягкие ткани сжимаются из-за потери жировой ткани.[4] Следовательно, атрофия, начавшаяся во втором десятилетии жизни, менее заметна, поскольку рост лица почти завершен. Раннее начало болезни и большая продолжительность вызывают большую деформацию.

Часто начало Синдрома Парри-Ромберга происходит в течение первого и второго десятилетий жизни. [5] Этот синдром, по-видимому, чаще встречается у женщин и чаще всего поражает левую сторону лица. [5] Характерно, что атрофия медленно прогрессирует в течение многих лет, а затем стабилизируется.[1] В качестве альтернативы, заболевание может «выгореть» на очень ранней стадии и привести к минимальной деформации. [3] Изменения, касающиеся вовлечения, продолжительности и деформации, могут стабилизироваться на любой стадии роста и развития. Распространение атрофии часто ограничивается одной стороной лица, и ипсилатеральное поражение тела встречается редко [1].

Клинически кожа может быть сухой и с темной пигментацией. У некоторых пациентов наблюдается демаркационная линия между нормальной и ненормальной кожей, напоминающая большой линейный рубец, известный как « coup de saber », как можно было заметить у этого пациента.[1,6] Поражение глаз является обычным явлением, и наиболее частым проявлением является энофтальмия из-за потери жира вокруг глазницы, как это наблюдалось в данном случае. Глаз обычно работает нормально. Могут быть локализованные участки облысения, как в данном случае, в области левой брови. Иногда могут возникать некоторые неврологические осложнения, такие как невралгия тройничного нерва, парестезия лица, сильная головная боль и контралатеральная эпилепсия. [1,6] Эти осложнения не были выявлены в данном случае.Рот и нос отклонены в сторону поражения, отклоняются также лицевые и срединные линии зубов. Атрофия верхней губы привела к обнажению передних зубов, а также может иметь место односторонняя атрофия языка. [1,6] В данном случае ясно показаны эти черты лицевой асимметрии, атрофия язычных сосочков; однако атрофия языка отсутствовала.

Рентгенологически зубы на пораженной стороне могут иметь некоторую недостаточность развития корня и, как следствие, задержку прорезывания. [7] Однако пораженные зубы в норме и клинически жизнеспособны.[1,8] Эта ситуация произошла в описанном случае, когда два зуба на пораженной стороне имели аномалию корней. Кроме того, наблюдалось чрезмерное удержание лиственных клыков, что приводило к задержке прорезывания постоянного преемника и скоплению зубов. Очень часто бывает односторонний задний перекрестный прикус в результате гипоплазии челюсти и задержки прорезывания зубов [8].

Внутриротовые мягкие ткани и жевательные мышцы обычно в норме без каких-либо движений, речи или глотания.[1] Гистологически наблюдается атрофия эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки. [1,5] Также характерны изменчивый инфильтрат лимфоцитов и моноцитов в дерме и отсутствие подкожного жира в пораженной ткани. [1] Кроме того, при электронной микроскопии на эндотелии сосудов можно выявить дегенеративные изменения [9].

Дифференциальный диагноз включает гемифациальную микросомию (синдром первой и второй жаберных дуг) и ее варианты, такие как синдром Гольденхара , но это врожденные и по существу непрогрессирующие состояния.Посттравматическая атрофия и частичная липодистрофия ( Синдром Барракера-Саймона ) также включаются в дифференциальный диагноз. Однако частичная липодистрофия обычно двусторонняя и затрагивает в основном жировую ткань [9].

Связь между Синдромом Парри-Ромберга и локальной склеродермией противоречива. Было высказано предположение, что термин синдром Парри-Ромберга следует использовать для прогрессирующей гемифациальной атрофии без признаков кожной склеродермии.[10] Однако у пациентов с синдромом Парри-Ромберга также сообщалось о кожных изменениях. [10] Следовательно, локализованная склеродермия может предшествовать поражению прогрессирующей гемифациальной атрофии, а у пациентов с локализованной склеродермией гемифациальная атрофия может развиться через несколько лет [10]. Следовательно, что касается клинических данных и клинического течения, локализованная склеродермия и синдром Парри-Ромберга могут представлять собой дифференциальные спектры одного и того же процесса заболевания. [10,11] Хотя связь между склеродермией и синдромом Парри-Ромберга остается неясной, первое обычно поддается медикаментозной терапии, в то время как позже прогрессирует.[9]

Синдром Парри-Ромберга — это автоматически ограничиваемое состояние, и от него нет лекарства. Пострадавшие пациенты должны находиться под многопрофильным наблюдением врачей, стоматологов, фоноаудиологов и психологов. Лечение обычно основано на репозиции жировой ткани, утраченной из-за атрофии. [12] Аутогенные жировые трансплантаты, хрящевые трансплантаты, силиконовые инъекции и протезы, бычий коллаген и неорганические имплантаты являются некоторыми альтернативами эстетической коррекции атрофии.[12] Помимо эстетического улучшения, показано симптоматическое лечение неврологических расстройств. [12] Косметическое лечение рекомендуется только тогда, когда болезнь останавливает свое развитие, поэтому этому пациенту еще не проводилось хирургическое вмешательство.

Заключение

В заключение был обсужден случай прогрессирующей гемифациальной атрофии с ее архетипическими особенностями. До недавнего времени точная этиология и патогенез этого дегенеративного состояния не были выяснены.Многие пациенты обращаются с классическими клиническими признаками, и диагностика прогрессирующей гемифациальной атрофии не представляет особой сложности. Тем не менее, при лечении этого заболевания следует помнить о некоторых клинических состояниях, особенно о склеродермии. Правильная диагностика и мультидисциплинарный подход к лечению важны для лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

Сноски

Источник поддержки: Нет.

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

1. da Silva-Pinheiro TP, Camarinha-da Silva C, Limeria-da Silveria CS, Ereno-Botelho PC, Rodrigues-Pinheiro MG, Viana-Pinheiro JJ. Прогрессирующая гемифациальная атрофия — описание случая. Med Oral Pathol Oral Cir Bucal. 2006; 11: 112–4. [PubMed] [Google Scholar] 3. Уайман Р.А., Дойл ТСА, Хардинг В.Дж., Фергюсон ММ. Необычный случай гемифациальной атрофии. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992; 73: 564–9. [PubMed] [Google Scholar] 4. Андерсон П.Дж., Молони Д., Хаан Э., Дэвид Д.Дж. Семейная болезнь Парри-Ромберга.Int J Ped Otorhinilol. 2005; 69: 705–8. [PubMed] [Google Scholar] 5. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен К.Н., Буквау Дж. Э., редакторы. Патология челюстно-лицевой области. 3-е изд. Индия: Elsevier Inc; 2009. С. 40–1. [Google Scholar] 6. Маццео Н., Фишер Дж. Г., Майер М. Х., Матьё Г. П.. Прогрессирующая гемифациальная атрофия (синдром Парри-Ромберга) — описание случая. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Endod. 1995; 79: 30–5. [PubMed] [Google Scholar] 7. Колкухун А.Н., Фергюсон М.М., Дойл ТСА. Гемифациальная атрофия с двусторонними короткими корнями. Br J Oral Maxillofac Surg.2000; 38: 533–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Фостер Т.Д. Влияние гемифациальной атрофии на рост зубов. Бр Дент Дж. 1979; 146: 148–50. [PubMed] [Google Scholar] 9. Пенслер Дж. М., Мерфи Г. Ф., Муликен Дж. Б.. Клинические и ультраструктурные исследования гемифациальной атрофии Ромберга. Plast Reconstr Surg. 1990; 85: 669–76. [PubMed] [Google Scholar] 10. Демир Ю., Карааслан Т., Актепе Ф, Юджел А., Денир С. Линейная склеродермия « en coup de saber » щеки. J Oral Maxillofac Surg. 2003. 61: 1091–4. [PubMed] [Google Scholar] 11.Blaszczyk M, Jablonska S. Linear scleroderma en coup de saber . Связь с прогрессирующей гемифациальной атрофией. Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 107–11. [Google Scholar] 12. Родди Р., Риджио Э., Гилберт П.М., Хувиус С.Е., Вандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Клиническая оценка методов хирургического лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии. J Craniomaxillofac Surg. 1994; 22: 23–32. [PubMed] [Google Scholar]

Прогрессирующая гемифациальная атрофия (синдром Парри-Ромберга)

Contemp Clin Dent.2012 Apr; 3 (Дополнение 1): S78 – S81.

SA Deshingkar

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

SR Barpande

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад Индия

JD Bhavthankar

Кафедра патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

J.G. Humbe

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

Корреспонденция : Д-р Санкет А. Дешингкар, отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад — 431 001, Махараштра, Индия. Электронная почта: moc.liamffider @ rd_teknas Авторские права: © Contemporary Clinical Dentistry

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как синдром Парри-Ромберга, является необычным дегенеративным и плохо изученным заболеванием.Он характеризуется медленной и прогрессирующей атрофией, поражающей одну сторону лица. Частота и причина этого изменения неизвестны. В качестве основной причины было предложено церебральное нарушение метаболизма жиров. Это может быть результатом трофической аномалии симпатической нервной системы головного мозга. Возможные факторы, которые участвуют в патогенезе, среди прочего, включают травмы, вирусные инфекции, наследственность, эндокринные нарушения и аутоиммунитет. Характерно, что атрофия медленно прогрессирует в течение нескольких лет и вскоре становится стабильной.Цель этой работы — посредством презентации клинического случая выполнить обзор литературы, касающейся общих характеристик, этиологии, патофизиологии, дифференциальной диагностики и лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

Ключевые слова: Гемифациальная атрофия, синдром Парри-Ромберга, склеродермия

Введение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как Синдром Парри-Ромберга , представляет собой необычное дегенеративное состояние, характеризующееся медленной и прогрессирующей атрофией, как правило, односторонней, тканей лица, включая мышцы, кости и кожу.[1] Впервые он был описан Калебом Хиллиером Парри в 1825 году, а позже более подробно описан Морицем Генрихом Ромбергом в 1846 году. [2] Это больше, чем эстетическая проблема, это заболевание приносит с собой несколько функциональных и психологических проблем, когда «симметричное» лицо теряет свою индивидуальность.

Характерно региональная атрофия кожи, подкожной клетчатки и мускулатуры. Когда начало наступает до второго десятилетия жизни, также могут быть вовлечены лежащие в основе кость и хрящ.[3] Возникает резко очерченная линия между нормальной и аномальной кожей, так называемая coup de saber , и пораженная область варьируется от дискретного поражения до обширного обширного порока развития. Часто появляются алопеция и пигментация пораженной кожи. [3] Другими важными признаками этой патологии являются энофтальмия, отклонение рта и носа в сторону поражения и одностороннее обнажение зубов при поражении губ [3].

Помимо очевидной атрофии лица, сообщалось о множестве сопутствующих состояний; глазные изменения в 10-35% случаев; неврологические нарушения, которые включают фокальные припадки тройничного нерва и невралгию тройничного нерва; и ипсилатеральная прогрессирующая атрофия тела.Оральные проявления включают атрофию половины губы и языка, укорочение тела нижней челюсти и / или ветви нижней челюсти, замедленное прорезывание зубов и деформированные корни зубов. [3]

Целью данной работы является описание клинического случая молодого пациента мужского пола с характерными чертами прогрессирующей гемифациальной атрофии, а также обсуждение общих характеристик, этиологии, патофизиологии и лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

История болезни

В 2008 году 13-летний мальчик был направлен в отделение патологии полости рта Государственного стоматологического колледжа и больницы, Аурангабад, Махараштра, с жалобой на прогрессирующую деформацию левой стороны лица с 5 до 6 лет. .Во время медицинского осмотра было отмечено, что у этого пациента была асимметрия лица с выраженной гипоплазией левой стороны лица, отклонением губ и носа влево и энофтальмией в области левого глаза [Рисунки и]. Большой линейный темный шрам ( coup de saber ) присутствовал в левой части нижней челюсти, поднимаясь вверх, вовлекая губы и левую верхнюю часть носа, вызывая явное вдавление []. Вырубка верхней и нижней губы приводит к обнажению передних зубов слева.Облысение было замечено в области левой брови к медиальной стороне []. На коже пораженного участка наблюдались пятна гиперпигментации. Кроме того, ухо на левой стороне было немного меньше, чем на правой.

Выраженная гипоплазия левой стороны лица с отклонением губ и носа влево и насечкой на губах и носу с обнажением зубов. Алопеция в области левой брови

Гипоплазия левой стороны лица с эноптальмией в области левого глаза

Большой линейный темный рубец (coup de saber) на левой стороне ментальной области нижней челюсти

Внутриорально наиболее значимым изменением было односторонняя атрофия сосочков языка левой стороны [].Левый молочный клык верхней челюсти был чрезмерно удержан с прорезавшимся небным постоянным клыком, что привело к переполнению левой верхней челюсти. Прикус нарушен, средняя линия смещена влево. Также была гипоплазия передних зубов верхней челюсти [].

Односторонняя атрофия сосочков языка на левой стороне

Гипоплазия передних зубов верхней челюсти и отклонение средней линии влево

Рентгенологически аномальное развитие корня было замечено у левых премоляров верхней челюсти.На мезиальной и дистальной сторонах корней второго премоляра видны чрезмерно оставленные кусочки корня второго моляра нижней челюсти левой стороны. Общая картина прорезывания зубов на левой стороне была более медленной, чем на правой. На нижней челюсти уменьшилась вертикальная высота ветви ветви вместе с потерей выступа гониального угла на пораженной стороне [].

Замедленное прорезывание зубов на левой стороне по сравнению с правой. Уменьшение вертикальной высоты ветви вместе с потерей выступа гониального угла на пораженной стороне

Пациент имел хорошее общее состояние здоровья без каких-либо явных прошлых заболеваний, которые могли бы объяснить причину асимметрии лица.

На основании этих клинических и рентгенологических данных был поставлен диагноз прогрессирующей гемифациальной атрофии. В настоящее время пациент периодически осматривается до тех пор, пока атрофические проявления не прекратятся и не будет выполнено конкретное вмешательство.

Обсуждение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, описанная в вышеприведенном случае, является редкой патологией неизвестной причины, дегенеративное состояние которой влияет не только на эстетику, но и на функциональность полученного гемифаса.

Этиология гемифациальной атрофии была предметом многочисленных теорий, которые включают наследственность, вирусную инфекцию, травму, эндокринные нарушения, аутоиммунитет, симпатические сбои, неврит тройничного нерва и связь с заболеванием соединительной ткани, особенно склеродермией [1,3]. ] Церебральное нарушение метаболизма жиров также было предложено в качестве основной причины. [1] Однако ни одна из теорий не выдерживает тщательного изучения, и в настоящее время причина гемифациальной атрофии остается нерешенной.

Патогенез прогрессирующей гемифациальной атрофии неизвестен. Предполагаемый нейротрофический патогенез был описан Cassirer в 1912 году [4]. Он предположил, что процесс атрофического заболевания следует модели иннервации тройничного нерва. Некоторые исследования показали, что это расстройство было семейным. [4] Анатомические изменения Синдром Парри-Ромберга влияют на потенциал роста твердых тканей, предотвращая увеличение размера в периоды активного роста. Связанные мягкие ткани сжимаются из-за потери жировой ткани.[4] Следовательно, атрофия, начавшаяся во втором десятилетии жизни, менее заметна, поскольку рост лица почти завершен. Раннее начало болезни и большая продолжительность вызывают большую деформацию.

Часто начало Синдрома Парри-Ромберга происходит в течение первого и второго десятилетий жизни. [5] Этот синдром, по-видимому, чаще встречается у женщин и чаще всего поражает левую сторону лица. [5] Характерно, что атрофия медленно прогрессирует в течение многих лет, а затем стабилизируется.[1] В качестве альтернативы, заболевание может «выгореть» на очень ранней стадии и привести к минимальной деформации. [3] Изменения, касающиеся вовлечения, продолжительности и деформации, могут стабилизироваться на любой стадии роста и развития. Распространение атрофии часто ограничивается одной стороной лица, и ипсилатеральное поражение тела встречается редко [1].

Клинически кожа может быть сухой и с темной пигментацией. У некоторых пациентов наблюдается демаркационная линия между нормальной и ненормальной кожей, напоминающая большой линейный рубец, известный как « coup de saber », как можно было заметить у этого пациента.[1,6] Поражение глаз является обычным явлением, и наиболее частым проявлением является энофтальмия из-за потери жира вокруг глазницы, как это наблюдалось в данном случае. Глаз обычно работает нормально. Могут быть локализованные участки облысения, как в данном случае, в области левой брови. Иногда могут возникать некоторые неврологические осложнения, такие как невралгия тройничного нерва, парестезия лица, сильная головная боль и контралатеральная эпилепсия. [1,6] Эти осложнения не были выявлены в данном случае.Рот и нос отклонены в сторону поражения, отклоняются также лицевые и срединные линии зубов. Атрофия верхней губы привела к обнажению передних зубов, а также может иметь место односторонняя атрофия языка. [1,6] В данном случае ясно показаны эти черты лицевой асимметрии, атрофия язычных сосочков; однако атрофия языка отсутствовала.

Рентгенологически зубы на пораженной стороне могут иметь некоторую недостаточность развития корня и, как следствие, задержку прорезывания. [7] Однако пораженные зубы в норме и клинически жизнеспособны.[1,8] Эта ситуация произошла в описанном случае, когда два зуба на пораженной стороне имели аномалию корней. Кроме того, наблюдалось чрезмерное удержание лиственных клыков, что приводило к задержке прорезывания постоянного преемника и скоплению зубов. Очень часто бывает односторонний задний перекрестный прикус в результате гипоплазии челюсти и задержки прорезывания зубов [8].

Внутриротовые мягкие ткани и жевательные мышцы обычно в норме без каких-либо движений, речи или глотания.[1] Гистологически наблюдается атрофия эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки. [1,5] Также характерны изменчивый инфильтрат лимфоцитов и моноцитов в дерме и отсутствие подкожного жира в пораженной ткани. [1] Кроме того, при электронной микроскопии на эндотелии сосудов можно выявить дегенеративные изменения [9].

Дифференциальный диагноз включает гемифациальную микросомию (синдром первой и второй жаберных дуг) и ее варианты, такие как синдром Гольденхара , но это врожденные и по существу непрогрессирующие состояния.Посттравматическая атрофия и частичная липодистрофия ( Синдром Барракера-Саймона ) также включаются в дифференциальный диагноз. Однако частичная липодистрофия обычно двусторонняя и затрагивает в основном жировую ткань [9].

Связь между Синдромом Парри-Ромберга и локальной склеродермией противоречива. Было высказано предположение, что термин синдром Парри-Ромберга следует использовать для прогрессирующей гемифациальной атрофии без признаков кожной склеродермии.[10] Однако у пациентов с синдромом Парри-Ромберга также сообщалось о кожных изменениях. [10] Следовательно, локализованная склеродермия может предшествовать поражению прогрессирующей гемифациальной атрофии, а у пациентов с локализованной склеродермией гемифациальная атрофия может развиться через несколько лет [10]. Следовательно, что касается клинических данных и клинического течения, локализованная склеродермия и синдром Парри-Ромберга могут представлять собой дифференциальные спектры одного и того же процесса заболевания. [10,11] Хотя связь между склеродермией и синдромом Парри-Ромберга остается неясной, первое обычно поддается медикаментозной терапии, в то время как позже прогрессирует.[9]

Синдром Парри-Ромберга — это автоматически ограничиваемое состояние, и от него нет лекарства. Пострадавшие пациенты должны находиться под многопрофильным наблюдением врачей, стоматологов, фоноаудиологов и психологов. Лечение обычно основано на репозиции жировой ткани, утраченной из-за атрофии. [12] Аутогенные жировые трансплантаты, хрящевые трансплантаты, силиконовые инъекции и протезы, бычий коллаген и неорганические имплантаты являются некоторыми альтернативами эстетической коррекции атрофии.[12] Помимо эстетического улучшения, показано симптоматическое лечение неврологических расстройств. [12] Косметическое лечение рекомендуется только тогда, когда болезнь останавливает свое развитие, поэтому этому пациенту еще не проводилось хирургическое вмешательство.

Заключение

В заключение был обсужден случай прогрессирующей гемифациальной атрофии с ее архетипическими особенностями. До недавнего времени точная этиология и патогенез этого дегенеративного состояния не были выяснены.Многие пациенты обращаются с классическими клиническими признаками, и диагностика прогрессирующей гемифациальной атрофии не представляет особой сложности. Тем не менее, при лечении этого заболевания следует помнить о некоторых клинических состояниях, особенно о склеродермии. Правильная диагностика и мультидисциплинарный подход к лечению важны для лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

Сноски

Источник поддержки: Нет.

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

1. da Silva-Pinheiro TP, Camarinha-da Silva C, Limeria-da Silveria CS, Ereno-Botelho PC, Rodrigues-Pinheiro MG, Viana-Pinheiro JJ. Прогрессирующая гемифациальная атрофия — описание случая. Med Oral Pathol Oral Cir Bucal. 2006; 11: 112–4. [PubMed] [Google Scholar] 3. Уайман Р.А., Дойл ТСА, Хардинг В.Дж., Фергюсон ММ. Необычный случай гемифациальной атрофии. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992; 73: 564–9. [PubMed] [Google Scholar] 4. Андерсон П.Дж., Молони Д., Хаан Э., Дэвид Д.Дж. Семейная болезнь Парри-Ромберга.Int J Ped Otorhinilol. 2005; 69: 705–8. [PubMed] [Google Scholar] 5. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен К.Н., Буквау Дж. Э., редакторы. Патология челюстно-лицевой области. 3-е изд. Индия: Elsevier Inc; 2009. С. 40–1. [Google Scholar] 6. Маццео Н., Фишер Дж. Г., Майер М. Х., Матьё Г. П.. Прогрессирующая гемифациальная атрофия (синдром Парри-Ромберга) — описание случая. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Endod. 1995; 79: 30–5. [PubMed] [Google Scholar] 7. Колкухун А.Н., Фергюсон М.М., Дойл ТСА. Гемифациальная атрофия с двусторонними короткими корнями. Br J Oral Maxillofac Surg.2000; 38: 533–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Фостер Т.Д. Влияние гемифациальной атрофии на рост зубов. Бр Дент Дж. 1979; 146: 148–50. [PubMed] [Google Scholar] 9. Пенслер Дж. М., Мерфи Г. Ф., Муликен Дж. Б.. Клинические и ультраструктурные исследования гемифациальной атрофии Ромберга. Plast Reconstr Surg. 1990; 85: 669–76. [PubMed] [Google Scholar] 10. Демир Ю., Карааслан Т., Актепе Ф, Юджел А., Денир С. Линейная склеродермия « en coup de saber » щеки. J Oral Maxillofac Surg. 2003. 61: 1091–4. [PubMed] [Google Scholar] 11.Blaszczyk M, Jablonska S. Linear scleroderma en coup de saber . Связь с прогрессирующей гемифациальной атрофией. Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 107–11. [Google Scholar] 12. Родди Р., Риджио Э., Гилберт П.М., Хувиус С.Е., Вандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Клиническая оценка методов хирургического лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии. J Craniomaxillofac Surg. 1994; 22: 23–32. [PubMed] [Google Scholar]

Прогрессирующая гемифациальная атрофия (синдром Парри-Ромберга)

Contemp Clin Dent.2012 Apr; 3 (Дополнение 1): S78 – S81.

SA Deshingkar

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

SR Barpande

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад Индия

JD Bhavthankar

Кафедра патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

J.G. Humbe

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

Отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад, Махараштра, Индия

Корреспонденция : Д-р Санкет А. Дешингкар, отделение патологии полости рта и микробиологии, Государственный стоматологический колледж и больница, Аурангабад — 431 001, Махараштра, Индия. Электронная почта: moc.liamffider @ rd_teknas Авторские права: © Contemporary Clinical Dentistry

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как синдром Парри-Ромберга, является необычным дегенеративным и плохо изученным заболеванием.Он характеризуется медленной и прогрессирующей атрофией, поражающей одну сторону лица. Частота и причина этого изменения неизвестны. В качестве основной причины было предложено церебральное нарушение метаболизма жиров. Это может быть результатом трофической аномалии симпатической нервной системы головного мозга. Возможные факторы, которые участвуют в патогенезе, среди прочего, включают травмы, вирусные инфекции, наследственность, эндокринные нарушения и аутоиммунитет. Характерно, что атрофия медленно прогрессирует в течение нескольких лет и вскоре становится стабильной.Цель этой работы — посредством презентации клинического случая выполнить обзор литературы, касающейся общих характеристик, этиологии, патофизиологии, дифференциальной диагностики и лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

Ключевые слова: Гемифациальная атрофия, синдром Парри-Ромберга, склеродермия

Введение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как Синдром Парри-Ромберга , представляет собой необычное дегенеративное состояние, характеризующееся медленной и прогрессирующей атрофией, как правило, односторонней, тканей лица, включая мышцы, кости и кожу.[1] Впервые он был описан Калебом Хиллиером Парри в 1825 году, а позже более подробно описан Морицем Генрихом Ромбергом в 1846 году. [2] Это больше, чем эстетическая проблема, это заболевание приносит с собой несколько функциональных и психологических проблем, когда «симметричное» лицо теряет свою индивидуальность.

Характерно региональная атрофия кожи, подкожной клетчатки и мускулатуры. Когда начало наступает до второго десятилетия жизни, также могут быть вовлечены лежащие в основе кость и хрящ.[3] Возникает резко очерченная линия между нормальной и аномальной кожей, так называемая coup de saber , и пораженная область варьируется от дискретного поражения до обширного обширного порока развития. Часто появляются алопеция и пигментация пораженной кожи. [3] Другими важными признаками этой патологии являются энофтальмия, отклонение рта и носа в сторону поражения и одностороннее обнажение зубов при поражении губ [3].

Помимо очевидной атрофии лица, сообщалось о множестве сопутствующих состояний; глазные изменения в 10-35% случаев; неврологические нарушения, которые включают фокальные припадки тройничного нерва и невралгию тройничного нерва; и ипсилатеральная прогрессирующая атрофия тела.Оральные проявления включают атрофию половины губы и языка, укорочение тела нижней челюсти и / или ветви нижней челюсти, замедленное прорезывание зубов и деформированные корни зубов. [3]

Целью данной работы является описание клинического случая молодого пациента мужского пола с характерными чертами прогрессирующей гемифациальной атрофии, а также обсуждение общих характеристик, этиологии, патофизиологии и лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

История болезни

В 2008 году 13-летний мальчик был направлен в отделение патологии полости рта Государственного стоматологического колледжа и больницы, Аурангабад, Махараштра, с жалобой на прогрессирующую деформацию левой стороны лица с 5 до 6 лет. .Во время медицинского осмотра было отмечено, что у этого пациента была асимметрия лица с выраженной гипоплазией левой стороны лица, отклонением губ и носа влево и энофтальмией в области левого глаза [Рисунки и]. Большой линейный темный шрам ( coup de saber ) присутствовал в левой части нижней челюсти, поднимаясь вверх, вовлекая губы и левую верхнюю часть носа, вызывая явное вдавление []. Вырубка верхней и нижней губы приводит к обнажению передних зубов слева.Облысение было замечено в области левой брови к медиальной стороне []. На коже пораженного участка наблюдались пятна гиперпигментации. Кроме того, ухо на левой стороне было немного меньше, чем на правой.

Выраженная гипоплазия левой стороны лица с отклонением губ и носа влево и насечкой на губах и носу с обнажением зубов. Алопеция в области левой брови

Гипоплазия левой стороны лица с эноптальмией в области левого глаза

Большой линейный темный рубец (coup de saber) на левой стороне ментальной области нижней челюсти

Внутриорально наиболее значимым изменением было односторонняя атрофия сосочков языка левой стороны [].Левый молочный клык верхней челюсти был чрезмерно удержан с прорезавшимся небным постоянным клыком, что привело к переполнению левой верхней челюсти. Прикус нарушен, средняя линия смещена влево. Также была гипоплазия передних зубов верхней челюсти [].

Односторонняя атрофия сосочков языка на левой стороне

Гипоплазия передних зубов верхней челюсти и отклонение средней линии влево

Рентгенологически аномальное развитие корня было замечено у левых премоляров верхней челюсти.На мезиальной и дистальной сторонах корней второго премоляра видны чрезмерно оставленные кусочки корня второго моляра нижней челюсти левой стороны. Общая картина прорезывания зубов на левой стороне была более медленной, чем на правой. На нижней челюсти уменьшилась вертикальная высота ветви ветви вместе с потерей выступа гониального угла на пораженной стороне [].

Замедленное прорезывание зубов на левой стороне по сравнению с правой. Уменьшение вертикальной высоты ветви вместе с потерей выступа гониального угла на пораженной стороне

Пациент имел хорошее общее состояние здоровья без каких-либо явных прошлых заболеваний, которые могли бы объяснить причину асимметрии лица.

На основании этих клинических и рентгенологических данных был поставлен диагноз прогрессирующей гемифациальной атрофии. В настоящее время пациент периодически осматривается до тех пор, пока атрофические проявления не прекратятся и не будет выполнено конкретное вмешательство.

Обсуждение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия, описанная в вышеприведенном случае, является редкой патологией неизвестной причины, дегенеративное состояние которой влияет не только на эстетику, но и на функциональность полученного гемифаса.

Этиология гемифациальной атрофии была предметом многочисленных теорий, которые включают наследственность, вирусную инфекцию, травму, эндокринные нарушения, аутоиммунитет, симпатические сбои, неврит тройничного нерва и связь с заболеванием соединительной ткани, особенно склеродермией [1,3]. ] Церебральное нарушение метаболизма жиров также было предложено в качестве основной причины. [1] Однако ни одна из теорий не выдерживает тщательного изучения, и в настоящее время причина гемифациальной атрофии остается нерешенной.

Патогенез прогрессирующей гемифациальной атрофии неизвестен. Предполагаемый нейротрофический патогенез был описан Cassirer в 1912 году [4]. Он предположил, что процесс атрофического заболевания следует модели иннервации тройничного нерва. Некоторые исследования показали, что это расстройство было семейным. [4] Анатомические изменения Синдром Парри-Ромберга влияют на потенциал роста твердых тканей, предотвращая увеличение размера в периоды активного роста. Связанные мягкие ткани сжимаются из-за потери жировой ткани.[4] Следовательно, атрофия, начавшаяся во втором десятилетии жизни, менее заметна, поскольку рост лица почти завершен. Раннее начало болезни и большая продолжительность вызывают большую деформацию.

Часто начало Синдрома Парри-Ромберга происходит в течение первого и второго десятилетий жизни. [5] Этот синдром, по-видимому, чаще встречается у женщин и чаще всего поражает левую сторону лица. [5] Характерно, что атрофия медленно прогрессирует в течение многих лет, а затем стабилизируется.[1] В качестве альтернативы, заболевание может «выгореть» на очень ранней стадии и привести к минимальной деформации. [3] Изменения, касающиеся вовлечения, продолжительности и деформации, могут стабилизироваться на любой стадии роста и развития. Распространение атрофии часто ограничивается одной стороной лица, и ипсилатеральное поражение тела встречается редко [1].

Клинически кожа может быть сухой и с темной пигментацией. У некоторых пациентов наблюдается демаркационная линия между нормальной и ненормальной кожей, напоминающая большой линейный рубец, известный как « coup de saber », как можно было заметить у этого пациента.[1,6] Поражение глаз является обычным явлением, и наиболее частым проявлением является энофтальмия из-за потери жира вокруг глазницы, как это наблюдалось в данном случае. Глаз обычно работает нормально. Могут быть локализованные участки облысения, как в данном случае, в области левой брови. Иногда могут возникать некоторые неврологические осложнения, такие как невралгия тройничного нерва, парестезия лица, сильная головная боль и контралатеральная эпилепсия. [1,6] Эти осложнения не были выявлены в данном случае.Рот и нос отклонены в сторону поражения, отклоняются также лицевые и срединные линии зубов. Атрофия верхней губы привела к обнажению передних зубов, а также может иметь место односторонняя атрофия языка. [1,6] В данном случае ясно показаны эти черты лицевой асимметрии, атрофия язычных сосочков; однако атрофия языка отсутствовала.

Рентгенологически зубы на пораженной стороне могут иметь некоторую недостаточность развития корня и, как следствие, задержку прорезывания. [7] Однако пораженные зубы в норме и клинически жизнеспособны.[1,8] Эта ситуация произошла в описанном случае, когда два зуба на пораженной стороне имели аномалию корней. Кроме того, наблюдалось чрезмерное удержание лиственных клыков, что приводило к задержке прорезывания постоянного преемника и скоплению зубов. Очень часто бывает односторонний задний перекрестный прикус в результате гипоплазии челюсти и задержки прорезывания зубов [8].

Внутриротовые мягкие ткани и жевательные мышцы обычно в норме без каких-либо движений, речи или глотания.[1] Гистологически наблюдается атрофия эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки. [1,5] Также характерны изменчивый инфильтрат лимфоцитов и моноцитов в дерме и отсутствие подкожного жира в пораженной ткани. [1] Кроме того, при электронной микроскопии на эндотелии сосудов можно выявить дегенеративные изменения [9].

Дифференциальный диагноз включает гемифациальную микросомию (синдром первой и второй жаберных дуг) и ее варианты, такие как синдром Гольденхара , но это врожденные и по существу непрогрессирующие состояния.Посттравматическая атрофия и частичная липодистрофия ( Синдром Барракера-Саймона ) также включаются в дифференциальный диагноз. Однако частичная липодистрофия обычно двусторонняя и затрагивает в основном жировую ткань [9].

Связь между Синдромом Парри-Ромберга и локальной склеродермией противоречива. Было высказано предположение, что термин синдром Парри-Ромберга следует использовать для прогрессирующей гемифациальной атрофии без признаков кожной склеродермии.[10] Однако у пациентов с синдромом Парри-Ромберга также сообщалось о кожных изменениях. [10] Следовательно, локализованная склеродермия может предшествовать поражению прогрессирующей гемифациальной атрофии, а у пациентов с локализованной склеродермией гемифациальная атрофия может развиться через несколько лет [10]. Следовательно, что касается клинических данных и клинического течения, локализованная склеродермия и синдром Парри-Ромберга могут представлять собой дифференциальные спектры одного и того же процесса заболевания. [10,11] Хотя связь между склеродермией и синдромом Парри-Ромберга остается неясной, первое обычно поддается медикаментозной терапии, в то время как позже прогрессирует.[9]

Синдром Парри-Ромберга — это автоматически ограничиваемое состояние, и от него нет лекарства. Пострадавшие пациенты должны находиться под многопрофильным наблюдением врачей, стоматологов, фоноаудиологов и психологов. Лечение обычно основано на репозиции жировой ткани, утраченной из-за атрофии. [12] Аутогенные жировые трансплантаты, хрящевые трансплантаты, силиконовые инъекции и протезы, бычий коллаген и неорганические имплантаты являются некоторыми альтернативами эстетической коррекции атрофии.[12] Помимо эстетического улучшения, показано симптоматическое лечение неврологических расстройств. [12] Косметическое лечение рекомендуется только тогда, когда болезнь останавливает свое развитие, поэтому этому пациенту еще не проводилось хирургическое вмешательство.

Заключение

В заключение был обсужден случай прогрессирующей гемифациальной атрофии с ее архетипическими особенностями. До недавнего времени точная этиология и патогенез этого дегенеративного состояния не были выяснены.Многие пациенты обращаются с классическими клиническими признаками, и диагностика прогрессирующей гемифациальной атрофии не представляет особой сложности. Тем не менее, при лечении этого заболевания следует помнить о некоторых клинических состояниях, особенно о склеродермии. Правильная диагностика и мультидисциплинарный подход к лечению важны для лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии.

Сноски

Источник поддержки: Нет.

Конфликт интересов: Не объявлен.

Ссылки

1. da Silva-Pinheiro TP, Camarinha-da Silva C, Limeria-da Silveria CS, Ereno-Botelho PC, Rodrigues-Pinheiro MG, Viana-Pinheiro JJ. Прогрессирующая гемифациальная атрофия — описание случая. Med Oral Pathol Oral Cir Bucal. 2006; 11: 112–4. [PubMed] [Google Scholar] 3. Уайман Р.А., Дойл ТСА, Хардинг В.Дж., Фергюсон ММ. Необычный случай гемифациальной атрофии. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992; 73: 564–9. [PubMed] [Google Scholar] 4. Андерсон П.Дж., Молони Д., Хаан Э., Дэвид Д.Дж. Семейная болезнь Парри-Ромберга.Int J Ped Otorhinilol. 2005; 69: 705–8. [PubMed] [Google Scholar] 5. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен К.Н., Буквау Дж. Э., редакторы. Патология челюстно-лицевой области. 3-е изд. Индия: Elsevier Inc; 2009. С. 40–1. [Google Scholar] 6. Маццео Н., Фишер Дж. Г., Майер М. Х., Матьё Г. П.. Прогрессирующая гемифациальная атрофия (синдром Парри-Ромберга) — описание случая. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Endod. 1995; 79: 30–5. [PubMed] [Google Scholar] 7. Колкухун А.Н., Фергюсон М.М., Дойл ТСА. Гемифациальная атрофия с двусторонними короткими корнями. Br J Oral Maxillofac Surg.2000; 38: 533–6. [PubMed] [Google Scholar] 8. Фостер Т.Д. Влияние гемифациальной атрофии на рост зубов. Бр Дент Дж. 1979; 146: 148–50. [PubMed] [Google Scholar] 9. Пенслер Дж. М., Мерфи Г. Ф., Муликен Дж. Б.. Клинические и ультраструктурные исследования гемифациальной атрофии Ромберга. Plast Reconstr Surg. 1990; 85: 669–76. [PubMed] [Google Scholar] 10. Демир Ю., Карааслан Т., Актепе Ф, Юджел А., Денир С. Линейная склеродермия « en coup de saber » щеки. J Oral Maxillofac Surg. 2003. 61: 1091–4. [PubMed] [Google Scholar] 11.Blaszczyk M, Jablonska S. Linear scleroderma en coup de saber . Связь с прогрессирующей гемифациальной атрофией. Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 107–11. [Google Scholar] 12. Родди Р., Риджио Э., Гилберт П.М., Хувиус С.Е., Вандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Клиническая оценка методов хирургического лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии. J Craniomaxillofac Surg. 1994; 22: 23–32. [PubMed] [Google Scholar]

Синдром Парри-Ромберга — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Симптомы, прогрессирование и тяжесть синдрома Парри-Ромберга сильно различаются от одного человека к другому и варьируются от легкой до тяжелой.Важно отметить, что у пораженных людей не будут проявляться все симптомы, описанные ниже. Кажется вероятным, что люди с более легкими симптомами встречаются гораздо чаще, чем люди с тяжелыми заболеваниями. Пострадавшие должны поговорить со своим врачом и медицинской бригадой о своем конкретном случае и связанных с ним симптомах.

Характерным признаком синдрома Парри-Ромберга является истончение или усыхание (атрофия) различных тканей лица, включая жир, кожу, соединительные ткани, мышцы и, у некоторых людей, кости.Степень атрофии может варьироваться от легких, едва заметных изменений до значительной асимметрии, при которой одна сторона лица кажется «впалой». Прогрессирование атрофических изменений также может быть разным. Атрофия лица может медленно прогрессировать в течение многих лет или, чаще, медленно прогрессировать в течение нескольких лет, прежде чем прекратиться. Если атрофия перестает прогрессировать, иногда она может возобновиться в более позднем возрасте, но это бывает редко. У других атрофия может прогрессировать бесконечно. У некоторых людей, когда синдром Парри-Ромберга начинается в раннем возрасте, прогрессирование, кажется, ускоряется быстрее, чем когда оно начинается в более позднем возрасте.

Начальные изменения лица, связанные с синдромом Парри-Ромберга, обычно возникают в районе средней части лица, например, в области щек над верхней челюстной костью (верхней челюстью) или между носом и верхним углом губы. По мере продолжения заболевания обычно поражается верхняя часть лица (например, области вокруг глаз, бровей и ушей), а также угол рта и нижняя челюсть. У некоторых пациентов также может быть поражена половина подбородка. Пораженные участки подвергаются усадке (атрофии) тканей под кожей (подкожная клетчатка), слоя жира под кожей (подкожно-жировая клетчатка), а иногда и лежащих в основе хрящей, мышц и костей.Области, затронутые такими изменениями, могут приобретать аномально затонувший вид. У многих людей может наблюдаться необычное костное углубление или впадина во лбу или верхней куполообразной части черепа, костная полость, в которой находится глаз (орбита), и / или нижняя челюсть (нижняя челюсть).

У некоторых людей «линия» может образовываться в области, где атрофические изменения на одной стороне лица встречаются с нормальной, непораженной кожей на другой стороне лица. У некоторых пациентов эта «линия» может быть очень четкой и спускаться по лбу вертикально или диагонально.Аномальная кожа утолщается и затвердевает (склероз). Это состояние можно назвать линейной склеродермией «en coup de saber» (LSCS — от французского «сабля»). LSCS может возникать сама по себе как единичный случай. Согласно медицинской литературе, LSCS представляет собой либо отдельное расстройство, которое в значительной степени частично совпадает с синдромом Парри-Ромберга, либо, по сути, одно и то же расстройство (то есть разные проявления одного болезненного процесса или спектра заболеваний). Точная связь LCSC и синдрома Парри-Ромберга до конца не изучена, но ясно, что они обычно сосуществуют.Около трети людей с линейной склеродермией головы или шеи страдают синдромом Парри-Ромберга

Прогрессирующие атрофические изменения, связанные с синдромом Парри-Ромберга, также редко могут вызывать аномалии уха. У людей с заболеванием ухо на пораженной стороне может стать деформированным и необычно маленьким, а также может появиться аномально выступающим из головы из-за потери поддерживающей ткани.

У некоторых людей, возможно у каждого пятого, атрофические изменения кожи и мягких тканей, связанные с синдромом Парри-Ромберга, могут прогрессировать, затрагивая руку, туловище и ноги с одной стороны тела, либо с той же стороны (ипсилатеральной), что и атрофические изменения лица или противоположной стороны (контралатеральной).

Кроме того, у многих пораженных людей также наблюдаются аномальные изменения, затрагивающие волосы на пораженной стороне, включая развитие аномальных залысин на коже головы (алопеция), отсутствие ресниц и отсутствие средней части брови и / или отбеливания. (побледнение) волос. У некоторых людей такие изменения волос могут произойти раньше, чем возникнут другие аномалии, связанные с заболеванием.

У некоторых людей с синдромом Парри-Ромберга могут развиваться аномалии, затрагивающие ротовую полость и зубы.У некоторых людей развивается атрофия половины (гемиатрофия) верхней губы и / или одной стороны языка. Кроме того, из-за прогрессирующих атрофических изменений, связанных с заболеванием, участки кости нижней челюсти (нижней челюсти) могут быть необычно короткими на пораженной стороне, а челюсть редко может быть подвержена самопроизвольным переломам. Непораженная сторона рта и носа иногда может указывать (отклоняться) в сторону пораженной стороны. Некоторым больным может быть трудно открывать или закрывать челюсти. Могут возникать непроизвольные сокращения мышц, используемых при жевании (геми-жевательный спазм или тризм).Одна сторона верхней губы может иметь необычно скрученный или приподнятый вид, а некоторые зубы могут быть ненормально обнаженными, прорезываться необычно поздно и / или иметь атрофические корни. Кроме того, верхние и нижние зубы могут неправильно сойтись (неправильный прикус).

Некоторые больные могут также испытывать различные неврологические симптомы. Мигрень (сильные головные боли, сопровождающиеся визуальными симптомами, светочувствительностью, тошнотой и рвотой) распространены среди населения в целом, но могут быть еще более распространены у людей с синдромом Парри Ромберга.У людей с синдромом Парри Ромберга могут быть более продолжительные мигрени с ассоциированными аномалиями зрачков (черная часть глаза). Реже, возможно, каждый десятый человек с синдромом Парри-Ромберга может испытывать эпизоды неконтролируемых электрических нарушений в головном мозге (эпилептические припадки). У этих людей приступы приступов обычно характеризуются судорожными движениями мышц на той стороне тела, которая не поражена гемифациальной атрофией. Такие припадки, называемые контралатеральными фокальными припадками, характеризуются быстрыми резкими движениями мышц, которые могут распространяться вверх или вниз по конечности.Дополнительные неврологические симптомы, которые могут возникнуть, включают ненормальные ощущения (например, ощущение покалывания или жжения, называемые парестезией) в области лица и / или эпизоды сильной боли в областях лица, снабжаемых пятым черепным нервом (тройничным нервом), включая рот, щеку и т. Д. нос и / или другие области (невралгия тройничного нерва). Спазм челюсти (тризм) иногда возникает при синдроме Парри-Ромберга, обычно на той же стороне, что и гемиатрофия. Некоторые пациенты с неврологическим поражением могут испытывать слабость противоположной стороны тела.

Лица с синдромом Парри-Ромберга могут также испытывать определенные дополнительные кожные (дерматологические) аномалии, включая аномальное потемнение или выцветание кожи, покрывающей пораженные участки (гипер- и гипопигментация). Эти изменения пигментации кожи могут предшествовать атрофическим симптомам у некоторых людей. Редко участки кожи на руках, ногах и / или туловище могут иметь аналогичные нарушения пигментации. У некоторых пораженных людей есть состояние, называемое витилиго, состояние кожи, при котором потеря цвета (пигментация) участков кожи приводит к развитию аномальных белых пятен.

У больных также может развиться несколько глазных аномалий. Потеря жира, выстилающего полость, в которой находится глаз (орбита), и потеря костной ткани из орбиты могут привести к появлению аномально запавшего глаза (энофтальм). Дополнительные глазные симптомы включают смещение глазного яблока дальше от глазницы, чем обычно (втягивание глазного яблока), опущение верхнего века (птоз), разноцветные глаза (гетерохромия) и трудности с закрытием глаза (лагофталамос).У некоторых людей может быть воспаление сетчатки (ретинит) или сосудистой оболочки (увеит) — радужной оболочки и средней части глаза. Если задействованы нервы, контролирующие глазные мышцы, у пораженных людей может наблюдаться двоение в глазах (диплопия).

Тревога и депрессия могут сопровождать синдром Парри Ромберга из-за влияния на внешний вид лица. Хотя это может быть аутоиммунное заболевание, неясно, имеют ли люди с этим заболеванием больше шансов иметь другие аутоиммунные состояния.

Ботулинический токсин и мышечная атрофия: желаемый или нежелательный эффект | Журнал эстетической хирургии

Абстрактные

Хотя омолаживающий эффект ботулотоксина типа А на лицо хорошо известен и широко распространен, его использование для коррекции контуров тела и лица менее распространено.Сначала мы описываем его использование для преднамеренного уменьшения объема мышц, а затем документируем случаи непредвиденной и нежелательной атрофии мышц. Наконец, мы исследуем потенциальные долгосрочные побочные эффекты атрофии мышц, вызванной ботулиническим токсином. Хотя использование ботулинического токсина типа А у косметических пациентов было тщательно изучено, есть несколько вопросов, которые еще предстоит решить. Увеличивает ли длительное лечение ботулотоксином продолжительность его действия? Каков механизм мышечной атрофии и какова причина ее обратимости после прекращения лечения? Мы переходим к изучению того, как длительная химиоденервация ботулотоксином может увеличить продолжительность его действия и потенциально способствовать атрофии мышц.Также описаны случаи непреднамеренной атрофии, вызванной ботулиническим токсином. К ним относятся «деформация песочных часов», вторичная по отношению к лечению мигрени мигрени ботулиническим токсином типа А, и пациент с атрофией нескольких лицевых мышц от инъекций при гемифациальном спазме. Многочисленные сообщения демонстрируют, что мышечная атрофия после лечения ботулиническим токсином типа A происходит и является как обратимой, так и временной, при этом текущая литература поддерживает представление о том, что повторная химиоденервация ботулиническим токсином, вероятно, ответственна как за терапевтическую, так и за случайную временную атрофию мышц.Кроме того, продолжительность ответа может быть увеличена при последующих курсах лечения, что сводит к минимуму частоту повторных инъекций. Практикующие должны знать о временном и обратимом эффекте атрофии мышц, вызванной ботулиническим токсином, и быть готовыми успокоить пациентов в этом вопросе.

С момента появления ботулотоксина для лечения косоглазия число показаний к его применению резко возросло. Согласно статистическим данным за 2014 год, опубликованным Американским обществом эстетической пластической хирургии, ботулинический токсин продолжает оставаться наиболее распространенной минимально инвазивной процедурой, выполняемой пластическими хирургами в Соединенных Штатах.Только в 2014 году рынок инъекционных препаратов принес 2,3 миллиарда долларов дохода. 1

Хотя использование ботулинического токсина типа А у косметических пациентов было тщательно изучено, есть несколько интересных вопросов, которые еще не решены. Это включает, среди прочего, следующее: (1) увеличивает ли длительное лечение ботулотоксином типа А продолжительность его действия; и (2) каков механизм мышечной атрофии и какова причина ее обратимости после прекращения лечения?

Цель этой статьи — рассмотреть и выделить мышечную атрофию как желаемый и нежелательный эффект ботулинического токсина типа А у косметических пациентов.Мы также исследуем, как длительная химиоденервация ботулотоксином типа А может увеличить продолжительность его действия и потенциально способствовать атрофии мышц.

ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ АТРОФИЯ МЫШЦ, ИНДУЦИРОВАННАЯ БОТУЛИНОВЫМ ТОКСИНОМ

Реконтура нижней челюсти

Медицинское лечение гипертрофии жевательных мышц с помощью ботулинического токсина типа А было впервые описано в 1994 году. 2 Хотя первоначальное лечение было сосредоточено на исправлении сжатия челюстей, оно быстро превратилось в эстетический инструмент для реконтурирования нижней челюсти (рис. 1).С тех пор было проведено несколько серий, описывающих его профиль эффективности и безопасности. 2,3

Рисунок 1.

(A) 31-летняя женщина с жалобами на «квадратную» нижнюю часть лица. Пациент прошел два отдельных курса лечения 50 ед. Ботулинического токсина типа А с интервалом в три месяца. (B) Гладкое и стройное лицо можно оценить через шесть месяцев после начала лечения.

Рисунок 1.

(A) 31-летняя женщина с жалобами на «квадратную» нижнюю часть лица.Пациент прошел два отдельных курса лечения 50 ед. Ботулинического токсина типа А с интервалом в три месяца. (B) Гладкое и стройное лицо можно оценить через шесть месяцев после начала лечения.

Хотя результаты в литературе различаются, общая эффективность обычно достигается, а удовлетворенность пациентов достигает 80%. 3,4 Количественная оценка размера жевательной мышцы с помощью КТ показала постепенное уменьшение толщины мышцы в течение трех месяцев после инъекции.Сообщалось о заметном уменьшении размера жевателя всего за две недели, с максимальным эстетическим эффектом примерно через 6-8 недель. 3,5 Рекомендуемая частота лечения весьма разнообразна. В недавнем исследовании 121 пациента была предложена частота лечения от двух до четырех раз в год, чтобы сохранить видимый результат. 6

Уменьшение размера жевательной мышцы становится очевидным только после продолжающегося подавления мышечного сокращения (рис. 2). Таким образом, уменьшение размеров жевательных мышц начинается примерно через три месяца после инъекции, а не через неделю, когда ботулинический токсин используется для удаления морщин.Значительное уменьшение размера мышц было подтверждено после однократной инъекции в ультразвуковых исследованиях To et al, которые продемонстрировали уменьшение размера максимум на 30% за три месяца с сохранением до шести месяцев. Однако влияние кумулятивных инъекций на размер мышц не оценивалось. Хотя уменьшение размера мышц сохранялось, уменьшение размера уменьшилось до 13,4% через 12 месяцев после инъекции. Кроме того, электромиографические данные продемонстрировали уменьшение объема жевательной мышцы даже после восстановления мышечной функции. 7

Рисунок 2.

(A) 28-летняя женщина недовольна контуром нижней части лица. (B) Значительное улучшение контура отмечено через два месяца после всего лишь одного курса лечения 50 единицами ботулинического токсина типа A.

Рисунок 2.

(A) 28-летняя женщина не удовлетворена контуром нижней части лица. (B) Значительное улучшение контура, отмеченное через два месяца после всего лишь одной обработки 50 ед. Ботулинического токсина типа A.

Такие результаты, вероятно, ответственны за устойчивый эффект ботулинического токсина типа A на формирование контуров мышц по сравнению с другими косметическими средствами , большинство из которых основаны на уменьшении мышечного сокращения, а не на объеме мышц. 6,8 Побочные эффекты включают затрудненное жевание, нарушения речи и мышечную усталость. Все они связаны с мышечной слабостью, вызванной первоначальным лечением, и, хотя и неудобны, они купируются самостоятельно. 5

Восстановление теленка

При использовании для лечения спастичности нижних конечностей, вызванной церебральным параличом, внутримышечные инъекции ботулотоксина типа А также вызывали атрофию икроножных мышц. Эти данные привели к появлению популярной альтернативы хирургической денервации икр (рис. 3). 5

Рисунок 3.

(A, C) 26-летняя женщина с жалобами на выпуклые икры с подошвенным сгибанием. Пациенту было выполнено два отдельных сеанса инъекций ботулинического токсина типа А медиальным теленкам (70 единиц на теленка) и боковым теленкам (10 единиц на теленка). (B, D) Значительное улучшение контура икр через пять месяцев.

Рисунок 3.

(A, C) 26-летняя женщина с жалобами на выпуклые икры с подошвенным сгибанием.Пациенту было выполнено два отдельных сеанса инъекций ботулинического токсина типа А медиальным теленкам (70 единиц на теленка) и боковым теленкам (10 единиц на теленка). (B, D) Значительное улучшение контура икр через пять месяцев.

Первоначальная мышца, на которую нацелена реконструкция икроножной мышцы, — это медиальная головка икроножной мышцы; однако некоторые практикующие рекомендуют воздействовать как на латеральную, так и на медиальную головку. 9 Независимо от техники введения, ослабление соседней камбаловидной и подошвенной мышц остается известным риском.Это можно свести к минимуму, если учесть анатомию мышц и понять, что ботулинический токсин диффундирует примерно в одном сантиметре от места инъекции. 10

Основное различие в лечении икроножных мышц по сравнению с жевательными или миметическими лицевыми мышцами связано с их размером и площадью мышц. Достаточное количество токсина должно достичь целевых мышц голени, чтобы вызвать заметную мышечную атрофию, не вызывая функционального дефицита окружающих структур. Для решения этой проблемы было предложено разбавление; непреднамеренное распространение разбавленного раствора на камбаловидную и подошвенную мышцу не будет достаточно сильным, чтобы вызвать функциональное ослабление мышц. 5

Литература по изменению маршрута телят ограничена, предлагаемые дозы инициированы либо анекдотическими доказательствами, либо сериями небольших случаев. Кроме того, размер мышц представляет собой вторую переменную для стандартизации дозировки и частоты инъекций. Предлагаемые дозы варьируются от 32 до 100 единиц ботулотоксина типа А на теленка. 9,11 Эта дозировка значительно различается по сравнению с литературой по церебральному параличу, где рекомендуемая доза может достигать 210 единиц ботулотоксина типа A на каждую сторону. 12 Об атрофии, вызванной ботулиническим токсином, сообщалось уже через один месяц после инъекции, и она хорошо сохраняется в течение 6 месяцев. В некоторых случаях разная степень атрофии отмечалась до одного года после однократного приема. 11

В целом, использование ботулинического токсина типа А для восстановления телят переносится хорошо, а побочные эффекты, включая нарушения походки и мышечную усталость, носят самоограниченный и временный характер. 5,9 Необходимы дальнейшие исследования и наблюдение для определения идеальной дозировки, интервала дозирования и долгосрочных эффектов этого терапевтического метода, восстанавливающего мышцы.На данный момент опыт слишком ограничен, чтобы определить, позволит ли повторное длительное лечение снизить дозу.

НЕУДАЧНАЯ АТРОФИЯ МЫШЦ, ИНДУЦИРОВАННАЯ БОТУЛИНОВЫМ ТОКСИНОМ

Несмотря на его широкое использование для уменьшения морщин на лице, имеется ограниченное количество документов об атрофии лицевых мышц, вызванной ботулотоксином. Guyuron и др. Описали «деформацию песочных часов» из-за атрофии височной мышцы, вызванной повторными дозами ботулинического токсина типа А при лечении мигренозных головных болей.Хотя это было отмечено 28% пациентов, лечащий врач отметил легкую атрофию у всех пациентов в серии из 92 человек, которым вводили 25 единиц ботулинического токсина типа А в височную мышцу для облегчения мигрени. Деформация наблюдалась уже через месяц после инъекции и разрешилась у всех пациентов через несколько месяцев после восстановления мышечной функции. 13

В некоторых случаях желательным результатом является временная атрофия. Али и др. Описали пациента с двусторонней височной гипертрофией неизвестной этиологии, которого успешно лечили ботулиническим токсином типа А (80 единиц на сторону).Это была значительно более высокая доза, чем доза, вызывающая «деформацию песочных часов» в исследовании Guyuron (25 единиц на сторону). В этом случае исчезновение мышечной гипертрофии было отмечено в течение 4 недель лечения. 14

Насколько нам известно, существует только один опубликованный случай непреднамеренной индуцированной ботулиническим токсином атрофии миметической мышцы лица. Это произошло у 29-летней женщины, получавшей ботулотоксин от хронических головных болей. В каждую мышцу corrugator supercilii инъецировали по 2.5 единиц на двух разных участках, всего 5 единиц на мышцу. Через два с половиной месяца после лечения были обнаружены видимые углубления на боковой поверхности обоих гофрированных тканей. Хотя дальнейшие инъекции не проводились, через шесть месяцев после терапии у пациента все еще наблюдалась значительная атрофия. При наблюдении через год дефект лица исчез. 15 Со времени этой публикации мы также лечили пациента, у которого развилась атрофия лица после продолжительной инъекции ботулотоксина типа А при гемифациальном спазме (рис. 4).

Рисунок 4.

54-летняя женщина с десятилетним анамнезом правого гемифациального спазма лечилась ботулиническим токсином типа А. Общее количество вводимых единиц за сеанс варьировалось (12–36 единиц). Правую orbicularis oculi, правый ризорий, правую большую скуловую мышцу и правую подмышечную мышцу вводили каждые 3-4 месяца. Значительная атрофия мышц, включая деформацию «песочных часов» правой височной мышцы, может наблюдаться через год после прекращения инъекций ботулотоксина типа А. 12 Произошло резкое размягчение правой носогубной складки вследствие ослабления мышц средней зоны лица. Модель асимметричного подъема надбровных дуг, вероятно, произошла из-за лобного натяжения ослабленной правой orbicularis oculi мышцы.

Рисунок 4.

54-летняя женщина с десятилетней историей правого гемифациального спазма лечилась ботулиническим токсином типа А. Общее количество вводимых единиц за сеанс варьировалось (12–36 единиц). Правую orbicularis oculi, правый ризорий, правую большую скуловую мышцу и правую подмышечную мышцу вводили каждые 3-4 месяца.Значительная атрофия мышц, включая деформацию «песочных часов» правой височной мышцы, может наблюдаться через год после прекращения инъекций ботулотоксина типа А. 12 Произошло резкое размягчение правой носогубной складки вследствие ослабления мышц средней зоны лица. Модель асимметричного подъема надбровных дуг, вероятно, произошла из-за лобного натяжения ослабленной правой orbicularis oculi мышцы.

Непреднамеренная атрофия, вызванная ботулиническим токсином, была также отмечена у пациента, лечившегося от ладонного гипергидроза.Она получала инъекции каждые девять месяцев в течение четырех лет. Слабость кисти и двусторонняя атрофия тенара стали заметны через два года после начала лечения. Через три месяца после прекращения инъекций отмечалось умеренное улучшение атрофии. 16

ОБСУЖДЕНИЕ

Мышечная атрофия может быть преднамеренным или непреднамеренным результатом лечения ботулотоксином типа А. В любом случае результат является временным и обратимым, и пациента следует соответствующим образом проконсультировать.Предварительные данные свидетельствуют о том, что как на непреднамеренную степень атрофии мышц, так и на желаемое уменьшение морщин может повлиять изменение дозировки и / или интервалов дозирования. 9,11 В таблицах 1-2 подробно описаны рекомендуемые интервал дозирования и диапазон для коррекции контура лица и удаления морщин соответственно.

Таблица 1. Рекомендуемая дозировка и интервалы приема

для уменьшения мышечной массы

. Интервалы введения . Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти 4–12 мес. 125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление контуров теленка 6-15 мес 60-140 единиц ботулотоксина типа A на теленка 11
50-60 единиц ботулина тип A на теленка 9
90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22
. Интервалы введения . Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти 4–12 мес. 125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление контуров теленка 6-15 мес 60-140 единиц ботулотоксина типа A на теленка 11
50-60 единиц ботулина тип A на теленка 9
90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22
Таблица 1.

Рекомендуемая дозировка и интервалы приема для уменьшения мышечной массы

. Интервалы введения . Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти 4–12 мес. 125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление контуров теленка 6-15 мес 60-140 единиц ботулотоксина типа A на теленка 11
50-60 единиц ботулина тип A на теленка 9
90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22
. Интервалы введения . Дозировка .
Реконтурирование нижней челюсти 4–12 мес. 125–180 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 4
100–140 единиц ботулинического токсина типа A в каждом полушарии 50-150 единиц ботулинического токсина типа A на каждое тело 9
Восстановление контуров теленка 6-15 мес 60-140 единиц ботулотоксина типа A на теленка 11
50-60 единиц ботулина тип A на теленка 9
90 единиц ботулотоксина типа A на теленка 22
Таблица 2.

Рекомендуемая дозировка и интервалы приема для уменьшения морщин 23

. Интервалы введения . Дозировка .
Glabellar Lines 3-4 мес Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: 30-40 единиц всего
Frontalis Muscle 3-6 мес Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 единиц всего
Crow’s Feet 3 месяца 6-15 единиц на каждую сторону
Bunny Lines 3 месяца Всего 2-5 единиц
Периоральные зоны 2-3 мес всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle 3-4 мес Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты 3-4 мес. Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц
. Интервалы введения . Дозировка .
Glabellar Lines 3-4 мес Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: всего 30-40 единиц
Frontalis Muscle 3-6 мес Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 шт. всего
Crow’s Feet 3 мес. 6-15 шт. с каждой стороны
Bunny Lines 3 мес. Всего 2-5 шт.
Периоральные зоны 2-3 мес всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle 3-4 мес Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты 3-4 мес. Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц
Таблица 2.

Рекомендуемая дозировка и интервалы приема для уменьшения морщин 23

. Интервалы введения . Дозировка .
Glabellar Lines 3-4 мес Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: 30-40 единиц всего
Frontalis Muscle 3-6 мес Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 единиц всего
Crow’s Feet 3 месяца 6-15 единиц на каждую сторону
Bunny Lines 3 месяца Всего 2-5 единиц
Периоральные зоны 2-3 мес всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle 3-4 мес Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты 3-4 мес. Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц
. Интервалы введения . Дозировка .
Glabellar Lines 3-4 мес Женщины: всего 20-30 единиц Мужчины: 30-40 единиц всего
Frontalis Muscle 3-6 мес Женщины: 10-20 единиц всего Мужчины: 20-30 единиц всего
Crow’s Feet 3 месяца 6-15 единиц на каждую сторону
Bunny Lines 3 месяца Всего 2-5 единиц
Периоральные зоны 2-3 мес всего 4-10 единиц
Mentalis Muscle 3-4 мес Женщины: 2-6 единиц Мужчины: 2-8 единиц
Пластизмальные ленты 3-4 мес. Женщины: 10-30 единиц Мужчины: 10-40 единиц

При исследовании влияния ботулотоксина типа А на глабеллярные линии было обнаружено, что после шести или более инъекций интервалы между введениями были увеличены до семи месяцев. в то время как c осметический эффект сохранялся. 17,18

В своем обзоре Гордон и Баррон изучали эффективность повторного лечения ботулиническим токсином типа А для различных состояний в более чем 44 исследованиях. Десять из этих исследований продемонстрировали значительное повышение эффективности ботулотоксина типа А с течением времени. Только одно из 44 исследований касалось ботулотоксина типа А для уменьшения ритидов; остальные исследовали спастические расстройства. 19

Было высказано несколько теорий, объясняющих, почему повторное лечение ботулотоксином типа А может увеличивать его эффективную продолжительность.Некоторые предполагают, что химический паралич мышц похож на настоящую мышечную денервацию. Во время повторной инъекции полное восстановление функции нейронов могло еще не произойти. 20 Другие предполагают, что повторные инъекции влияют на дополнительные ранее незатронутые нервно-мышечные соединения; таким образом, вызывая более обширную и продолжительную денервацию. 18

Используя магнитно-резонансную томографию, чтобы посмотреть на восстановление мышечной атрофии после однократной инъекции онаботулинтоксина А в мышцу с ядом, Koerte et al. Обнаружили, что мышечная атрофия длилась примерно двенадцать месяцев с уменьшением объема мышц с 46% до 48. %.Напротив, мышечная функция и выраженность глабеллярной линии вернулись примерно через шесть-десять месяцев. 17 Возможное объяснение этого временного разрыва заключается в локальной пластичности, когда соседние нервно-мышечные соединения, которые не были инактивированы токсином, играют начальную агонистическую и компенсаторную роль в таком восстановлении. 20

В одном исследовании на животных Фортуна и др. Изучали изменения мышечной массы и сократительных свойств в мышцах кроликов, получавших повторные инъекции ботулинического токсина.Инъекции проводились с интервалом в месяц, а измерения проводились через один, три и шесть месяцев. Была отмечена резкая потеря мышечной массы, достигающая максимального значения примерно 60% через 3 месяца. Интересно, что в последнем исследовании потеря мышечного объема также была связана с отчетливыми гистологическими изменениями. Инъекции ботулинического токсина типа А не только вызвали резкую потерю мышечной массы, но и через 6 месяцев больший процент мышечной массы был связан в первую очередь с жиром, а не с мышцами. 21 Такие гистологические изменения кажутся противоречащими возможному возвращению мышечной массы, отмеченному после прекращения лечения. По сути, обратимость мышечной атрофии остается невыясненной.

Практикующие должны знать о временном и обратимом эффекте атрофии мышц, вызванной ботулиническим токсином, а также о положительном эффекте уменьшения морщин и быть готовыми успокоить пациентов в этом вопросе. В то время как вопрос о том, что может предрасполагать пациентов, особенно тех, которые проходят такое же лечение, к такой различной степени атрофии, еще не получил ответа.Было высказано предположение, что это может быть связано с количеством мягких тканей, покрывающих мышцу. У более тяжелых пациентов наблюдается гораздо меньшая степень видимой атрофии. 13,15 Кроме того, клинический опыт показывает, что мужчинам требуются большие дозы ботулинического токсина типа А, чем женщинам, если необходимо получить аналогичные ответы. Кроме того, есть свидетельства того, что субъекты мужского пола также демонстрируют более длительную реакцию (4-6 месяцев), чем женщины. 18

Возможные ограничения этой работы существуют.Хотя это может показаться метаанализом, это скорее обзор темы. Хотя мы считаем, что обзор был завершен, наши усилия могут подвергнуться критике по этой причине. К сожалению, большинство доступных статей были либо отчетами о случаях, либо небольшими сериями, что делало метаанализ непрактичным.

Целью нашей статьи было двоякое: (1) выделить менее ценные применения ботулотоксина типа А в практике пластических хирургов; и (2) подчеркнуть тот факт, что мышечная атрофия может быть как преимуществом, так и нежелательным эффектом хронического лечения.Мы считаем, что пластический хирург должен знать и то, и другое. Механизм мышечной атрофии заслуживает дальнейшего рассмотрения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Многочисленные сообщения демонстрируют, что атрофия мышц после лечения ботулиническим токсином типа A происходит и является как обратимой, так и временной. Это могут быть желаемые или нежелательные последствия лечения. Современная литература поддерживает идею о том, что повторная химиоденервация ботулотоксином типа A, вероятно, ответственна как за терапевтическую, так и за случайную временную атрофию мышц.Несколько исследований, в основном связанных со спастическими расстройствами, показали, что при повторных курсах лечения ботулиническим токсином продолжительность ответа может увеличиваться, что сводит к минимуму частоту повторных инъекций. Это говорит о том, что похожая ситуация, вероятно, имеет место и в эстетической сфере.

Раскрытие информации

Авторы заявили об отсутствии потенциальных конфликтов интересов в отношении исследования, авторства и публикации этой статьи.

Финансирование

Авторы не получили финансовой поддержки за исследование, авторство и публикацию этой статьи.

ССЫЛКИ

1

Статистика Национального банка данных косметической хирургии

.

Aesthet Surg J

.

2015

;

35

(

доп 2

):

1

24

,2

.

Лечебное лечение гипертрофии жевательных мышц с применением ботулинического токсина типа А

.

Br J Oral Maxillofac Surg

.

1994

;

32

1

:

26

28

.3

.

Лечение ботулиническим токсином двусторонней жевательной гипертрофии

.

Br J Oral Maxillofac Surg

.

1994

;

32

1

:

29

33

,4

.

Ботулинический токсин типа А для коррекции контуров нижней части лица

.

Dermatol Surg

.

2003

;

29

:

477

483

.5

.

Контур мышц с помощью ботулотоксина

. В:, под ред.

Ботулинический токсин в клинической дерматологии

.

Лондон, Великобритания

:

Тейлор и Фрэнсис

;

2006

:

254

268

,6

.

Ботулотоксин типа А для лечения гипертрофии жевательной мышцы

.

Пласт Реконстр Сург

.

2010

;

125

:

1693

1705

,7

и другие.

Проспективное исследование влияния ботулотоксина А на гипертрофию жевательных мышц с помощью ультразвуковых и электромиографических измерений

.

Br J Plast Surg

.

2001

;

54

3

:

197

200

.8

.

Использование ботулотоксина А для эстетического моделирования нижней челюсти

.

Пласт Реконстр Сург

.

2005

;

115

:

919

930

,9

.

Консенсусные рекомендации по эстетическому использованию ботулотоксина типа А у азиатов

.

Dermatol Surg

.

2013

;

39

:

1843

1860

.10

.

Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование безопасности и эффективности ботулотоксина типа А у пациентов с глабеллярными линиями

.

Пласт Реконстр Сург

.

2003

;

112

:

1089

1098

.11

.

Ботулотоксин А для эстетического моделирования увеличенной медиальной икроножной мышцы

.

Dermatol Surg

.

2004

;

30

:

867

871

.12

.

Изменения объема мышц спастических мышц сразу после лечения ботулотоксином типа А у детей с церебральным параличом

.

Dev Med Детский Neurol

.

2013

;

55

9

:

813

820

,13

.

Деформация песочных часов после инъекции ботулотоксина типа А

.

Головная боль

.

2004

;

44

:

262

264

,14

.

Двусторонняя височная гипертрофия

.

Int J Oral Maxillofac

.

2010

;

39

:

292

307

,15

.

Атрофия мышцы corrugator supercilii у пациента, вызванная инъекцией онаботулинического токсина

.

Головная боль

.

2012

;

52

:

309

311

,16

.

Атрофия внутренней мускулатуры рук, связанная с использованием инъекций ботулинического токсина-А при гипергидрозе: описание случая и обзор литературы

.

J Plast Reconstr Aesthetic Surg

.

2009

;

62

8

:

e274

e276

,17

.

Обработка межбровных морщин экзотоксином C. botulinum-A

.

J Dermatol Surg Oncol

.

1992

;

18

:

17

21

,18

.

Ботулинический токсин: изучение продолжительности действия в эстетических приложениях для лица

.

Ам Дж. Клин Дерматол

.

2010

;

11

3

:

183

199

,19

.

Эффективность повторного лечения ботулотоксином типа А в различных условиях

.

Южный Мед J

.

2006

;

99

8

:

853

861

.20

и другие.

Атрофия мышц, выходящая за рамки клинического эффекта после однократной инъекции онаботулинтоксина А в мышцу просеруса: исследование с использованием магнитно-резонансной томографии

.

Dermatol Surg

.

2013

;

39

:

761

765

.21

.

Изменение сократительных свойств мышц, получавших повторные инъекции ботулотоксина (ботокса)

.

Дж Биомех

.

2011

;

44

1

:

39

44

,22

.

Ботулотоксин Средство для коррекции контуров голени

.

J Dermatol Treat

.

2006

;

17

4

:

250

254

,23

.

Консенсусные рекомендации по использованию ботулотоксина типа А в эстетике лица

.

Пласт Реконстр Сург

.

2004

;

114

(

доп. 6

):

1S

22S

.

© Американское общество эстетической пластической хирургии, Inc., 2016.Перепечатки и разрешение: [email protected]

Прогрессирующая гемифациальная атрофия: обзор | Журнал редких заболеваний Орфанета

  • 1.

    Толлефсон М.М., Витман П.М.. En coup de saber morphea и синдром Парри-Ромберга: ретроспективный обзор 54 пациентов. J Am Acad Dermatol. 2007. 56 (2): 257–63. DOI: 10.1016 / j.jaad.2006.10.959.

    PubMed Google Scholar

  • 2.

    Blaszczyk M, Jablonska S.Линейная склеродермия на Coup de Sabre. Связь с прогрессирующей гемиатрофией лица (PFH). Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 101–4.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 3.

    Jablonska S, Blaszczyk M. Длительное наблюдение способствует тесной взаимосвязи между прогрессирующей гемиатрофией лица и склеродермией en coup de saber. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005. 19 (4): 403–4. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2005.00979.x.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 4.

    Mendonca J, Viana SL, Freitas F, Lima G. Поздняя прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга). J Postgrad Med. 2005. 51 (2): 135–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 5.

    Стоун Дж. Синдром Парри-Ромберга: глобальный опрос 205 пациентов, использующих Интернет. Неврология. 2003. 61 (5): 674–6.

    PubMed Google Scholar

  • 6.

    Dupont S, Catala M, Hasboun D, ​​Semah F, Baulac M.Прогрессирующая гемиатрофия лица и эпилепсия: общий дисгенетический механизм. Неврология. 1997. 48 (4): 1013–8.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 7.

    Амарал Т.Н., Перес Ф.А., Лапа А.Т., Маркес-Нето Дж. Ф., Аппенцеллер С. Неврологическое вовлечение в склеродермию: систематический обзор. Semin Arthritis Rheum. 2013. 43 (3): 335–47. DOI: 10.1016 / j.semarthrit.2013.05.002.

    PubMed Google Scholar

  • 8.

    Parry CH. Сборники из неопубликованных медицинских работ покойного Калеба Хиллера Парри. Лондон: Андервудс; 1825. 478.

  • 9.

    Romberg MH, Henoch, E.H. Krankheiten des nervensystems (IV: Trophoneurosen). Klinische ergebnisse. Берлин: Альберт Ферстнер; 1846. 75–81.

  • 10.

    Эйленбург A. Hemiatrophia facialis progressiva. Lehrbuch der functionellen nervenkrankheiten auf Physiologischer Basis. Берлин: Verlag von August Hirschwald; 1871. 712–26.

  • 11.

    Аппенцеллер О., Стивенс Дж. М., Крушинский Р., Уокер С. Неврология в древних лицах. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 70 (4): 524–9.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 12.

    Дуймаз А., Карабекмез Ф. Э., Кескин М., Тосун З. Синдром Парри-Ромберга: атрофия лица и ее связь с другими областями тела. Ann Plast Surg. 2009. 63 (4): 457–61. DOI: 10.1097 / SAP.0b013e31818bed6d.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 13.

    Ороско-Коваррубиас Л., Гусман-Меза А., Ридаура-Санс С., Карраско Даса Д., Соса-де-Мартинес С., Руис-Мальдонадо Р. Склеродермия «en coup de saber» и прогрессирующая гемиатрофия лица. Можно ли их различить? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002. 16 (4): 361–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 14.

    Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су В.П., Мейсон Т., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Е. Эпидемиология морфеи (локализованная склеродермия) в округе Олмстед, 1960–1993 гг.J Rheumatol. 1997. 24 (1): 73–80.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 15.

    Chiu YE, Vora S, Kwon EK, Maheshwari M. Значительная часть детей с morphea en coup de saber и синдромом Парри-Ромберга имеют результаты нейровизуализации. Pediatr Dermatol. 2012. 29 (6): 738–48. DOI: 10.1111 / pde.12001.

    PubMed Central PubMed Google Scholar

  • 16.

    Rogers BO.Прогрессирующая гемиатрофия лица: болезнь Ромберга; обзор 772 дел. Третий международный конгресс пластической хирургии, Excerpta Medica, Амстердам. 1964. с. 681.

    Google Scholar

  • 17.

    Sommer A, Gambichler T, Bacharach-Buhles M, von Rothenburg T., Altmeyer P, Kreuter A. Клинические и серологические характеристики прогрессирующей гемиатрофии лица: серия случаев с участием 12 пациентов. J Am Acad Dermatol. 2006. 54 (2): 227–33. DOI: 10.1016 / j.jaad.2005.10.020.

    PubMed Google Scholar

  • 18.

    Аршамбо Л.С., Фромм Н.К. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Arch Neurol Psychiatry. 1932; 27: 529.

    Google Scholar

  • 19.

    Blaszczyk M, Krolicki L, Krasu M, Glinska O, Jablonska S. Прогрессивная гемиатрофия лица: поражение центральной нервной системы и связь со склеродермией en coup de saber. J Rheumatol.2003; 30 (9): 1997–2004.

    PubMed Google Scholar

  • 20.

    Rogers BO. Прогрессирующая гемифациальная атрофия: болезнь Ромберга. В: Converse JM, редактор. Реконструктивно-пластическая хирургия, т. 4. 2-е изд. Филадельфия: Сондерс; 1977. с. 2337.

    Google Scholar

  • 21.

    Родди Р. Р. Э., Гилберт П. М., ван дер Меулен Й. Ч. Прогрессирующая гемифациальная атрофия: исторический обзор и актуальные особенности, связанные с новой классификацией гипоплазии и атрофии лица.Eur J Plast Surg. 1994. 17 (4): 178–83.

    Google Scholar

  • 22.

    Зулиан Ф. Склеродермия у детей. Pediatr Clin N Am. 2005. 52 (2): 521–45. vii. DOI: 10.1016 / j.pcl.2005.02.001.

    Google Scholar

  • 23.

    Зулиан Ф., Атрейя Б.Х., Лаксер Р., Нельсон А.М., де Оливейра С.К. Ф., Пунаро М.Г. и др. Юношеская локализованная склеродермия: клинико-эпидемиологические особенности у 750 детей.Международное исследование. Ревматология. 2006. 45 (5): 614–20. DOI: 10.1093 / ревматология / kei251.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 24.

    Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су WP. Классификация морфеи (локализованная склеродермия). Mayo Clin Proc. 1995. 70 (11): 1068–76. DOI: 10.1016 / S0025-6196 (11) 64442-X.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 25.

    Торок Э., Аблончи Э.Морфея у детей. Clin Exp Dermatol. 1986. 11 (6): 607–12.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 26.

    Сингх Г., Баджпай Х.С. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Dermatologica. 1969; 138 (4): 288–91.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 27.

    Эль-Кехди Дж., Аббас О., Рубейз Н. Обзор синдрома Парри-Ромберга. J Am Acad Dermatol. 2012. 67 (4): 769–84. DOI: 10.1016 / j.jaad.2012.01.019.

    PubMed Google Scholar

  • 28.

    Sartori S, Martini G, Calderone M, Patrizi A, Gobbi G, Zulian F. Тяжелая эпилепсия, предшествующая четырехмесячному началу склеродермии en coup de saber. Clin Exp Rheumatol. 2009. 27 (3 Suppl 54): 64–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 29.

    Muchnick RS, Aston SJ, Rees TD. Глазные проявления и лечение гемифациальной атрофии.Am J Ophthalmol. 1979. 88 (5): 889–97.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 30.

    Яно Т., Савайши Ю., Тойоно М., Такаку И., Такада Г. Прогрессирующая гемиатрофия лица после эпилептических припадков. Pediatr Neurol. 2000. 23 (2): 164–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 31.

    Sathornsumetee S, Schanberg L, Rabinovich E, Lewis Jr D, Weisleder P. Синдром Парри-Ромберга с фатальным поражением ствола мозга.J Pediatr. 2005. 146 (3): 429–31. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2004.10.026.

    PubMed Google Scholar

  • 32.

    Гамбихлер Т., Кройтер А., Хоффманн К., Бехара Ф.Г., Альтмейер П., Янсен Т. Двусторонняя линейная склеродермия «en coup de saber», связанная с атрофией лица и неврологическими осложнениями. BMC Dermatol. 2001; 1: 9.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 33.

    Viana M, Glastonbury CM, Sprenger T, Goadsby PJ. Невропатическая боль тройничного нерва у пациента с прогрессирующей лицевой гемиатрофией (синдром Парри-Ромберга). Arch Neurol. 2011. 68 (7): 938–43. DOI: 10.1001 / archneurol.2011.126.

    PubMed Google Scholar

  • 34.

    Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, Schwabe MJ, Jacobson RD, Drolet BA. Линейная склеродермия en coup de saber с сопутствующими неврологическими аномалиями. Педиатрия. 2006; 117 (1): e132–6.DOI: 10.1542 / пед. 2005-0470.

    PubMed Google Scholar

  • 35.

    Бородич Г.Е., Карузо П., Аквадро М., Чик С. Синдромная васкулопатия Парри-Ромберга и ее лечение ботулотоксином. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2014; 30 (1): e22–5. DOI: 10.1097 / IOP.0b013e31828de9c0.

    PubMed Google Scholar

  • 36.

    Dalla Costa G, Colombo B, Dalla Libera D, Martinelli V, Comi G.Синдром Парри Ромберга, связанный с хронической лицевой болью. J Clin Neurosci. 2013. 20 (9): 1320–2. DOI: 10.1016 / j.jocn.2012.08.020.

    PubMed Google Scholar

  • 37.

    Кори Р.К., Клейман Д.А., Фэйлас В.Дж., Макки СВ, Гама С.Х. Клинические и рентгенологические данные при прогрессирующей гемиатрофии лица (синдром Парри-Ромберга). AJNR Am J Neuroradiol. 1997. 18 (4): 751–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 38.

    Stone J, Franks AJ, Guthrie JA, Johnson MH. Склеродермия «en coup de saber»: патологическое свидетельство внутримозгового воспаления. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001. 70 (3): 382–5.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 39.

    Grosso S, Fioravanti A, Biasi G, Conversano E, Marcolongo R, Morgese G, et al. Линейная склеродермия, связанная с прогрессирующей атрофией головного мозга. Brain Dev. 2003. 25 (1): 57–61.

    PubMed Google Scholar

  • 40.

    Strenge H, Cordes P, Sticherling M, Brossmann J. Гемифациальная атрофия: нейрокожное заболевание с деформацией coup de saber, телеангиэктатическим невусом, аневризматической аномалией внутренней сонной артерии и перекрестной гемиатрофией. J Neurol. 1996. 243 (9): 658–60.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 41.

    Папрока Дж., Ямроз Э., Адамек Д., Маршал Э., Мандера М. Трудности дифференциации синдрома Парри-Ромберга, односторонней склеродермии лица и синдрома Расмуссена.Childs Nerv Syst. 2006. 22 (4): 409–15. DOI: 10.1007 / s00381-005-1262-х.

    PubMed Google Scholar

  • 42.

    Маландрини А., Дотти М.Т., Федерико А. Избирательное ипсилатеральное нервно-мышечное поражение в случае лицевой и соматической гемиатрофии. Мышечный нерв. 1997. 20 (7): 890–2.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 43.

    Менни С., Марцано А.В., Пассони Э. Неврологические аномалии у двух пациентов с лицевой гемиатрофией и склерозом, сосуществующими с морфеей.Pediatr Dermatol. 1997. 14 (2): 113–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 44.

    Чанг М.Х., Сум Дж., Моррелл М.Дж., Хорупян Д.С. Внутримозговое вовлечение в склеродермию en coup de saber: отчет о случае с невропатологическими находками. Энн Нейрол. 1995. 37 (5): 679–81. DOI: 10.1002 / ana.410370519.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 45.

    Chbicheb M, Gelot A, Rivier F, Roubertie A, Humbertclaude V, Coubes P, et al.[Синдром Парри-Ромберга и эпилепсия]. Rev Neurol. 2005. 161 (1): 92–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 46.

    Miedziak AI, Stefanyszyn M, Flanagan J, Eagle Jr RC. Синдром Парри-Ромберга, связанный с внутричерепными сосудистыми мальформациями. Arch Ophthalmol. 1998. 116 (9): 1235–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 47.

    Bosman T, Van Bei Jnum J, Van Walderveen MA, Brouwer PA.Гигантская внутричерепная аневризма у десятилетнего мальчика с синдромом Парри-Ромберга. Отчет о болезни и обзор литературы. Interv Neuroradiol. 2009. 15 (2): 165–73.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 48.

    Аоки Т., Таширо Ю., Фудзита К., Кадзивара М. Синдром Парри-Ромберга с гигантской аневризмой внутренней сонной артерии. Surg Neurol. 2006. 65 (2): 170–3. DOI: 10.1016 / j.surneu.2005.05.006.

    PubMed Google Scholar

  • 49.

    Катала М. Прогрессирующая внутричерепная аневризма у ребенка с прогрессирующей гемифациальной атрофией (болезнь Парри-Ромберга): клинический случай. Нейрохирургия. 1998. 42 (5): 1195–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 50.

    Миллер М.Т., Слоан Х., Голдберг М.Ф., Гризолано Дж., Френкель М., Мафи М.Ф. Прогрессирующая гемифациальная атрофия (болезнь Парри-Ромберга). J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987. 24 (1): 27–36.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 51.

    Dawczynski J, Thorwarth M, Koenigsdoerffer E, Schultze-Mosgau S. Междисциплинарное лечение и офтальмологические данные при синдроме Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2006. 17 (6): 1175–6. DOI: 10.1097 / 01.scs.0000236440.20592.be.

    PubMed Google Scholar

  • 52.

    Балан П., Гогинени С.Б., Шетти С.Р., Д’Суза Д. Трехмерное изображение прогрессирующей лицевой гемиатрофии (синдром Парри-Ромберга) с необычными конъюнктивальными изменениями.Imaging Sci Dent. 2011. 41 (4): 183–7. DOI: 10.5624 / isd.2011.41.4.183.

    PubMed Central PubMed Google Scholar

  • 53.

    Ханский АО. Ограничительное косоглазие при синдроме Парри-Ромберга. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2007. 44 (1): 51–2.

    PubMed Google Scholar

  • 54.

    Нассер О., Грейнер К., Амер Р. Односторонняя атрофия зрительного нерва, предшествующая болезни Коутса, у девочки с синдромом Парри-Ромберга.Eur J Ophthalmol. 2010. 20 (1): 221–3.

    PubMed Google Scholar

  • 55.

    Bellusci C, Liguori R, Pazzaglia A, Badiali L, Schiavi C, Campos EC. Двусторонний синдром Парри-Ромберга, связанный с васкулитом сетчатки. Eur J Ophthalmol. 2003. 13 (9–10): 803–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 56.

    Онг К., Билсон Ф.А., Патирана Д.С., Клифтон-Блай П. Случай прогрессирующей гемифациальной атрофии с увеитом и васкулитом сетчатки.Aust N Z J Ophthalmol. 1991. 19 (4): 295–8.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 57.

    La Hey E, Baarsma GS. Гетерохромный циклит Фукса и сосудистые аномалии сетчатки при прогрессирующей гемифациальной атрофии. Глаз. 1993. 7 (Pt 3): 426–8. DOI: 10,1038 / глаз.1993,84.

    PubMed Google Scholar

  • 58.

    Йилдирим О., Динк Э., Оз О. Синдром Парри-Ромберга, связанный с передним увеитом и васкулитом сетчатки.Может J Ophthalmol. 2010. 45 (3): 289–90. DOI: 10.3129 / i09-241.

    PubMed Google Scholar

  • 59.

    Коэн Дж. С.. Врожденная непрогрессирующая гемиатрофия лица с ипсилатеральными аномалиями глаз и ювенильной глаукомой. Энн Офтальмол. 1979. 11 (3): 413–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 60.

    Ибарра Перес К. [Синдром Парри-Ромберга с глаукомой и беременностью].Gac Med Mex. 2001; 137 (3): 289.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 61.

    Миллер М.Т., Спенсер М.А. Прогрессирующая гемифациальная атрофия. Исследование естествознания. Trans Am Ophthalmol Soc. 1995; 93: 203–15. обсуждение 15-7.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 62.

    Szcepanska I, Wilczynska M, Kakolewska-Maczynska J. Асимметрия лица, изменения жевательного органа и оценка толщины мягких тканей ультразвуковым методом при вторичной гемиатрофии лица после склеродермии.Czasopismo dentologiczne. 1974. 27 (4): 375–84.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 63.

    Talacko AA, Reade PC. Гемифациальная атрофия и синдром болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Int J Oral Maxillofac Surg. 1988. 17 (4): 224–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 64.

    Кауфман MD. Спазм жевания при гемиатрофии лица. Энн Нейрол. 1980. 7 (6): 585–7.DOI: 10.1002 / ana.410070614.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 65.

    О’Флинн С., Киниронс М. Синдром Парри-Ромберга: отчет о стоматологических исследованиях у ребенка, наблюдавшегося в течение 9 лет. Int J Paediatr Dent. 2006. 16 (4): 297–301. DOI: 10.1111 / j.1365-263X.2006.00730.x.

    PubMed Google Scholar

  • 66.

    Файад С., Стеффенсен Б. Резорбция корня у пациента с гемифациальной атрофией.Дж. Эндод. 1994. 20 (6): 299–303.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 67.

    Цуда Н., Ямамото К., Фукусако Т., Моримацу М. [Случай односторонней атрофии языка и ипсилатеральной мышечной атрофии, вызванной тройничным нервом — в связи с прогрессирующей лицевой гемиатрофией]. Риншо Синкэйгаку. 1991. 31 (9): 1007–9.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 68.

    Шварц Р.А., Тедеско А.С., Штерн Л.З., Каминска А.М., Харальдсен Дж.М., Грекин Д.А.Миопатия, связанная со склеродермальной гемиатрофией лица. Arch Neurol. 1981. 38 (9): 592–4.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 69.

    Rees TD, Tabbal N, Aston SJ. Реконструкция с помощью язычкового лоскута красной губы при гемифациальной атрофии. Plast Reconstr Surg. 1983. 72 (5): 643–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 70.

    Мур М.Х., Вонг К.С., Праудмен Т.В., Дэвид Д.Д.Прогрессирующая гемифациальная атрофия (болезнь Ромберга): поражение скелета и лечение. Br J Plast Surg. 1993. 46 (1): 39–44.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 71.

    Лахани П.К., Дэвид Т.Дж. Прогрессирующая гемифациальная атрофия со склеродермией и ипсилатеральным истощением конечностей (синдром Парри-Ромберга). JR Soc Med. 1984. 77 (2): 138–9.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 72.

    Чепмен М.С., Пераза Дж. Э., Спенсер СК. Синдром Парри-Ромберга с поражением контралатеральных и ипсилатеральных конечностей. J Cutan Med Surg. 1999. 3 (5): 260–2.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 73.

    Rees TD. Атрофия лица. Clin Plast Surg. 1976; 3 (4): 637–46.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 74.

    Lehman TJ. Синдром Парри Ромберга прогрессирующей лицевой гемиатрофии и линейной склеродермии en coup de saber.Ошибочный диагноз или совпадающие условия? J Rheumatol. 1992. 19 (6): 844–5.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 75.

    Вартенберг Р. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Arch Neurol Psychiatr. 1945; 54: 75–96.

    Google Scholar

  • 76.

    Jun JH, Kim HY, Jung HJ, Lee WJ, Lee SJ, Kim do W и др. Синдром Парри-Ромберга с en coup de saber. Ann Dermatol. 2011. 23 (3): 342–7.DOI: 10.5021 / ad.2011.23.3.342.

    PubMed Central PubMed Google Scholar

  • 77.

    Christianson HB, Dorsey CS, O’Leary PA, Kierland RR. Локализованная склеродермия: клиническое исследование 235 случаев. Arch Dermatol. 1956; 74: 629.

    CAS Google Scholar

  • 78.

    Falanga V, Medsger Jr TA, Reichlin M, Rodnan GP. Линейная склеродермия. Клинический спектр, прогноз и лабораторные отклонения.Ann Intern Med. 1986. 104 (6): 849–57.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 79.

    Тейлор Х.М., Робинсон Р., Кокс Т. Прогрессивная гемиатрофия лица: МРТ. Dev Med Child Neurol. 1997. 39 (7): 484–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 80.

    Pinheiro TP, Silva CC, Silveira CS, Botelho PC, Pinheiro M, Pinheiro JJ. Прогрессирующая гемифациальная атрофия — отчет о случае.Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006; 11 (2): E112–4.

    PubMed Google Scholar

  • 81.

    Пенслер Дж. М., Мерфи Г. Ф., Малликен Дж. Б.. Клинические и ультраструктурные исследования гемифациальной атрофии Ромберга. Plast Reconstr Surg. 1990. 85 (5): 669–74. обсуждение 75-6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 82.

    Wortsman X, Wortsman J, Sazunic I, Carreno L. Оценка активности морфеи с использованием цветного допплеровского ультразвука.J Am Acad Dermatol. 2011; 65 (5): 942–8. DOI: 10.1016 / j.jaad.2010.08.027.

    PubMed Google Scholar

  • 83.

    Зулиан Ф., Каффаро Дж., Сперотто Ф. Склеродермия у детей: обновленная информация. Curr Opin Rheumatol. 2013; 25 (5): 643–50. DOI: 10.1097 / BOR.0b013e3283641f61.

    PubMed Google Scholar

  • 84.

    Weibel L, Howell KJ, Visentin MT, Rudiger A, Denton CP, Zulian F, et al.Лазерная допплеровская флоуметрия для оценки локализованной склеродермии у детей. Rheum артрита. 2007. 56 (10): 3489–95. DOI: 10.1002 / art.22920.

    PubMed Google Scholar

  • 85.

    Дулиттл Д.А., Леман В.Т., Шварц К.М., Вонг-Кизиэль Л.С., Леман Дж.С., Толлефсон М.М. Результаты визуализации ЦНС, связанные с синдромом Парри-Ромберга и en coup de saber: корреляция с дерматологическими и неврологическими аномалиями. Нейрорадиология. 2014. DOI: 10.1007 / s00234-014-1448-6

  • 86.

    Окумура А., Икута Т., Цудзи Т., Като Т., Фукацу Х., Наганава С. и др. Синдром Парри-Ромберга с клинически бессимптомным поражением белого вещества. AJNR Am J Neuroradiol. 2006. 27 (8): 1729–31.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 87.

    ДеФелипе Дж., Сегура Т., Ареллано Дж. И., Мерчан А., ДеФелипе-Орокьета Дж., Мартин П. и др. Невропатологические данные у пациента с эпилепсией и синдромом Парри-Ромберга. Эпилепсия. 2001. 42 (9): 1198–203.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 88.

    Кистер И., Инглезе М., Лаксер Р.М., Герберт Дж. Неврологические проявления локализованной склеродермии: клинический случай и обзор литературы. Неврология. 2008. 71 (19): 1538–45. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000334474.88923.e3.

    PubMed Google Scholar

  • 89.

    Райна Великобритания, Сет А., Гупта Р., Гоэль Н., Гупта А., Гош Б. Синдром Парри-Ромберга изучается с помощью оптической когерентной томографии в спектральной области.Офтальмологические хирургические лазеры для визуализации сетчатки глаза. 2014; 45 Онлайн: E1–4. DOI: 10.3928 / 23258160-20140115-01.

    PubMed Google Scholar

  • 90.

    Ю К.Х., Байк Х.С. Ортопедическое и ортодонтическое лечение синдрома Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2011; 22 (3): 970–3. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e31820fe339.

    PubMed Google Scholar

  • 91.

    Sartori-Valinotti JC, Толлефсон М.М., Рид А.М.Обновления морфеи: роль сосудистого повреждения и достижения в лечении. Аутоиммунные заболевания. 2013; 2013: 467808. DOI: 10.1155 / 2013/467808.

    PubMed Central PubMed Google Scholar

  • 92.

    Родди Р., Риджио Э., Гилберт П.М., Ваандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Прогрессирующая гемифациальная атрофия у пациента с красной волчанкой. Plast Reconstr Surg. 1994; 93 (5): 1067–72.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 93.

    Pietkiewicz P, Gornowicz-Porowska J, Bowszyc-Dmochowska M, Dmochowski M. Беременность пемфигоида у женщины с прогрессирующей лицевой гемиатрофией: микрочимеризм как предполагаемый общий фон является спорным. Pol J Pathol. 2012; 63 (1): 71–4.

    PubMed Google Scholar

  • 94.

    Poniecki A, Bernacka K, Hryszko S. [Гемиатрофия ромберговского типа в случае тяжелого ревматоидного артрита]. Виад Лек. 1971. 24 (13): 1313–5.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 95.

    Гонул М., Доган Б., Изчи Ю., Варол Г. Синдром Парри-Ромберга в сочетании с антителами к дцДНК: отчет о болезни. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005. 19 (6): 740–2. DOI: 10.1111 / j.1468-3083.2005.01290.x.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 96.

    Гарсиа-де-ла-Торре I, Кастелло-Сендра Дж., Эсглейес-Рибо Т., Мартинес-Бонилья Дж., Герреросантос Дж., Фрицлер М.Дж. Аутоантитела при синдроме Парри-Ромберга: серологическое исследование 14 пациентов.J Rheumatol. 1995. 22 (1): 73–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 97.

    Кляйнер-Баумгартен А., Сукеник С., Горовиц Дж. Линейная склеродермия, гемиатрофия и системная красная волчанка. J Rheumatol. 1989. 16 (8): 1141–3.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 98.

    Asher SW, Berg BO. Прогрессирующая гемифациальная атрофия: отчет о трех случаях, в том числе один, наблюдавшийся более 43 лет, и результаты компьютерной томографии.Arch Neurol. 1982. 39 (1): 44–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 99.

    Фрай Дж. А., Альвареллос А., Финк С. В., Блау М. Е., Роуч Е. С.. Внутричерепные находки при прогрессирующей гемиатрофии лица. J Rheumatol. 1992. 19 (6): 956–8.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 100.

    Вольф С.М. Верити М.А. Неврологические осложнения прогрессирующей гемиатрофии лица. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1974. 37 (9): 997–1004.

    PubMed Central Google Scholar

  • 101.

    Абеле, округ Колумбия, Бедингфилд, РБ, Чандлер Ф.В., Гивен, К.С. Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга) и боррелиоз. J Am Acad Dermatol. 1990. 22 (3): 531–3.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 102.

    Stern HS, Elliott LF, Beegle Jr PH. Прогрессирующая гемифациальная атрофия, связанная с болезнью Лайма.Plast Reconstr Surg. 1992. 90 (3): 479–83.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 103.

    Баскан Е.Б., Какар С.Д., Туран А, Шариджаоглу Х., Тунали С., Адим С.Б. Синдром Парри-Ромберга, связанный с боррелиозом: может ли фотохимиотерапия остановить прогрессирование болезни? Фотодерматол Фотоиммунол Фотомед. 2006. 22 (5): 259–61. DOI: 10.1111 / j.1600-0781.2006.00238.x.

    PubMed Google Scholar

  • 104.

    Сахин М.Т., Барис С., Караман А. Синдром Парри-Ромберга: возможная связь с боррелиозом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004. 18 (2): 204–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 105.

    Гудлад Дж. Р., Дэвидсон М. М., Гордон П., Биллингтон Р., Хо-Йен Д. О.. Morphoea и Borrelia burgdorferi: результаты из Шотландского нагорья в контексте мировой литературы. Mol Pathol. 2002. 55 (6): 374–8.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 106.

    Gutierrez-Gomez C, Godinez-Hana AL, Garcia-Hernandez M, Suarez-Roa Mde L, Toussaint-Caire S, Vega-Memije E, et al. Отсутствие серопозитивных антител IgG к Borrelia burgdorferi у пациентов с синдромом Парри-Ромберга и линейной морфеей en coup de saber в Мексике. Int J Dermatol. 2014; 53 (8): 947–51. DOI: 10.1111 / ijd.12105.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 107.

    Дауд М.С., Су В.П., Лейферман К.М., Пернициаро С. Буллезная морфея: клиническая, патологическая и иммунопатологическая оценка тринадцати случаев.J Am Acad Dermatol. 1994. 30 (6): 937–43.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 108.

    Colome-Grimmer MI, Payne DA, Tyring SK, Sanchez RL. ДНК Borrelia burgdorferi и ДНК Borrelia hermsii не связаны с морфеей или склерозом и атрофическим лишаем на юго-западе США. Arch Dermatol. 1997; 133 (9): 1174.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 109.

    Fan W, Леонарди CL, Penneys NS. Отсутствие Borrelia burgdorferi у пациентов с локализованной склеродермией (морфеей). J Am Acad Dermatol. 1995. 33 (4): 682–4.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 110.

    Диллон В.И., Саед Г.М., Фивенсон Д.П. ДНК Borrelia burgdorferi не может быть обнаружена с помощью полимеразной цепной реакции при поражениях кожи морфеи, склеродермии или склерозе и атрофическом лишая у пациентов из Северной Америки. J Am Acad Dermatol.1995. 33 (4): 617–20.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 111.

    De Vito JR, Merogi AJ, Vo T, Boh EE, Fung HK, Freeman SM, et al. Роль Borrelia burgdorferi в патогенезе морфеи / склеродермии и склеротического и атрофического лишая: исследование 35 случаев ПЦР. Дж. Кутан Патол. 1996. 23 (4): 350–8.

    PubMed Google Scholar

  • 112.

    Lonchampt P, Emile J, Pelier-Cady MC, Cadou B, Barthelaix A.Центральная симпатическая дисрегуляция и иммунологические нарушения в случае прогрессирующей гемиатрофии лица (болезнь Парри-Ромберга). Clin Auton Res. 1995. 5 (4): 199–204.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 113.

    Андерсон П.Дж., Молони Д., Хаан Э., Дэвид Д.Дж. Семейная болезнь Парри-Ромберга. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005. 69 (5): 705–8. DOI: 10.1016 / j.ijporl.2004.12.004.

    PubMed Google Scholar

  • 114.

    Резенде Л.А., Даль Пай В., Алвес А. [Экспериментальное исследование прогрессирующей лицевой гемиатрофии: эффекты шейной симпатэктомии у животных]. Rev Neurol. 1991; 147 (8-9): 609–11.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 115.

    Moss ML, Crikelair GF. Прогрессирующая гемиатрофия лица у крысы после шейной симпатэктомии. Arch Oral Biol. 1960; 1: 254–8.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 116.

    Игнатович Р., Михалович Р., Кмиц Т., Йозвяк С. [Семейная форма синдрома Парри-Ромберга]. Pol Tyg Lek. 1985. 40 (2): 47–9.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 117.

    Leao M, da Silva ML. Прогрессирующая гемифациальная атрофия с агенезом головки хвостатого ядра. J Med Genet. 1994. 31 (12): 969–71.

    PubMed Central CAS PubMed Google Scholar

  • 118.

    Джонсон Р. Х., Сполдинг Дж. М.. Расстройства вегетативной нервной системы. Глава 7. Некоторые нарушения регионарного кровообращения. Contemp Neurol Ser. 1974; 11: 114–28.

    PubMed Google Scholar

  • 119.

    Левкония РМ, Лоури РБ. Отчет о прогрессирующей гемифациальной атрофии (синдром Парри-Ромберга) с обзором генетики и нозологии. Am J Med Genet. 1983; 14 (2): 385–90. DOI: 10.1002 / ajmg.1320140220.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 120.

    Каррено М., Донэйр А., Барсело М.И., Румия Дж., Фалип М., Агудо Р. и др. Синдром Парри Ромберга и линейная склеродермия в coup de saber, имитирующем энцефалит Расмуссена. Неврология. 2007. 68 (16): 1308–10. DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000259523.09001.7a.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 121.

    Эхенн Б., Себир Г. Синдром Парри Ромберга и линейная склеродермия en coup de saber, имитирующая энцефалит Расмуссена. Неврология. 2007; 69 (24): 2274.ответ автора doi: 10.1212 / 01.wnl.0000295701.56822.6f.

    PubMed Google Scholar

  • 122.

    Longo D, Paonessa A, Specchio N, Delfino LN, Claps D, Fusco L, et al. Синдром Парри-Ромберга и энцефалит Расмуссена: возможная связь. Клинические и нейровизуализационные особенности. J Neuroimaging. 2011; 21 (2): 188–93. DOI: 10.1111 / j.1552-6569.2009.00398.x.

    PubMed Google Scholar

  • 123.

    Шах Дж. Р., Джухас С., Купски В. Дж., Асано Э., Суд С., Файн Д. и др. Энцефалит Расмуссена, ассоциированный с синдромом Парри-Ромберга. Неврология. 2003. 61 (3): 395–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 124.

    Штраубе А., Падован К.С., Зилос К. [Синдром Парри-Ромберга и синдром Расмуссена: только случайное сходство?]. Nervenarzt. 2001. 72 (8): 641–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 125.

    Менаску С., Паде С., Хоффман С., Бен-Зеев Б. Синдром Парри-Ромберга, проявляющийся как мигренозный статус. Pediatr Neurol. 2009. 40 (4): 321–3. DOI: 10.1016 / j.pediatrneurol.2008.11.007.

    PubMed Google Scholar

  • 126.

    Simsek-Kiper PO, Roach E, Utine GE, Boduroglu K. Синдром Барракера-Саймонса: редкое клиническое проявление. Am J Med Genet A. 2014; 164 (7): 1756–60. DOI: 10.1002 / ajmg.a.36491.

    CAS Google Scholar

  • 127.

    Payapvipapong K, Niumpradit N, Nakakes A, Buranawuti K. Редкий случай приобретенной частичной липодистрофии (синдром Барракера-Саймонса) с локализованной склеродермией. Int J Dermatol. 2014; 53 (1): 82–4. DOI: 10.1111 / j.1365-4632.2011.05435.x.

    PubMed Google Scholar

  • 128.

    Bergman JA. Первичная гемифациальная гипертрофия. Обзор и отчет о случае. Арка Отоларингол. 1973; 97 (6): 490–4.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 129.

    Горлин Р.Дж., Мескин Л.Х. Врожденная гемигипертрофия. Обзор литературы и отчет о случае с особым акцентом на устные проявления. J Pediatr. 1962; 61: 870–9.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 130.

    Антониадес К., Джаннулли Т., Вахцеванос К. Гемифациальная атрофия, вторичная по отношению к полиомиелиту. Int J Oral Maxillofac Surg. 1997. 26 (3): 215–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 131.

    Crikelair GF, Moss ML, Khuri A. Гемиатрофия лица. Пласт Reconstr Surg Transplant Bull. 1962; 29: 5–13.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 132.

    Кройтер А., Гамбихлер Т., Брекманн Ф., Роттердам С., Фрайтаг М., Штюккер М. и др. Импульсные высокие дозы кортикостероидов в сочетании с низкими дозами метотрексата при тяжелой локализованной склеродермии. Arch Dermatol. 2005. 141 (7): 847–52. DOI: 10.1001 / archderm.141.7.847.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 133.

    Зулиан Ф., Валлонго С., Патрици А., Беллони-Фортина А., Катрон М., Алессио М. и др. Долгосрочное катамнестическое исследование метотрексата при ювенильной локализованной склеродермии (морфея). J Am Acad Dermatol. 2012. 67 (6): 1151–6. DOI: 10.1016 / j.jaad.2012.03.036.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 134.

    Голдберг-Стерн Х, де Грау Т, Пассо М, Болл младший WS. Синдром Парри-Ромберга: последующая визуализация во время супрессивной терапии. Нейрорадиология.1997. 39 (12): 873–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 135.

    Коркмаз С, Адапинар Б, Уйсал С. Благотворное влияние иммунодепрессантов на синдром Парри-Ромберга: отчет о болезни и обзор литературы. Саут Мед Дж. 2005; 98 (9): 940–2. DOI: 10.1097 / 01.smj.0000177355.43001.ff.

    PubMed Google Scholar

  • 136.

    Hashkes PJ, Becker ML, Cabral DA, Laxer RM, Paller AS, Rabinovich CE, et al.Метотрексат: новое применение старого препарата. J Pediatr. 2014. 164 (2): 231–6. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2013.10.029.

    PubMed Google Scholar

  • 137.

    Мартини Г., Раманан А.В., Фальчини Ф, Гиршик Х., Голдсмит Д.П., Зулиан Ф. Успешное лечение тяжелой или устойчивой к метотрексату ювенильной локализованной склеродермии микофенолятмофетилом. Ревматология. 2009. 48 (11): 1410–3. DOI: 10.1093 / ревматология / kep244.

    PubMed Google Scholar

  • 138.

    Bergler-Czop B, Lis-Swiety A, Brzezinska-Wcislo L. Scleroderma linearis: hemiatrophia faciei progressiva (синдром Парри-Ромберга) без каких-либо изменений в ЦНС и линейная склеродермия «en coup de saber» с опухолью ЦНС. BMC Neurol. 2009; 9: 39. DOI: 10.1186 / 1471-2377-9-39.

    PubMed Central PubMed Google Scholar

  • 139.

    Kreuter A, Hyun J, Stucker M, Sommer A, Altmeyer P, Gambichler T. Рандомизированное контролируемое исследование низкой дозы UVA1, средней дозы UVA1 и узкополосной UVB фототерапии в лечении локализованной склеродермии.J Am Acad Dermatol. 2006. 54 (3): 440–7. DOI: 10.1016 / j.jaad.2005.11.1063.

    PubMed Google Scholar

  • 140.

    Kerscher M, Volkenandt M, Gruss C., Reuther T., von Kobyletzki G, Freitag M, et al. Фототерапия низкими дозами УФА для лечения локальной склеродермии. J Am Acad Dermatol. 1998. 38 (1): 21–6.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 141.

    Gambichler T, Kreuter A, Rotterdam S, Altmeyer P, Hoffmann K.Линейная склеродермия «en coup de saber» лечится местным кальципотриолом и кремом псораленом плюс ультрафиолетовое излучение A. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003. 17 (5): 601–2.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 142.

    de Vasconcelos CM, do Nascimento GJ, Andrade E, Andrade M, Sobral AP. Ассоциация эстетического и ортодонтического лечения при синдроме Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2010. 21 (2): 436–9. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e3181cfe917.

    Google Scholar

  • 143.

    Grippaudo C, Deli R, Grippaudo FR, Di Cuia T, Paradisi M. Управление черепно-лицевым развитием при синдроме Парри-Ромберга: отчет двух пациентов. Краниофак Волчья Нёба J. 2004; 41 (1): 95–104. DOI: 10.1597 / 02-066.

    PubMed Google Scholar

  • 144.

    Slack GC, Tabit CJ, Allam KA, Kawamoto HK, Bradley JP. Реконструкция Парри-Ромберга: оптимальное время для процедур на твердых и мягких тканях. J Craniofac Surg. 2012; 23 (7 Приложение 1): 1969–73.DOI: 10.1097 / SCS.0b013e318258bd11.

    PubMed Google Scholar

  • 145.

    Palmero ML, Uziel Y, Laxer RM, Forrest CR, Pope E. En coup de saber scleroderma и синдром Парри-Ромберга у подростков: хирургические варианты и исходы, связанные с пациентами. J Rheumatol. 2010. 37 (10): 2174–9. DOI: 10.3899 / jrheum.100062.

    PubMed Google Scholar

  • 146.

    Юркевич М.Дж., Нахаи Ф.Использование свободных реваскуляризованных трансплантатов для облегчения гемифациальной атрофии. Plast Reconstr Surg. 1985. 76 (1): 44–55.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 147.

    Cervelli V, Gentile P. Использование геля тромбоцитов при синдроме Ромберга. Plast Reconstr Surg. 2009; 123 (1): 22e – 3. DOI: 10.1097 / PRS.0b013e318194d242.

    PubMed Google Scholar

  • 148.

    Cervelli V, Gentile P.Использование клеточного жира, смешанного с гелем тромбоцитов, при прогрессирующей гемифациальной атрофии. Aesthet Plast Surg. 2009. 33 (1): 22–7. DOI: 10.1007 / s00266-008-9223-х.

    CAS Google Scholar

  • 149.

    Гримальди М., Джентиле П., Лабарди Л., Сильви Е., Тримарко А., Червелли В. Техника липоструктуры при синдроме Ромберга. J Craniofac Surg. 2008. 19 (4): 1089–91. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e318176354a.

    PubMed Google Scholar

  • 150.

    Siebert JW, Longaker MT. Вторичное черепно-лицевое лечение после коррекции скелета при асимметрии лица. Применение микрохирургических техник. Clin Plast Surg. 1997. 24 (3): 447–58.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 151.

    Siebert JW, Anson G, Longaker MT. Микрохирургическая коррекция асимметрии лица в 60 случаях подряд. Plast Reconstr Surg. 1996. 97 (2): 354–63.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 152.

    Родди Р., Риджио Е., Гилберт П.М., Ховиус С.Е., Ваандрагер Дж. М., ван дер Меулен Дж. Клиническая оценка методов хирургического лечения прогрессирующей гемифациальной атрофии. J Craniomaxillofac Surg. 1994. 22 (1): 23–32.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 153.

    Slack GC, Tabit CJ, Allam KA, Kawamoto HK, Bradley JP. Реконструкция Парри-Ромберга: положительные результаты, несмотря на меньшее количество жира. Ann Plast Surg. 2014. 73 (3): 307–10.DOI: 10.1097 / SAP.0b013e31827aeb0d.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 154.

    Ху Дж, Инь Л., Тан X, Гуй Л., Чжан З. Комбинированная реконструкция скелета и мягких тканей при тяжелом синдроме Парри-Ромберга. J Craniofac Surg. 2011; 22 (3): 937–41. DOI: 10.1097 / SCS.0b013e31820fe27d.

    PubMed Google Scholar

  • 155.

    Yu-Feng L, Lai G, Zhi-Yong Z. Комбинированное лечение деформаций контура лица в результате синдрома Парри-Ромберга.J Reconstr Microsurg. 2008. 24 (5): 333–42. DOI: 10,1055 / с-2008-1080536.

    PubMed Google Scholar

  • 156.

    Муссинелли Ф., Магри Ф., Ориглио А. L’emiatrofia facciale progressiva (I). Ривиста Ото-Нейро-Офтал. 1964; 39: 3.

    Google Scholar

  • 157.

    Муссинелли Ф., Магри Ф., Ориглио А. L’emiatrofia facciale progressiva (II). Ривиста Ото-Нейро-Офтал. 1965; 40: 105.

    Google Scholar

  • 158.

    MÖbius. Der umschriebene Gesichtsschwund. В: Nothnagel CWH, редактор. Specielle Pathologie und Therapie. Вена: А. Гёльдер; 1895.

  • 159.

    Marburg O. Die Hemiatrophia facialis progressiva. В: Nothnagel CWH, редактор. Specielle Pathologie und Therapie. Вена: А. Гёльдер; 1912.

    Google Scholar

  • 160.

    Cassirer R. Die vasomotorisch-trophischen Neurosen. 2-е изд. Берлин: С. Каргер; 1912.

    Google Scholar

  • Еще раз о прогрессирующей гемиатрофии лица: роль симпатической дисфункции | Лицевой нерв | JAMA Neurology

    Цель Сообщить о случае прогрессирующей лицевой гемиатрофии с необычными признаками атрофии контралатерального мозга и подтверждением вегетативной дисфункции с помощью транскраниального допплеровского ультразвукового исследования.

    Дизайн История болезни.

    Окружение Учебная больница.

    Пациент Мужчина 63 лет с 10-летней историей прогрессирующей правосторонней атрофии лица и недавней лицевой болью.

    Результаты Магнитно-резонансная томография головного мозга выявила атрофию левого лобно-теменного отдела. Транскраниальная допплерография продемонстрировала доказательства вегетативной дисфункции, ипсилатеральной по отношению к атрофии головного мозга.

    Заключение Этот случай расширяет спектр находок в прогрессирующей лицевой гемиатрофии, включая атрофию контралатерального мозга, и предполагает, что симпатическая дисфункция может играть патогенную роль в прогрессирующей лицевой гемиатрофии.

    Прогрессирующая гемиатрофия лица (PFH), также известная как синдром Парри-Ромберга, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся медленной и прогрессирующей гемифациальной атрофией кожи, подкожной ткани, мышц и костей. 1 , 2 Патогенез, лежащий в основе, не совсем понятен. Были замешаны врожденные механизмы, нарушение жирового обмена, 3 , 4 и трофическая аномалия шейного симпатического ствола 5 , 6 .Мы описываем случай PFH, в котором мы обнаружили кривую скорости мозгового кровотока в положении лежа на спине с помощью транскраниального допплеровского ультразвука для оценки вегетативной функции и нашли доказательства симпатической дисрегуляции. 7

    63-летний правша обратился с жалобой на лицевую боль с правой стороны и атрофию правой стороны лица. Его атрофия лица была отмечена как минимум 10 лет назад. Сообщается, что он не обращался за медицинской помощью, поскольку не испытывал дискомфорта, за исключением внешнего вида.За два года до обращения у него появилась стойкая легкая лицевая боль справа с колющими и жгучими чертами, усиливающаяся от еды и умывания. Боль постепенно прогрессировала и усиливалась, что побудило его обратиться в нашу больницу. В остальном он был здоров. При физикальном обследовании артериальное давление составляло 165/80 мм рт. Ст. В положении лежа на спине и 160/70 мм рт. Ст. В положении стоя. У пациента была асимметрия лица с выраженной атрофией правой стороны лица, правосторонним отклонением носа и губы, энофтальмом правого глаза (рисунок, А).Магнитно-резонансная томография головного мозга показала диффузную атрофию левого лобно-теменного отдела (Рисунок, B). Результаты динамического транскраниального допплеровского ультразвукового исследования показали, что средняя скорость кровотока в средней мозговой артерии явно морфологически нормального полушария (синяя кривая) уменьшалась после вставания, но быстро восстанавливалась и достигала исходного уровня в положении лежа на спине за 30 секунд, тогда как кривая тренда аномальное полушарие (красная кривая) уменьшилось после вставания и не смогло вернуться к исходному уровню (Рисунок, C).Результаты исследования нервной проводимости лицевого и тройничного нервов были нормальными. Пациенту назначили карбамазепин с последующим уменьшением невралгии тройничного нерва.

    Рисунок. Морфологические, рентгенологические и сонографические особенности прогрессирующей гемиатрофии лица. А. Асимметрия лица с выраженной атрофией правой стороны лица, правым отклонением носа и губы и энофтальмом правого глаза. B, T2-взвешенная магнитно-резонансная томография (1.5 T) показывает левостороннюю лобно-теменную гемиатрофию. C, Транскраниальное допплеровское ультразвуковое исследование показывает, что средняя скорость кровотока в левой средней мозговой артерии (красная кривая) падает после вставания и не возвращается к исходному уровню в течение 2 минут. Тренд кривой правой средней мозговой артерии (синяя кривая) нормальный.

    Прогрессирующая гемиатрофия лица — это черепно-лицевое заболевание, характеризующееся прогрессирующим сморщиванием и деформацией одной стороны лица с атрофией подкожной соединительной и жировой ткани. 8 Атрофия часто медленно прогрессирует в течение многих лет, а затем стабилизируется. Основные морфологические признаки — односторонняя атрофия лица и ипсилатеральный энофтальм, а также отклонение рта и носа в сторону поражения. 9 , 10 Неврологические отклонения встречаются у 15% пациентов и включают очаговые припадки, потерю зрения из-за поражения сетчатки и зрительного нерва, лицевую боль из-за невралгии тройничного нерва и мигрень. 11 Нейрорадиологические особенности включают ипсилатеральную церебральную гемиатрофию и гиперинтенсивность белого вещества по данным магнитно-резонансной томографии и внутрикортикальные кальцификации. 11 У нашего пациента наблюдались некоторые из этих морфологических и неврологических особенностей. Колющая и жгучая боль на правом лице пациента присутствовала почти все время и усиливалась от еды и мытья лица. Мы объяснили его лицевую боль невралгией тройничного нерва, но нельзя полностью исключить возможную невропатическую боль. Патологическая этиология PFH плохо изучена; Были предложены травмы, инфицирование вирусом, иммунологические аномалии, пороки развития сосудов черепа, нарушение соединительной ткани и нарушение жирового обмена. 12 Кроме того, PFH может иметь врожденный характер. 8 Поскольку клетки, участвующие в формировании лобно-носовой зачатка, и клетки, дающие начало полушарию головного мозга, имеют общих предшественников, при поражении одной стороны ростральной нервной трубки это может вызвать ипсилатеральные церебральные и лицевые поражения в более позднем возрасте. 3 , 12 Интересно, что у нашего пациента была церебральная гемиатрофия, противоположная стороне атрофии лица. Насколько нам известно, это первый случай контралатеральной гемиатрофии головного мозга.Это открытие расширяет текущий спектр ПФГ, указывая на то, что это также может быть двустороннее заболевание.

    Трофическая аномалия шейного симпатического ствола, ведущая к симпатической дисфункции, участвует в патогенезе ПГБ. 5 , 6 Мы включили новый метод транскраниального допплера на основе ультразвука, разработанный Xu et al, 7 , в нашу диагностическую оценку для оценки вегетативной функции. У здоровых людей скорость мозгового кровотока уменьшается после вставания, но быстро восстанавливается и возвращается к исходному уровню в положении лежа на спине или выше через 30 секунд, а затем поддерживается на исходном уровне.У нашего пациента кривая скорости кровотока в левой средней мозговой артерии упала после вставания и не вернулась к исходному уровню через 2 минуты, но кривая кривой правой средней мозговой артерии была нормальной (Рисунок, C). В поддержании тонуса сосудов головного мозга при изменении осанки задействованы многие механизмы. У нашего пациента мы считаем, что разделение двух кривых свидетельствует о дисфункции симпатической нервной системы. Более того, миогенные механизмы в значительной степени ответственны за церебральную ауторегуляцию при нормальном перфузионном давлении. 13 , 14 Контралатеральность наблюдаемой гемиатрофии головного мозга и транскраниальное допплеровское ультразвуковое свидетельство симпатической дисфункции к атрофии лица интригуют тем, что подразумевается возможная причинная связь между симпатической дисфункцией и атрофией мозга. Прогрессирующую гемиатрофию лица можно отнести к диффузному, а не одностороннему процессу. В заключение мы сообщаем о случае ПФГ с необычной особенностью контралатеральной гемиатрофии головного мозга и результатами транскраниального допплеровского ультразвукового исследования, подтверждающими роль симпатической дисфункции в патогенезе этого расстройства.

    Для корреспонденции: Йи Ян, доктор медицинских наук, отделение неврологии, Первая больница Нормана Бетьюна Университета Цзилинь, улица Синьминь 71, 130021 Чанчунь, Китай ([email protected]).

    Принято к публикации: 9 декабря 2010 г.

    Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования : Ян. Сбор данных : Го и Ян. Анализ и интерпретация данных : Го, Чжан, Чжоу, Лань, Ву и Ян. Составление рукописи : Го и Ян. Критический пересмотр рукописи для важного интеллектуального содержания : Го, Чжан, Чжоу, Лань, Ву и Ян. Административная, техническая и материальная поддержка : Го, Чжан, Чжоу, Лань, У и Ян. Учебное руководство : Чжан и Ян.

    Раскрытие финансовой информации: Не сообщалось.

    1.Гомес-Диез С.Г., Лопес Л.Г., Эскобар М.Л., Гутьеррес Л.Дж., Олива Н.П. Прогрессирующая гемиатрофия лица с сопутствующими костными поражениями. Med Oral Patol Oral Cir Bucal . 2007; 12 (8): E602-E60418059248PubMedGoogle Scholar2.Ye XD, Li CY, Wang C, Yu YS. Поверхностный височный фасциальный лоскут плюс липофилинг для реконструкции контура лица при двусторонней прогрессирующей гемиатрофии лица. Эстетическая пластическая хирургия . 2010; 34 (4): 534-53720333522PubMedGoogle ScholarCrossref 3. Дюпон С., Катала М., Хасбоун Д., Семах Ф., Баулак М. Прогрессирующая гемиатрофия лица и эпилепсия: общий основной дисгенетический механизм. Неврология .1997; 48 (4): 1013-101892PubMedGoogle ScholarCrossref 4. Leäo M, da Silva ML. Прогрессирующая гемифациальная атрофия с агенезом головки хвостатого ядра. J Med Genet . 1994; 31 (12): 969-97178

    PubMedGoogle ScholarCrossref 5.Lonchampt P, Emile J, Pélier-Cady MC, Cadou B., Barthelaix A. Центральная симпатическая дисрегуляция и иммунологические нарушения в случае прогрессирующей лицевой гемиатрофии (болезнь Парри-Ромберга). Clin Auton Res . 1995; 5 (4): 199-2048520214PubMedGoogle ScholarCrossref 6.Мосс ML, Crikelair GF. Прогрессирующая гемиатрофия лица у крысы после шейной симпатэктомии. Arch Oral Biol . 1960; 1: 254-25814424619PubMedGoogle ScholarCrossref 7.Xu WH, Wang H, Wang B, Niu FS, Gao S, Cui LY. Несопоставимая модуляция сердечно-сосудистой системы мозга во время стояния при множественной системной атрофии и болезни Паркинсона. J Neurol Sci . 2009; 276 (1-2): 84-8718849054PubMedGoogle ScholarCrossref 8.Рестиво Д.А., Милон П. Обучение нейроизображениям: прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри-Ромберга) с ипсилатеральной церебральной гемиатрофией. Неврология . 2010; 74 (3): e11. DOI: 10.1212 / WNL.0b013e3181ca00af.200837

    83791PubMed9.Moko SB, Mistry Y, Blandin de Chalain TM. Синдром Парри-Ромберга: внутричерепные изображения МРТ. J Craniomaxillofac Surg . 2003; 31 (5): 321-32414563334PubMedGoogle ScholarCrossref 10. Hickman JW, Sheils WS. Прогрессирующая гемиатрофия лица: сообщение о случае выраженного гомолатерального поражения. Arch Intern Med . 1964; 113: 716-72014120599PubMedGoogle ScholarCrossref 11.Qureshi UA, Wani NA, Altaf U.Синдром Парри-Ромберга, связанный с необычными внутричерепными сосудистыми мальформациями и туберкулезом легких. J Neurol Sci . 2010; 291 (1-2): 107-10

    4465PubMedGoogle ScholarCrossref 12.Sartori S, Martini G, Calderone M, Patrizi A, Gobbi G, Zulian F. Тяжелая эпилепсия, предшествующая четырем месяцам начала склеродермии en coup de saber. Clin Exp Rheumatol . 2009; 27 (3) 🙁 дополнение 54) 64-6719796565PubMedGoogle Scholar13.Edvinsson L, Owman C, Siesjö B. Физиологическая роль цереброваскулярных симпатических нервов в ауторегуляции церебрального кровотока. Brain Res .

    Ответить

    Ваш адрес email не будет опубликован.