Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· – Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· β€” ВикипСдия

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· β€” ВикипСдия

ΠœΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π» ΠΈΠ· Π’ΠΈΠΊΠΈΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠΈ β€” свободной энциклопСдии

ГликогСногСнС́з β€” мСтаболичСский ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ синтСза Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ· Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, происходящий с расходованиСм энСргии Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ATP ΠΈ UTP. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· происходит Π²ΠΎ всСх тканях ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² основном ΠΎΠ½ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ мСсто Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…. Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° происходит Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ пищСварСния (Π² абсорбтивный ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄, Ρ‚. Π΅. 1β€”2 часа послС ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ° ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ[1][2].

Β«Π‘Ρ‚Π°Ρ€Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠΉΒ» Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° слуТит глюкозо-6-фосфат. Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-6-фосфат ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ ΠΈΠ· Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΈΠ·ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ гСксокиназой I ΠΈ гСксокиназой II Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… ΠΈ гСксокиназой IV (глюкокиназой) Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ:

D-глюкоза + ATP β†’ D-глюкозо-6-фосфат + ADP.

Однако поглощённая с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ глюкоза ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π΅Π»Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ слоТный ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ глюкозо-6-фосфата. Π‘Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² эритроциты, Π³Π΄Π΅ гликолитичСски прСвращаСтся Π² Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚ поступаСт Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, Π³Π΄Π΅ Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ глюконСогСнСза прСвращаСтся Π² Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρƒ, Π° ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌ ΠΈ глюкозо-6-фосфат

[2].

Для ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ синтСза Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° глюкозо-6-фосфат Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²Π΅Π΄Ρ‘Π½ Π² глюкозо-1-фосфат Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΡΡ„ΠΎΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΌΡƒΡ‚Π°Π·ΠΎΠΉ:

Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-6-фосфат β‡Œ глюкозо-1-фосфат[2].

Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-1-фосфат Π΄Π°Π»Π΅Π΅ прСвращаСтся Π² UDP-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρƒ[en] ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм UDP-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΏΠΈΡ€ΠΎΡ„ΠΎΡΡ„ΠΎΡ€ΠΈΠ»Π°Π·Ρ‹[en], это являСтся ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹ΠΌ этапом Π² синтСзС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°[3].

Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-1-фосфат + UTP β†’ UDP-глюкоза + PPi

Π­Ρ‚Π° рСакция образования Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄-сахара Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… условиях Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠ°, поэтому Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌ ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·. ΠšΠΎΠ½Π΄Π΅Π½ΡΠ°Ρ†ΠΈΡ уридинтрифосфата с глюкозо-1-фосфатом ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСбольшоС ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ энСргии Гиббса, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ этой Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ выдСляСтся пирофосфат (PP

i), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ быстро гидролизуСтся пирофосфатазой[en], Π° эта рСакция сильно экзСргонична (Ξ”G’o = βˆ’19,2 ΠΊΠ”ΠΆ/моль). Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ концСнтрация пирофосфата Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ поддСрТиваСтся Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ, ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄-сахара оказываСтся Π²Ρ‹Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ для ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ энСргСтичСски. Π’ Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ быстроС Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π° Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, Ρ‡Π΅ΠΌΡƒ способствуСт большоС ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ измСнСния энСргии Гиббса ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅ пирофосфата, стимулируСт дальнСйшиС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ биосинтСза[4].

UDP-глюкоза являСтся нСпосрСдствСнным Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатков Π² Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠΉ

гликогСнсинтазой[en], которая ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ пСрСнос глюкозного остатка с UDP-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π° Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°[3].

ГликогСнсинтаза создаёт (Ξ±1β†’4)-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ связи, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠ½Π° нСспособна ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ (Ξ±1β†’6)-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ связи, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… вСтвлСния Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. Π­Ρ‚ΠΈ связи ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΡ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚[en], ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎ-(1β†’4)-(1β†’6)-трансгликозилаза, ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»-(4β†’6)-трансфСраза. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΡ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ пСрСнос Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ 6 ΠΈΠ»ΠΈ 7 Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатков с Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° Π²Π΅Ρ‚Π²ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 11 остатков Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΠΎΠΌ Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅ остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ Π½ΠΈΠΆΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Ρ‘ΠΌ ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ самой, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ создаётся новая Π²Π΅Ρ‚Π²ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°

[5].

Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ остатки Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π²Π΅Ρ‚Π²ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм гликогСнсинтазы. БиологичСский ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ развСтвлСния ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° состоит Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΡ€ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ число Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ½Ρ†ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ сайтами активности гликогСнфосфорилазы (Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°) ΠΈ гликогСнсинтазы[5].

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΡ‘Π½Π½Ρ‹ΠΉ двумя ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°ΠΌΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°

ГликогСнсинтаза Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ синтСз Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° с нуля. Для этого Π΅ΠΉ Π½ΡƒΠΆΠ½Π° Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ (Ξ±1β†’4)-полиглюкозная Ρ†Π΅ΠΏΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π΅Ρ‚Π²ΡŒ, содСрТащая Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 8 Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатков. ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΊΠΈ обСспСчиваСт Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠ½[en], ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ являСтся ΠΈ мСстом синтСза Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΊΠΈ, ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ этого процСсса. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ этапом синтСза Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° являСтся пСрСнос остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ с UDP-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ остатка аминокислоты Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½Π° Tyr194 Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠ½Π°, обусловлСнный Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„Π΅Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Растущая Ρ†Π΅ΠΏΡŒ удлиняСтся Π·Π° счёт ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ добавлСния 7 ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатков, ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… бСрётся ΠΎΡ‚ UDP-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, эта рСакция Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ катализируСтся Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. На этом этапС Π² синтСз Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ гликогСнсинтаза, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ дСльнСйшСС ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. ПослС этого Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΠ½ Π² составС Ξ²-частицы, ΠΊΠΎΠ²Π°Π»Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎ присоСдинённой ΠΊ СдинствСнному Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Ρƒ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°
[5]
.

РСгуляция Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° осущСствляСтся совмСстно с Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ (расщСплСниСм Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°) ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ происходит ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ ΠΈΠ· абсорбтивного состояния Π² постабсортивноС, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ смСнС состояния покоя Π½Π° Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ физичСской Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹. Π’ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ осущСствляСтся ΠΏΡ€ΠΈ участии Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² инсулина, глюкагона ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°, Π° Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… β€” инсулина ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°. Π˜Ρ… дСйствиС Π½Π° синтСз ΠΈ распад Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° опосрСдовано ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ активности Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹Ρ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²: гликогСнсинтазы

[en] (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·) ΠΈ гликогСнфосфорилазы (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·) ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ ΠΈΡ… фосфорилирования/дСфосфорилирования[6].

  1. ↑ Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½, 2011, с. 241.
  2. ↑ 1 2 3 Nelson, Cox, 2008, p. 599.
  3. ↑ 1 2 Nelson, Cox, 2008, p. 600.
  4. ↑ Nelson, Cox, 2008, p. 598.
  5. ↑ 1 2 3 Nelson, Cox, 2008, p. 601.
  6. ↑ Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½, 2011, с. 245.
  • David L. Nelson, Michael M. Cox. Lehninger Principles of biochemistry. β€” Fifth edition. β€” New York: W. H. Freeman and company, 2008. β€” 1158 p. β€” ISBN 978-0-7167-7108-1.
  • БиологичСская химия с упраТнСниями ΠΈ Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Π°ΠΌΠΈ / Под Ρ€Π΅Π΄. Π‘. Π•. Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π°. β€” М.: Π˜Π·Π΄Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠ°Ρ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Β«Π“Π­ΠžΠ’ΠΠ -МСдиа», 2011. β€” 624 Ρ.

ru.wikipedia.org

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· – это процСсс прСобразования Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½

Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° постоянно ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ процСссы ΠΈ химичСскиС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. На ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° энСргия. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· – это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ процСсс, благодаря ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΡƒ происходит обСспСчСниС ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ энСргиСй. Π’ Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ процСсса, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚, ΠΈ ΠΊ Ρ‡Π΅ΠΌΡƒ приводят Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ – Π΄Π°Π»Π΅Π΅.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· – комплСкс биохимичСских ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ усвоСния ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ. На протяТСнии ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Π΄Π²ΡƒΡ… часов послС ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ, ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠΈΠ²ΡˆΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ вСщСства ΡƒΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ проходят Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ряд ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ. На ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· этапов прСобразования ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡ‰Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… вСщСств осущСствляСтся ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.

По своСй сути синтСз Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° – это процСсс накоплСния нСбольшого энСргСтичСского ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ мобилизуСтся Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Π² случаС Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ увСличСния Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ. Π‘Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° расходуСтся запасСнная Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΡ† энСргия, которая ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ этой Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ПослС этого начинаСтся расходованиС Ρ€Π΅Π·Π΅Ρ€Π²Π° ΠΈΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΡƒΠΆΠ΅ распрСдСляСт ΡΠ½Π΅Ρ€Π³ΠΈΡŽ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎ всСму ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ.

Биохимия Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°

Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ рСгулярно поступаСт ΠΏΠΈΡ‰Π°. Π’ процСссС пСрСваривания ΠΏΠΎΠ³Π»ΠΎΡ‰Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ· ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π²ΡΠ°ΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Ρ‹. Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ этап – расщСплСниС ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π° гСксокиназы Π΄ΠΎ глюкозо-6-фосфат. Π£ΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ этого ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ вСщСства ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ участиС Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΌ этапС синтСза Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°.

Π’ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ «слоТных» ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ° биохимичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π΄ΠΎ получСния глюкозо-6-фосфата, оказываСтся Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Π΅Π΅. Π’ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ случаС ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ происходит связываниС Π΅Π΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» с эритроцитами. ПослС этого ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ гликолитичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ глюкоза прСвращаСтся Π² Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚ прСобразуСтся Π² исходноС для Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° вСщСство – глюкозо-6-фосфат.

ПослС получСния глюкозо-6-фосфата происходит Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² глюкозо-1-фосфат ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡΡ„ΠΎΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π·Ρ‹. ΠŸΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ вСщСство расщСпляСтся Π΄ΠΎ UPD-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Π° ΠΎΠ½Π°, Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, пСрСносит Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ остатки для формирования ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ Π·Π°Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ½ Π½ΡƒΠΆΠ΅Π½

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ (C6h20O6)n – это полисахарид, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΠΈΠ· Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм особых Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ². По своСму ΡΡ‚Ρ€ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡŽ этот полисахарид ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Ρ€Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Π°, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ этом отличаСтся химичСским составом. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ накапливаСтся нСпосрСдствСнно Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Π² кристалличСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅, нСпосрСдствСнно Π² Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ запасы этого полисахарида Π² чСловСчСском ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ находятся Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…:

  • ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ структуры;
  • ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ.

Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π’Π°ΠΌ накапливаСтся этот полисахарид ΠΈ слуТит Ρ€Π΅Π·Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹ΠΌ источником энСргии. Π’ срСднСм ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΌΠ΅Ρ‰Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π΄ΠΎ 5-6% ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ объСма ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°. Π£ взрослых это ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 100 Π³Ρ€Π°ΠΌΠΌ, Π° Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ – Π΄ΠΎ 50-60 Π³Ρ€Π°ΠΌΠΌ.

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ расходуСтся послС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΡΡ‡Π΅Ρ€ΠΏΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ запасы этого полисахарида Π² ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ОбъСм полисахарида Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… – Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1%, ΠΏΡ€ΠΈ этом расходуСтся ΠΎΠ½ локально, нСпосрСдствСнно Π² мСстС накоплСния. ΠœΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ слуТит для энСргСтичСского обСспСчСния процСсса сокращСния ΠΌΡ‹ΡˆΡ†.

Роль Π² спортС

ОсобоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ процСсс синтСза Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ для людСй, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ спортом. Π•Ρ‰Π΅ Π² 50-Ρ… Π³ΠΎΠ΄Π°Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΠΊΠ° ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ стали ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ влияниС кристалличСского полисахарида Π½Π° спортивныС Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сСгодня ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ подготовлСнности спортсмСнов, достиТСний ΠΈ количСство Ρ€Π΅ΠΊΠΎΡ€Π΄ΠΎΠ² Π² Ρ€Π°Π·Ρ‹ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅. Π₯ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ запас Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° обСспСчиваСт ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ эффСкты:

  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π½ΠΎΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ…;
  • ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ спортивныС Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹;
  • сниТаСт ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • ускоряСт восстановлСниС ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ послС силовых Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ.

Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ спортсмСнам, ΠΆΠ΅Π»Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ высоких ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ Π² сорСвнованиях, слСдуСт особоС Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰Π΅. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, спортсмСн Π½Π΅ смоТСт Π²Ρ‹Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ большиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ. Π’ долгосрочной пСрспСктивС это ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ сниТСнию ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ утомляСмости ΠΈ Π² Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° состоянии Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ.

БпортсмСны, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π½ΡƒΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ врСмя Π±Π΅Π· ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²ΠΎΠ², ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² свой Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½ ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ Π΅Ρ‰Π΅ ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠΈ.

Π‘ΠΏΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΉΠ½Π΅Ρ€Ρ‹ – это ΠΏΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π° 80-90% состоят ΠΈΠ· ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Они быстро ΡƒΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ нСпосрСдствСнно ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Ρ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ°ΠΌΠΈ для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ достаточным количСством Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ для протСкания Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°.

Роль Π² ΠΏΠΎΡ…ΡƒΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ послСднюю Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΏΠΎΡ…ΡƒΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅Π·Π½Π°Π½ΠΈΠ΅ особСнностСй протСкания этого процСсса ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с лишним вСсом. Π”Π΅Π»ΠΎ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· – это процСсс, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π² ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΉ Π΅ΠΌΡƒ энСргиСй. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠΎΡ‰Π½Ρ‹ΠΉ энСргСтичСский Ρ€Π΅Π·Π΅Ρ€Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄Ρ‹, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Тировая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ.

Но ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ расходования энСргии Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Π° – ΠΈΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»ΡΡŽΡ‚ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½, Π° лишь Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ½ заканчиваСтся, ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ приступаСт ΠΊ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ². Π’ΠΎΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ знания ΠΎ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅.

Как ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π΅ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° энСргии ΠΈ нСдостатка физичСской выносливости, Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ синтСз Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… полисахаридов. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Ρƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² Ρ‚Π΅Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ поступаСт нСдостаточно ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Но для людСй, Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… связана с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ физичСскими Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ процСсс накоплСния энСргии. Π’ΠΎΡ‚ основныС ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π°:

  1. НСобходимо ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ баланс ТидкостСй Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. ΠŸΡ€ΠΎΡ‰Π΅ говоря, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΠΈΡ‚ΡŒ большС Π²ΠΎΠ΄Ρ‹. Π‘Π΅Π· Тидкости всС биохимичСскиС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² Ρ€Π°Π·Ρ‹ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Π΅Π΅.
  2. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΠΎΠ³Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ содСрТат простыС ΠΈ слоТныС ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Ρ‹.
  3. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ° питания. Для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ своСврСмСнно Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ запасы энСргии, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π²Ρ‹Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΠΊ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 4 часов.
  4. ΠšΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π· ΠΎΡ‚ Π²Ρ€Π΅Π΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡Π΅ΠΊ ΠΈ пСриодичСскиС осмотры Ρƒ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°. Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ частично ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ полисахаридов происходит Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с этим ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠΌ приводят ΠΊ замСдлСнию скорости протСкания биохимичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ.
  5. НС ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½Π° Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² Ρ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ…. ΠžΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ подстраиваСтся ΠΏΠΎΠ΄ энСргСтичСскиС потрСбности ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ постСпСнном ΠΈ рСгулярном ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ ΠΎΠ½ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ большС энСргии.
  6. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅ΡΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ спортивныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΈ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° биохимичСскиС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ измСнСниям Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅.
  7. НСльзя Π·Π°Π±Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡ‚Π΄Ρ‹Ρ…Π΅ ΠΈ ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ сна, особСнно Ссли приходится рСгулярно ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈΠ·Π½ΡƒΡ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌ физичСским Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°ΠΌ.

Π­Ρ‚ΠΈ совСты Π°ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй. Π’ Ρ‚Π΅Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ расстройства Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ мСдикамСнтозная тСрапия ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π°Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°.

Расстройства ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°

Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ заболСвания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ приводят ΠΊ появлСнию ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² процСссС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°. Π£Ρ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ классификаторы Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΠ»ΠΈ мСтаболичСскиС расстройства Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹ – это комплСксноС Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… тяТСлых расстройств Π² синтСзС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. ВсС ΠΎΠ½ΠΈ связаны с наслСдствСнными Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. Богласно соврСмСнной классификации Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ заболСвания:

  1. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Π“ΠΈΡ€ΠΊΠ΅ – Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ стСпСни, развиваСтся Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ нСспособности ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΊ синтСзу Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π° Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ синтСза – глюкозо-6-фосфата.
  2. Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ – болСзнь ПомпС. Π­Ρ‚ΠΎ расстройство связано с Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‚Π°Π·Ρ‹, слоТно поддаСтся диагностикС ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ дорогостоящСго лСчСния. Π‘Π΅Π· своСврСмСнной диагностики ΠΈ лСчСния болСзнь ПомпС Π΄Π°Π΅Ρ‚ высокий ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исходов.
  3. Π’Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ – болСзнь Ѐорбса, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ выстроСнной тСрапСвтичСской Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ с этим расстройством восстановится послС Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡƒΠ±Π΅Ρ€Ρ‚Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π°.
  4. Π§Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ – болСзнь АндСрсСна, приводящая ΠΊ гСнСтичСски обусловлСнному Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° – Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎ-Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»Π°Π·Ρ‹.
  5. ΠŸΡΡ‚Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ – болСзнь Мак-Ардля. Π­Ρ‚ΠΎ патология связана с Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ослоТнСния. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ поддаСтся Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ, Π½ΠΎ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½Ρ‹ΠΉ исход зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, насколько Ρ€Π°Π½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ диагностировано расстройство.
  6. ШСстой Ρ‚ΠΈΠΏ – болСзнь ГСрса. РазвиваСтся Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ нСдостаточной Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° фосфорилазы. ΠŸΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠΌΡƒ накоплСнию энСргСтичСских полисахаридов Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ основныС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ этого ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°.
  7. БСдьмой Ρ‚ΠΈΠΏ – болСзнь Π’Π°Ρ€ΡƒΠΈ, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π² ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Для диагностики ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° биопсии. Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π½Π΅ сущСствуСт – Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° кСтогСнная Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π° ΠΈ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ физичСской активности.
  8. Π’ΠΎΡΡŒΠΌΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ β€” болСзнь Π₯Π°Π³Π°. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ развиваСтся ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ нСдостатка Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ фосфорилазы ΠΈ характСризуСтся Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ. Для поддСрТания Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠ΅Π³ΠΎ самочувствия Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° бСзуглСводная Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π°.

Для ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° расстройства ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ диагностичСскиС мСроприятия. Диагностика проводится Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ симптомов нСпосрСдствСнно Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ. Показано комплСксноС обслСдованиС Ρ‚Π΅ΠΌ дСтям, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π² Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ ΡƒΠΆΠ΅ наблюдались случаи развития ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Ρ… расстройств.

Как ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ, Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· – это Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π²Π΅Π½ΠΎ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° вСщСств, Π±Π΅Π· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ систСм. Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ способы стимуляции этих Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, Π°ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ для Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй. Π’ случаС Ссли Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Ρ‹ гСнСтичСскими Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ своСврСмСнно Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡƒ ΠΈ строго ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° для Π΅Π΅ устранСния.

zdravpechen.ru

Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·). Β«Π‘Π˜ΠžΠ›ΠžΠ“Π˜Π§Π•Π‘ΠšΠΠ― Π₯ИМИЯ», Π‘Π΅Ρ€Π΅Π·ΠΎΠ² Π’.Π’., ΠšΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠΈΠ½ Π‘.Π€.

ΠŸΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго глюкоза подвСргаСтся Ρ„ΠΎΡΡ„ΠΎΡ€ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ участии Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° гСксокиназы, Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ – ΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹. Π”Π°Π»Π΅Π΅ глюкозо-6-фосфат ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡΡ„ΠΎΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΌΡƒΡ‚Π°Π·Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² глюкозо-1-фос-Ρ„Π°Ρ‚:

ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠΉΡΡ глюкозо-1-фосфат ΡƒΠΆΠ΅ нСпосрСдствСнно вовлСкаСтся Π² синтСз Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. На ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ стадии синтСза глюкозо-1-фосфат вступаСт Π²ΠΎ взаимодСйствиС с Π£Π’Π€ (уридинтрифосфат), образуя ΡƒΡ€ΠΈΠ΄ΠΈΠ½Π΄ΠΈΡ„ΠΎΡΡ„Π°Ρ‚Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρƒ (Π£Π”Π€-глюкоза) ΠΈ пирофосфат. Данная рСакция катализируСтся Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансфСразой (Π£Π”Π€Π“-пирофосфорилаза):

Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-1-фосфат + Π£Π’Π€ < = > Π£Π”Π€-глюкоза + ΠŸΠΈΡ€ΠΎΡ„ΠΎΡΡ„Π°Ρ‚.

ΠŸΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Ρƒ Π£Π”Π€-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹:

На Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ стадии – стадии образования Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° – происходит пСрСнос глюкозного остатка, входящСго Π² состав Π£Π”Π€-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, Π½Π° Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΡƒΡŽ Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° (Β«Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅Β» количСство). ΠŸΡ€ΠΈ этом образуСтся Ξ±-(1–>4)-связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠΌ ΡƒΠ³Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π° добавляСмого остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ 4-Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. Π­Ρ‚Π° рСакция катализируСтся Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ гликогСнсинтазой. НСобходимо Π΅Ρ‰Π΅ Ρ€Π°Π· ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Π΅Ρ€ΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ рСакция, катализируСмая гликогСнсинтазой, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ условии, Ρ‡Ρ‚ΠΎ полисахаридная Ρ†Π΅ΠΏΡŒ ΡƒΠΆΠ΅ содСрТит Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 4 остатков D-глю-ΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π£Π”Π€ Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ вновь фосфорилируСтся Π² Π£Π’Π€ Π·Π° счСт АВЀ, ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ вСсь Ρ†ΠΈΠΊΠ» ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΉ глюкозо-1-фосфата начинаСтся сначала.

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ξ±-1,4-глюкозидной Π²Π΅Ρ‚Π²ΠΈ (Β«Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉΒ» Π²Π΅Ρ‚Π²ΠΈ) Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ схСмы:

УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гликогСнсинтаза нСспособна ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ξ±-(1–>6)-связи, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… вСтвлСния Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠΉ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈ-когСнвСтвящСго Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎ-(1–>4)–>(1–>6)-Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ‹. ПослСдний ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ пСрСнос ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ олигосахаридного Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, состоящСго ΠΈΠ· 6 ΠΈΠ»ΠΈ 7 остатков Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, с Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ, Π½Π°ΡΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 11 остатков, Π½Π° 6-Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΡŒ-Π½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ образуСтся новая боковая Ρ†Π΅ΠΏΡŒ.

Π’Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΡ€ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, благодаря Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ создаСтся большоС количСство Π½Π΅Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π²Ρ‹Ρ… остатков, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ мСстами дСйствия гликогСнфосфорилазы ΠΈ гликогСнсинтазы.

Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ синтСза ΠΈ расщСплСния Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°.

Благодаря способности ΠΊ ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° (Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… ΠΈ Π² мСньшСй стСпСни Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΈ тканях) ΡΠΎΠ·Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ условия для накоплСния Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π·Π΅Ρ€Π²Π° ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ энСрготрат Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ возбуТдСния ЦНБ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ происходят усилСниС распада Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

Помимо нСпосрСдствСнной ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΏΡƒΠ»ΡŒΡΠΎΠ² ΠΊ эффСкторным ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°ΠΌ ΠΈ тканям, ΠΏΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π±ΡƒΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ЦНБ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ряда ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ сСкрСции (ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ вСщСство Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ², щитовидная ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ· ΠΈ Π΄Ρ€.), Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Ρ‹ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ распад Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… (см. Π³Π»Π°Π²Ρƒ 8).

Как ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π»ΠΎΡΡŒ, эффСкт ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ…ΠΎΠ»Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² Π² Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ опосрСдован дСйствиСм Ρ†ΠΠœΠ€, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈ участии послСдних происходит фосфорилированиС ряда Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС гликогСнсинтазы ΠΈ фосфорилазы b – Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π΅ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Ѐосфорилированный Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ гликогСнсинтаза сам ΠΏΠΎ сСбС ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π΅Π½ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π½Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π΅Π½, Π½ΠΎ Π² Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ активируСтся ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ модулятором глюкозо-6-фосфатом, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ VmaxΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π­Ρ‚Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° гликогСнсинтазы называСтся D-Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ зависимой (dependent) Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π΅Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ зависит ΠΎΡ‚ глюкозо-6-фосфата. ДСфосфорилированная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½-синтазы, называСмая Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ I-Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ нСзависимой (independent) Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Π° ΠΈ Π² отсутствиС глюкозо-6-фосфата.

Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠ΅ дСйствиС Π½Π° ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ²: ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ синтСз Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ· Π£Π”Π€-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ для проявлСния максимальной активности D-Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ гликогСнсинтазы Π½ΡƒΠΆΠ½Ρ‹ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высокиС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ глюкозо-6-фосфата, ΠΈ ускоряСт распад Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ способствуСт ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ фосфорилазы Π°. Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ суммарный Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ дСйствия Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π° состоит Π² ускорСнии прСвращСния Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρƒ.

ΠŸΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰Π°Ρ страница | Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ страница

Π‘ΠžΠ”Π•Π Π–ΠΠΠ˜Π•

www.xumuk.ru

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ· β€” ВикипСдия

ΠœΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π» ΠΈΠ· Π’ΠΈΠΊΠΈΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠΈ β€” свободной энциклопСдии

ГликогСно́лиз β€” биохимичСский процСсс расщСплСния Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π΄ΠΎ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹, осущСствляСтся Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…[1] ΠΈ Π½Π΅ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ энСргии[2]. Основная Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° β€” ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ постоянного уровня Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ[3]. РСгуляция Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° осущСствляСтся совмСстно с рСгуляциСй Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅. Π’Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΠΌΠΈ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π² рСгуляции Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ инсулин, глюкагон ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½[4].

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½, запасаСмый Π² тканях ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, ΠΈ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π», запасаСмый растСниями, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΎΠΉ для получСния энСргии ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° β€” фосфоролитичСской Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, осущСствляСмой, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго, Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ гликогСнфосфорилазой (ΠΈΠ»ΠΈ крахмалфосфорилазой[en] Ρƒ растСний). Π­Ρ‚ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒ нСорганичСским фосфатом (Ξ±1β†’4) Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ связи, ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π΄Π²Π° ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½ΠΈΡ… остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π° нСвСтвящСмся ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ образуСтся глюкозо-1-фосфат ΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, содСрТащий Π½Π° 1 Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ остаток мСньшС исходного (ΠΊ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ (Ξ±1β†’6)-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… связСй ΠΎΠ½ΠΈ нСспособны). Π§Π°ΡΡ‚ΡŒ энСргии Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ связи ΠΏΡ€ΠΈ этом запасаСтся эфирной связи, ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ фосфат с глюкозой Π² глюкозо-1-фосфатС. ГликогСнфосфорилаза (ΠΈΠ»ΠΈ крахмалфосфорилаза) ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½ΠΎΠΌΡƒ остатку Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΎΠ½Π° Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΉΠ΄Ρ‘Ρ‚ Π΄ΠΎ послСдних Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Ρ‘Ρ… Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатков Π½Π° ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ ΠΊ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ вСтвлСния полисахарида (Ρ‚. Π΅. Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ связи (Ξ±1β†’6)), Π³Π΄Π΅ ΠΎΠ½Π° останавливаСтся. Π”Π°Π»Π΅Π΅ Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ вступаСт олигосахарилтрансфСраза[en], которая пСрСносит Ρ‚Ρ€ΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатка, Π±Π»ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… ΠΊ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Ρƒ нСвСтвящСгося участка, Π½Π° Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ удлиняСт Π΅Ρ‘. ΠžΡΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΠΉΡΡ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ остаток, соСдинённый с основной нСвСтвящСйся Ρ†Π΅ΠΏΡŒΡŽ (Ξ±1β†’6)-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ связью, отщСпляСтся (Ξ±1β†’6)-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·ΠΎΠΉ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ свободной Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹[2].

ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠΉΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ‰Π΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… остатков глюкозо-1-фосфат пСрСводится Π² глюкозо-6-фосфат Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΡΡ„ΠΎΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΌΡƒΡ‚Π°Π·ΠΎΠΉ, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ:

Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-1-фосфат β‡Œ глюкозо-6-фосфат.

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ дСйствия этого Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ фосфоглицСратмутазы[5]. ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ этой Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ глюкозо-6-фосфат Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм глюкозо-6-фосфатазы распадаСтся Π½Π° фосфат ΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρƒ, которая поступаСт Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ. Π’Π°ΠΊ обСспСчиваСтся главная функция Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ β€” ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ постоянного уровня Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ (3,3β€”3,5 ммоль) Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π°Ρ… ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ для использования Π΅Ρ‘ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠΌ. По ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΈΠΈ 10β€”18 часов послС ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ запасы Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Π° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 24 часов ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΡ… ΠΈΡΡ‡Π΅Ρ€ΠΏΠ°Π½ΠΈΡŽ. Π’ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… глюкозо-6-фосфатаза отсутствуСт, Π° для фосфорилированной Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ клСточная ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΡ†Π°Π΅ΠΌΠ°, поэтому ΠΎΠ½Π° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† обСспСчиваСт энСргиСй Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ сами ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹. Π’ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… глюкозо-6-фосфат вовлСкаСтся Π² ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΈΠ»ΠΈ пСнтозофосфатный ΠΏΡƒΡ‚ΡŒ[5]) ΠΈΠ»ΠΈ прСвращаСтся Π² Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚[3].

Описанная Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ ситуация Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° лишь для Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Π°, запасённых Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ. Ѐосфоролиз[en] Π² ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Π°, ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… прСимущСств ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ: Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΡ†Π°Π΅ΠΌΡ‹ для фосфатов сахаров, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ фосфоролизС глюкозо-6-фосфат Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ сначала ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π² ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ сахар[5]. ΠŸΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅, осущСствляСмым, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ Ξ±-Π°ΠΌΠΈΠ»Π°Π·ΠΎΠΉ, частицСй, Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΡƒΡŽ связь, являСтся Π²ΠΎΠ΄Π°, Π° Π½Π΅ нСорганичСский фосфат[6].

РСгуляция Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° осущСствляСтся совмСстно с Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ (ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°) ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ происходит ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ ΠΈΠ· абсорбтивного состояния Π² постабсортивноС, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ смСнС состояния покоя Π½Π° Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ физичСской Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹. Π’ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ осущСствляСтся ΠΏΡ€ΠΈ участии Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ² инсулина, глюкагона ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°, Π° Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… β€” инсулина ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°. Π˜Ρ… дСйствиС Π½Π° синтСз ΠΈ распад Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° опосрСдовано ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ активности Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²Ρ‹Ρ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²: гликогСнсинтазы[en] (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·) ΠΈ гликогСнфосфорилазы (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·) ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ ΠΈΡ… фосфорилирования/дСфосфорилирования[4].

  1. ↑ Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ· β€” ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡ ΠΈΠ· Π’ΠΎΠ»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ словаря ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅
  2. ↑ 1 2 Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½, 2011, с. 244.
  3. ↑ 1 2 Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½, 2011, с. 243.
  4. ↑ 1 2 Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½, 2011, с. 245.
  5. ↑ 1 2 3 Nelson, Cox, 2008, p. 544.
  6. ↑ Nelson, Cox, 2008, p. 543.
  • David L. Nelson, Michael M. Cox. Lehninger Principles of biochemistry. β€” Fifth edition. β€” New York: W. H. Freeman and company, 2008. β€” 1158 p. β€” ISBN 978-0-7167-7108-1.
  • БиологичСская химия с упраТнСниями ΠΈ Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Π°ΠΌΠΈ / Под Ρ€Π΅Π΄. Π‘. Π•. Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π°. β€” М.: Π˜Π·Π΄Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠ°Ρ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Β«Π“Π­ΠžΠ’ΠΠ -МСдиа», 2011. β€” 624 Ρ.

ru.wikipedia.org

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· β€” ΡΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ€ΡŒ Π²Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ² β€” Π’Π¦ Π—ΠΎΠΎΠ²Π΅Ρ‚

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· β€” биохимичСская рСакция ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π² основном Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ глюкоза прСвращаСтся Π² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ваТная биологичСская рСакция Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ глюкоза являСтся основным источником энСргии Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ это Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° хранСния Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ Π½Π° случай энСргСтичСских Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· это Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· этапов слоТного прСвращСния ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ это происходит ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ: Π’ΠΎ врСмя ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΊ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ относится ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π», Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ дисахариды сахароза, Π»Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠ·Π° ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‚ΠΎΠ·Π°, ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΡΠ»ΡŽΠ½Ρ‹ Π°ΠΌΠΈΠ»Π°Π·Ρ‹ Ρ€Π°ΡΡ‰Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π» ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹. Π”Π°Π»Π΅Π΅ Π² Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ΅ ΡƒΠΆΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ (панкрСатичСская Π°ΠΌΠΈΠ»Π°Π·Π°, сахараза, ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‚Π°Π·Π° ΠΈ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Π·Π°) Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ остатки Π΄ΠΎ моносахаридов, ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… являСтся глюкоза. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π° всосавшСйся Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ поступаСт Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, Π° ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ транспортируСтся Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… рСгулируСтся инсулином, Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π³Π΄Π΅ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ зависит Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. Π’ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… происходит распад Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ β€” Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ·. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ с участиСм кислорода (аэробный процСсс), Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ образуСтся Π΄Π²Π΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚Π°, ΠΈ Π±Π΅Π· участия кислорода (анаэробный процСсс), Π² этом случаС ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π²Π΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π°. Π’ случаС аэробного процСсса ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ окисляСтся Π΄ΠΎ углСкислого Π³Π°Π·Π° ΠΈ Π²ΠΎΠ΄Ρ‹. А анаэробный процСсс Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ аэробный, Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ ΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ²Π°Ρ‚ прСвращаСтся Π² Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ распада Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ с участиСм кислорода образуСтся 38 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» АВЀ β€” источника энСргии Π² ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ…, Π° послС анаэробного Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° всСго 2 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ АВЀ. Бмысл этого Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ анаэробный процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ интСнсивной физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° снабТСниС кислородом ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ.
Π§Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π΅ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ АВЀ, Π° откладываСтся ΠΏΡ€ΠΎ запас Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Ρƒ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Π° Ρƒ растСний. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π» это Ρ€Π°Π·Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈΠ· ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°, Ρ‚.Π΅. ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ· Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ прСдставляСт собой процСсс ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ‚.Π΅ происходит ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ присоСдинСниС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Ρƒ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ полисахаридной Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. ΠœΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ являСтся источником Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ для самой ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π—Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ Π’Π°ΠΌ ΠΈ Π’Π°ΡˆΠΈΠΌ ΠΏΠΈΡ‚ΠΎΠΌΡ†Π°ΠΌ!

Π’ΠΎΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‚ ΠΊ списку

www.zoovet.ru

β€” ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° β€” Биохимия

ΠœΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° (Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·)

Π Π΅Π·Π΅Ρ€Π²Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ-Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΌΡƒ Π² зависимости ΠΎΡ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… особСнностСй ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ.

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ расщСпляСтся ΠΏΡ€ΠΈ сниТСнии ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ. Π§Π΅Ρ€Π΅Π· 12-18 часов голодания запасы Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ.

Π’ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… количСство Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° сниТаСтся ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π²ΠΎ врСмя физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ – Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ напряТСнной. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ здСсь ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ для обСспСчСния глюкозой Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ самих ΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹, ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π΅ΠΌ ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для собствСнных Π½ΡƒΠΆΠ΄.

ΠœΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ (распад) Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ· активируСтся ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаткС свободной Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅, Π° Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚ ΠΈ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°). ΠŸΡ€ΠΈ этом ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Β«Ρ†Π΅Π»Π΅Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΒ» ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ имССтся глюкозо-6-фосфатаза, Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ фосфатный эфир Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅ΠΌΠ°Ρ Π² Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ свободная глюкоза Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρƒ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ. 

Π’ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅ нСпосрСдствСнно ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°:

1. Ѐосфорилаза Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° (ΠΊΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ ΠΏΠΈΡ€ΠΈΠ΄ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡŒΡ„ΠΎΡΡ„Π°Ρ‚) – расщСпляСт Ξ±-1,4-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ связи с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ глюкозо-1-фосфата. Π€Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€, ΠΏΠΎΠΊΠ° Π΄ΠΎ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ вСтвлСния (Ξ±1,6-связи) Π½Π΅ останСтся 4 остатка Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹.

Роль фосфорилазы ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°

2. Ξ±(1,4)-Ξ±(1,4)-Π“Π»ΡŽΠΊΠ°Π½Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„Π΅Ρ€Π°Π·Π° – Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, пСрСносящий Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… остатков Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ Ρ†Π΅ΠΏΡŒ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ξ±1,4-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ связи. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π½Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½Π΅ΠΌ мСстС остаСтся ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ остаток Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ «открытая» доступная Ξ±1,6-гликозидная связь.

3. Амило-Ξ±1,6-глюкозидаза, («дСвСтвящий» Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚) – Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ Ξ±1,6-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΡƒΡŽ связь с высвобоТдСниСм свободной (нСфосфорилированной) Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ образуСтся Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π±Π΅Π· Π²Π΅Ρ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, вновь слуТащая субстратом для фосфорилазы.

Роль Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π² расщСплСнии Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°

Π‘ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ способСн ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π²ΠΎ всСх тканях, Π½ΠΎ наибольшиС запасы Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° находятся Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ скСлСтных ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…. ΠΠ°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… отмСчаСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ восстановлСния послС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚ΠΎΠΉ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ. Π’ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ синтСз Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° происходит Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ послС Π΅Π΄Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ особСнностями ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ гСксокиназы (Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹), которая ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ сродство ΠΊ глюкозС ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π΅Π΅ высоких концСнтрациях, ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… концСнтрациях Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΅Π΅ Π·Π°Ρ…Π²Π°Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΡŽ Π½Π΅ производится.

НСпосрСдствСнно синтСз Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹:

1. Π€ΠΎΡΡ„ΠΎΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΌΡƒΡ‚Π°Π·Π° – ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ глюкозо-6-фосфат Π² глюкозо-1-фосфат;

2. Π“Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΎ-1-фосфат-уридилтрансфСраза – Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ синтСза. ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ этой Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ обСспСчиваСтся Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ дифосфата;

Π Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ синтСза Π£Π”Π€-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹

3. ГликогСнсинтаза – ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ Ξ±1,4-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ связи ΠΈ удлиняСт Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΡƒ, присоСдиняя Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π‘1 Π£Π”Π€-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ ΠΊ Π‘4 ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ остатка Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°;

Π₯ΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΌ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ гликогСнсинтазы

4. Амило-Ξ±1,4-Ξ±1,6-гликозилтрансфСраза,Β»Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½-вСтвящий» Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ – пСрСносит Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ с минимальной Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π² 6 остатков Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π° сосСднюю Ρ†Π΅ΠΏΡŒ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ξ±1,6-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ связи.

Роль гликогСнсинтазы ΠΈ гликозилтрансфСразы Π² синтСзС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°

biokhimija.ru

ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, симптомы, диагностика ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹ – наслСдствСнныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ гСнСтичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ производства Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… участиС Π² ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ – Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ симптомами Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ слабости, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ, сСрдСчной, Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности. Диагностика Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ биохимичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, морфологичСскоС исслСдованиС биопсийного ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π° ΠΌΡ‹ΡˆΡ† ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², молСкулярно-гСнСтичСскиС тСсты. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основано Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΈΡ‚Π°Π½ΠΈΠΈ, ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ мСтаболичСских расстройств, Π² рядС случаСв Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

ИсслСдованиС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ² вСдСтся с 1910 Π³ΠΎΠ΄Π°. Π’ 1928-29 Π³ΠΎΠ΄Π°Ρ… Π±Ρ‹Π»Π° описана симптоматика Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π° I Ρ‚ΠΈΠΏΠ° – Β«Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ накоплСния Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°Β». Π›ΠΈΡˆΡŒ Π² 1952 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΈ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ связь с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ симптомов. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ ΠΈ способы лСчСния Π΄ΠΎ сих ΠΏΠΎΡ€ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ. К настоящСму Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ 12 Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ², Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎ исслСдовано 9. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ низкая, Π² срСднСм составляСт 1 случай Π½Π° 40-68 тысяч насСлСния. ЭпидСмиологичСскиС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ срСди прСдставитСлСй ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ X-рСцСссивном наслСдовании ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ новороТдСнности ΠΈΠ»ΠΈ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтствС, Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅.

Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ²

ЕдинствСнным Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, являСтся гСнСтичСский Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π² ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π΅ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. ВсС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹ Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ IX Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ аутосомно-рСцСссивному ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡƒ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½ располоТСн Π½Π° хромосомС, Π½Π΅ сцСплСнной с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ, проявлСниС заболСвания Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ наслСдовании ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΎΡ‚ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ – ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ… рСцСссивных ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π² Π°Π»Π»Π΅Π»ΠΈ. Если Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ являСтся ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π³Π΅Π½ ΠΈΠ· ΠΏΠ°Ρ€Ρ‹, Ρ‚ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ – Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ – обСспСчиваСт ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ достаточным количСством Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ этом становится носитСлСм Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π°, Π½ΠΎ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅Ρ‚. Π’ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ…, Π³Π΄Π΅ ΠΎΠ±Π° ΠΏΠ°Ρ€Ρ‚Π½Π΅Ρ€Π° – носитСли, Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ роТдСния больного Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° составляСт 25%. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π΅ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° IX патологичСский Π³Π΅Π½ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ X-хромосомС. Π“Π΅ΠΌΠΈΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠ°Ρ€Ρƒ XY, всСгда Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ всСм своим дочСрям. Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹-Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Ρ‹ дСтям ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² составляСт 50%.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ основа всСх Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ² – Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ процСсса синтСза ΠΈ распада Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, Π΅Π³ΠΎ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² тканях. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ являСтся СдинствСнным Ρ€Π΅Π·Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹ΠΌ полисахаридом ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, своСобразным энСргСтичСским Β«Π΄Π΅ΠΏΠΎΒ» – послС ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ излишСк Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ прСвращаСтся Π² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ постСпСнно расщСпляСтся ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ Π΄ΠΎ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. Благодаря этому ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ поддСрТиваСтся ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ сахара Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ энСргиСй. ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π΅ (0 Ρ‚ΠΈΠΏ) – отсутствуСт Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ гликогСнсинтСтаза, отвСтствСнная Π·Π° производство Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ тяТСлой Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… болСзнях Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² 1-11 Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ гСнСтичСски обусловлСнная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΡƒ глюкоза-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½-глюкоза. 1 Ρ‚ΠΈΠΏ характСризуСтся Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ глюкозо-6-фосфатазы ΠΈ глюкозо-6-фосфаттранслоказы, 2 Ρ‚ΠΈΠΏ – Π°Π»ΡŒΡ„Π°-1,4-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ‹, 3 Ρ‚ΠΈΠΏ – Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎ-1,6-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ‹, 4 Ρ‚ΠΈΠΏ – D-1,4-глюкано-Ξ±-Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„Π΅Ρ€Π°Π·Ρ‹, 5 Ρ‚ΠΈΠΏ – гликогСнфосфорилазы ΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², 6 Ρ‚ΠΈΠΏ – крахмалфосфорилазы Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², 7 Ρ‚ΠΈΠΏ – Ρ„ΠΎΡΡ„ΠΎΠ³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΌΡƒΡ‚Π°Π·Ρ‹, 8 Ρ‚ΠΈΠΏ – фосфофруктомутазы, 9 Ρ‚ΠΈΠΏ – ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ фосфорилазы Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Из-Π·Π° сниТСнной активности ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ отсутствия Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ накапливаСтся Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ – Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… тканях. Π˜Π·ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ структура ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π‘ ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° ΠΈ особСнностСй клиничСских проявлСний Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ 12 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΎΡ‚ 0 Π΄ΠΎ XI. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, описаны случаи ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° опрСдСляСтся Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π΄Π²ΡƒΡ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ случаи Π½Π΅ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π½Π΅ удаСтся. Богласно Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΌΡƒ патогСнСтичСскому ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹:

  • ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅. Π’ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹ всСх Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ II, V ΠΈ VII. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ откладываСтся прСимущСствСнно Π² Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° гСпатомСгалия, гипогликСмия Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 2 часа послС поступлСния ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ I Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ заболСвания Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ III ΠΈ IV Ρ‚ΠΈΠΏΠ°Ρ… Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ.
  • ΠœΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅. Π’ Π΄Π°Π½Π½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² VII ΠΈ V. ИзмСнСна фСрмСнтативная Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΎ энСргообСспСчСниС ΠΌΡ‹ΡˆΡ†. Π’ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ симптомы – ΠΌΠΈΠ°Π»Π³ΠΈΠΈ, судороги.
  • Π‘ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Π½Π½Ρ‹Π΅. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· II Ρ‚ΠΈΠΏΠ° отличаСтся Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² патологичСский процСсс Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ всС гликогСнсодСрТащиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ скапливаСтся Π² лизосомах ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π‘Ρ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, возрастаСт риск смСрти ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ сСрдСчной ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ нСдостаточности.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ²

АгликогСноз развиваСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ новороТдСнности Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ дСтства. НизкоС содСрТаниС Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ проявляСтся Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π°Ρ‚ΠΎΡ‰Π°ΠΊ. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π·Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΠΉ сон, потСря сознания, Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚Π°, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, судороги Π½ΠΎΡ‡ΡŒΡŽ ΠΈ Π² ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ часы. Π’Π½Π΅ΡˆΠ½Π΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ низкорослыС, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΎΠΌΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π“ΠΈΡ€ΠΊΠ΅ (I Ρ‚ΠΈΠΏ) симптомы Π΄Π΅Π±ΡŽΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 4 мСсяца ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠΉ Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚, приступы Ρ€Π²ΠΎΡ‚Ρ‹, нСдостаток вСса, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π΄ΠΈΡΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ строСния Ρ‚Π΅Π»Π° – ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π»ΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡ†ΠΎ, большой ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚, Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ конСчности.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ПомпС (II Ρ‚ΠΈΠΏ) ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… нСдСль послС роТдСния. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ вялыС, ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½Ρ‹Π΅, с ослаблСнным ΡΠΎΡΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ рСфлСксом, сниТСнным Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ. ГСпатомСгалия измСняСт ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Π΅Π»Π° – ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚ увСличиваСтся, Ρ€ΡƒΠΊΠΈ ΠΈ Π½ΠΎΠ³ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠΌΠΈ. ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ сСрдцС, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅, нСрвная систСма. Высок риск сСрдСчной ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности. Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с болСзнью Ѐорбса (III Ρ‚ΠΈΠΏ) симптомы слабой ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ выраТСнности. На ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π°Π½ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ гипогликСмия постабсорбционного ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π°, гСпатомСгалия, Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠΈΡ€Π° Π² области Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π°. Π’Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ симптомы Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ АндСрсСна (IV Ρ‚ΠΈΠΏ)– ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, плохая ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ, судороги.

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Вомсона прСдставлСна Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ, нистагмом, атаксиСй, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ нСврологичСскими Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ с ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, Π΄Π΅Ρ†Π΅Ρ€Π΅Π±Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. Π’ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ проявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Мак-Ардля (V Ρ‚ΠΈΠΏ) – Π±ΠΎΠ»ΠΈ, спазматичСскиС сокращСния, чрСзмСрная ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† Π΄Π°ΠΆΠ΅ послС Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ. Иногда тоничСскиС судороги пСрСходят Π² Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сопровоТдаСтся ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ ΡΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ГСрса (VI Ρ‚ΠΈΠΏ) ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅, ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ способны ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ физичСскиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ, Π½Π΅ испытывая дискомфорта. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ пораТСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ – ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚Π°, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠΊΡƒ.

Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’Π°Ρ€ΡƒΠΈ (VII Ρ‚ΠΈΠΏ) Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽΡΡ Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ€Π²ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ спазмами ΠΌΡ‹ΡˆΡ†. ΠŸΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ физичСскиС дСйствия. ПослС употрСблСния ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ симптомы ΠΎΠ±ΠΎΡΡ‚Ρ€ΡΡŽΡ‚ΡΡ. НаиболСС мягкоС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ свойствСнно Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π₯Π°Π³Π° (IX Ρ‚ΠΈΠΏ). Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ увСличиваСтся ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, задСрТиваСтся ΠΌΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΈ рост, формируСтся ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ гипотония. Π‘ возрастом симптомы ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· X Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΎΠΊ, характСризуСтся Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ сниТаСтся ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ. Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· XI Ρ‚ΠΈΠΏΠ° сопровоТдаСтся Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΎΠΉ роста ΠΈ физичСского развития, Ρ€Π°Ρ…ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ. Π£ подростков Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ сокращСниС объСма ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ускорСниС роста.

ОслоТнСния

ΠŸΡ€ΠΈ разновидностях Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, сущСствуСт риск развития гипогликСмичСской ΠΊΠΎΠΌΡ‹. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ сниТСниС уровня Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ происходит ΠΏΡ€ΠΈ пропускС ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠ² ΠΏΠΈΡ‰ΠΈ, особСнно послС Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ сна (пропуск Π·Π°Π²Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΠ°). ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΈΡΠΏΡ‹Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ судороги, Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ сознаниС. ВяТСлыС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ отсутствии Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ приводят ΠΊ дистрофии скСлСтных ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, сСрдСчной нСдостаточности. ОслоТнСниСм Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ² являСтся Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

Диагностика

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ рСкомСндуСтся ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°-Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€Π°, гастроэнтСролога, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°. Π’ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ спСциалист собираСт Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ клиничСский опрос ΠΈ осмотр. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ пСрСдаСтся аутосомно-рСцСссивным способом, сСмСйныС случаи Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. РаспространСны ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π° ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π°ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π· ΠΎΡ‚ Π΅Π΄Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚, трудности пробуТдСния ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ, Ρ‚Ρ€Π΅ΠΌΠΎΡ€, судороги. ΠŸΡ€ΠΈ осмотрС Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π²Ρ‹ΠΏΠΈΡ€Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π°, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΡƒ роста, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ, спСцифичСскоС ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠΈ, ксантомы. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π°, ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ сифилис, токсоплазмоз, Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡŽ, ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, болСзнь Π“ΠΎΡˆΠ΅, ΠΌΠΈΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ, Π°ΠΌΠΈΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ. К ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌ исслСдований относят:

  • БиохимичСскоС исслСдованиС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. По Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° обнаруТиваСтся гипогликСмия с ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π°Ρ‚ΠΎΡ‰Π°ΠΊ 0,6-3 ммоль/Π», Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ· с ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ кислоты 3-10 ммоль/Π» (ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π° 4 Ρ‚ΠΈΠΏΠ°). Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ выявляСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ², ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ холСстСрина, Π›ΠŸΠΠŸ, Π›ΠŸΠžΠΠŸ, ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².
  • ИсслСдованиС Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнными характСристиками ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ количСство Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π³Π»Ρ‹Π±Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠ΅ распрСдСлСниС Π² Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° – Π² Π²Π°ΠΊΡƒΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ядрах. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ выраТСнная бСлковая ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½ΠΎ- ΠΈ мСлкокапСльная Тировая дистрофия Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΈΡ… Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·, ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° Π² мСстах Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·Π°. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠ°Ρ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ исслСдуСтся ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΡƒΠ±ΡΠ°Ρ€ΠΊΠΎΠ»Π΅ΠΌΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ накоплСния структурно Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°.
  • ИсслСдованиС Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² изучаСтся Π² ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Π΅ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… фибробластов, Π±ΠΈΠΎΠΏΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π°Ρ… с хроничСским ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ сниТСниС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅. ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ отсутствуСт Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ минимальна.
  • Π£Π—Π˜ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, особСнно Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ Π΅Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΡΡ…ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ структурная диффузная Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΡ‹ (мноТСствСнныС ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ гипСрэхогСнныС эхосигналы, распрСдСлСнныС Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ). Π’ Π΄ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π°Ρ… ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΡ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠ° ослаблСно. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ структурно Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, сСлСзСнки ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹.

КомплСкс диагностичСских исслСдований подбираСтся ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π² зависимости ΠΎΡ‚ возраста ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ молСкулярно-гСнСтичСская диагностика (сСквСнированиС Π³Π΅Π½ΠΎΠ² с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ выявлСния ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ), элСктромиография, Π­Π₯О-ΠšΠ“, ОАК, ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ²

БпСцифичСскиС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Ρ‹. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится консСрвативно, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° устранСниС Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, мСтаболичСского Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°, ΠΊΠ΅Ρ‚ΠΎΠ·Π°, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡŽ дисфункции Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ослоТнСний (ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²) Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ хирургичСскиС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ. ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ направлСния:

  • Π”ΠΈΠ΅Ρ‚ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ. Для ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ мСтаболичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ составляСтся ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π°Π½ питания. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ рСкомСндуСтся ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ количСство ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ², сахарозы, Ρ„Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ Π³Π°Π»Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ для ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Π° назначаСтся Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π° с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡƒΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Π’ частности, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ сырого ΠΊΡƒΠΊΡƒΡ€ΡƒΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Π° с ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡƒΡΠ²ΠΎΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ гипогликСмию. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°Ρ… 3, 4 ΠΈ 9 вводится Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½ с ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ Π΄Ρ€ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΈΡ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.
  • Π›Π΅ΠΊΠ°Ρ€ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡŽ симптомов. Π’ Ρ€Π°ΠΌΠΊΠ°Ρ… комплСксного лСчСния примСняСтся кокарбоксилаза для увСличСния производства Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΊΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° А, кортикостСроидов ΠΈ глюкагона для стимуляции глюконСогСнСза. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π° компСнсируСтся Π»Π΅Π²ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… тубулопатиях, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… дисфункциях ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π΅Π³ΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, Π»ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½Ρ‹Π΅ вСщСства. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°Ρ… Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ Ρ‰Π΅Π»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ растворы Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ дисфункции, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ – ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ АПЀ. ΠŸΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΡƒΡ€ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ – Π°Π»Π»ΠΎΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ». ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ – Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€.
  • Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с тяТСлыми Ρ„Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ пораТСниями ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ортотопичСская трансплантация ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°. ПоказаниСм ΠΊ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ являСтся Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· с ослоТнСниями, часто Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΌ ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΎΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π’ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях хирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ цСлСсообразно ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ с высоким риском трансформации Π² Π·Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΡŒ. Врансплантация ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° выполняСтся Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ с хроничСской ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ослоТнСний ΠΈ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ исхода зависят ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Одни Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ‹ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ качСство ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ взрослСния, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ – Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒΡŽ. Для сниТСния риска роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ супруТСским ΠΏΠ°Ρ€Π°ΠΌ ΠΈΠ· Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ риска – ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ сСмСйный отягощСнный Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·, Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ – трСбуСтся ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-гСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика.

www.krasotaimedicina.ru

ΠžΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *